Malformația vasculară

Tratament

Sunt o încurcătură densă de vase dilatate, în care venele sunt în contact cu arterele fără participarea rețelei capilare din cauza absenței acesteia. Ca urmare a abaterii, sângele arterial este intrat în sistemul venelor profunde și superficiale fără eliberarea de substanțe nutritive și îndepărtarea dioxidului de carbon. Dimensiunile malformațiilor vasculare pot fi atât mici, cât și uriașe..

Cauzele încălcării nu sunt pe deplin înțelese, dar se crede că nu este legată de ereditate. Simptomele sunt vagi și nespecifice, în urma cărora AVM este detectată în timpul CT / RMN al creierului sau măduvei spinării dintr-un motiv extern (de exemplu, în accident vascular cerebral sau traumatism). Mecanismele și consecințele influenței AVM asupra vieții umane sunt imprevizibile, prin urmare boala necesită un tratament adecvat..

Cauzele malformațiilor vasculare

Malformația vasculară este un defect congenital în structura vaselor sistemului nervos central. Are o corelație cu tulburările de dezvoltare fetală intrauterină și traumele la naștere, cu toate acestea, factorii provocatori specifici acestui fenomen nu au fost clarificați.

Anomaliile locale în formarea arterelor și venelor cerebrale apar la embrion nu mai târziu de 1-2 luni de sarcină.

Până în prezent, nu s-a găsit nicio relație directă între prezența acestei anomalii și vârsta sau sexul pacientului..

Simptome și tablou clinic

Este posibil ca AVM să nu se simtă timp de mulți ani, de aceea pacienții află deseori despre diagnosticul lor accidental, urmând măsuri de diagnostic din motive conexe. Malformațiile care cresc volumul pot pune presiune excesivă asupra creierului și numai în acest caz apar simptome neurologice (focale).

Tabloul clinic al tulburării este nespecific și, prin urmare, necesită un diagnostic diferențial aprofundat.

În viața obișnuită, AVM-urile se pot manifesta prin următoarele simptome:

• Hipertensiune intracraniană cu o presiune caracteristică sau sindrom de durere pulsatorie;

• Letargie, apatie, performanță scăzută;

• Tulburarea coordonării mișcărilor;

• Declin vizibil al abilităților intelectuale;

• Afazie motorie și alte tulburări de vorbire;

• Suprimarea inervației anumitor părți ale corpului;

• Mers șubred și căderi bruște (adesea pe spate sau lateral);

• Hipotensiune musculară și convulsii;

• Insuficiență vizuală (strabism, pierderea câmpurilor vizuale, orbire parțială sau completă);

• Crizele epileptice de durată și intensitate variabilă;

Simptomele bolii sunt complet dependente de localizarea malformației (lob frontal sau temporal, cerebel, baza creierului, măduva spinării).

Ruptura de încurcături vasculare modificate patologic atrage după sine și anumite manifestări acute. Această complicație duce la sângerări interne în creier sau măduva spinării, asociate cu o întrerupere bruscă a alimentării cu sânge a acestora. Odată cu hemoragia subarahnoidiană și formarea unui hematom în creier, manifestările patologiei devin distincte.

Pacientul se poate plânge de următoarele simptome:

• Un atac brusc și brusc al celei mai puternice cefalee;

• Greață și vărsături intense fără motive obiective (erupția conținutului gastric nu aduce ușurare);

• Fotofobie (durere la nivelul globilor oculari atunci când se uită la o sursă de lumină sau se află într-o cameră iluminată);

• Imobilitatea ochilor și tulburări de vedere până la pierderea completă a acestuia;

• Încălcări ale vorbirii expresive și impresionante (pacientul pronunță sunete inarticulate și resturi de fraze, nu percepe informații de la persoane din afară);

Dacă dumneavoastră sau cei dragi vă confruntați cu manifestările clinice de patologie de mai sus, căutați urgent ajutor profesional.

Diagnosticul diferențial al AVM

Cei mai buni specialiști ai Departamentului de Chirurgie Vasculară din centrul nostru organizează măsurile de diagnostic optime care vă permit să recunoașteți boala sub orice formă. Diagnosticul diferențial în departamentul nostru se efectuează în conformitate cu cele mai înalte standarde medicale.

Malformațiile vasculare sunt determinate folosind astfel de studii:

1. Evaluarea stării curente a pacientului, analiza reclamațiilor sale, studiu aprofundat al anamnezei;

2. Examenul neurologic primar, în timpul căruia sunt evidențiate semne ale unei locații specifice a AVM în conformitate cu tabloul clinic al deteriorării anumitor zone ale creierului sau măduvei spinării;

3. Tomografia computerizată (CT) și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), care permit studierea structurii creierului strat cu strat, vezi vizual locația AVM și volumul acestuia, evaluează starea generală a organului în studiu;

4. Ecografia Doppler, care face posibilă observarea poziției spațiale a vaselor de sânge în zona afectată în timp real, precum și diferențierea patologiei cu alte modificări ale structurii lor anatomice;

5. Angiografie efectuată cu un agent de contrast, care se injectează în patul vascular; ajută la evaluarea stării venelor și arterelor folosind o radiografie.

Dacă este dificil să puneți un diagnostic, este posibil să aveți nevoie de consultări suplimentare cu un neurolog și neurochirurg. De obicei, malformația vasculară (dacă pacientul are una) este diagnosticată imediat.

Metode de tratament al bolilor

Terapia completă a pacienților cu malformații vasculare necesită posibilitatea de a efectua principalele opțiuni de tratament - embolizare, radiochirurgical și chirurgical. Tacticile sunt selectate de un specialist cu experiență. În același timp, riscul potențial de complicații din metoda de terapie aleasă este evaluat în raport cu riscul de progresie spontană și evoluția bolii..

Tratamentul vizează strict distrugerea malformației pentru a exclude amenințarea hemoragiei. În ce mod va fi atins acest obiectiv, specialistul decide, pe baza rezultatelor diagnosticului, a caracteristicilor individuale și a categoriei de vârstă a pacientului.

Tratamentul chirurgical este o procedură destul de complicată în timpul căreia AVM este îndepărtat din creier printr-o gaură (deschidere mecanică a cavității craniene).

Extirparea radicală este utilizată în cazuri de volum mare de încurcături AVM.

Tratamentul radiochirurgical (în cazul în care malformația este excizată cu un cuțit gamma folosind radiații specifice) este adecvat numai pentru dimensiuni mici ale bilei vasculare.

Metoda endovasculară nu este la fel de agresivă și implică suprapunerea lumenului AVM prin vas.

Dacă tratamentul este ignorat, malformația vasculară poate provoca complicații grave:

• Hemoragia la nivelul creierului sau măduvei spinării împotriva unei focare AVM rupte;

• Tulburări de mișcare persistente (pareza membrelor și a altor părți ale corpului);

• Tulburări neurologice severe.

Dacă tratamentul nu a fost posibil din cauza dimensiunii mari a AVM, ar trebui întreprinsă prevenirea ruperii acestuia..

Măsuri preventive

Este imposibil să preveniți în mod intenționat formarea malformațiilor vasculare, deoarece acestea se dezvoltă încă în uter. Cu toate acestea, dacă a fost diagnosticat un AVM, dar tratamentul nu este posibil în prezent, ar trebui să vă angajați într-o prevenire adecvată a malformației rupte.

Complicațiile pot fi prevenite în următoarele moduri:

1. Controlul nivelului tensiunii arteriale, ameliorarea atacurilor de creștere a acestuia cu ajutorul medicamentelor antihipertensive;

2. Eliminarea stresului psihoemocional;

3. Refuzul unei activități fizice grele.

Specialistul nostru vă va familiariza cu restul măsurilor de protecție împotriva complicațiilor AVM pe bază personală..

Malformație venoasă

Malformația venoasă (VM) este o dezvoltare anormală și o expansiune patologică a venelor superficiale sau profunde. Malformația venoasă este cea mai frecventă malformație vasculară. Este o anomalie congenitală, deși din punct de vedere clinic se poate manifesta în copilărie, adolescență sau chiar la maturitate. VM apare pe orice parte a corpului, inclusiv pe piele, mușchi, oase și organe interne.

Malformațiile venoase variază în mărime și locație. Ele pot fi superficiale sau profunde, izolate sau pot afecta mai multe părți ale corpului sau organelor. Culoarea lor depinde de adâncimea și volumul vaselor afectate. Cu cât vasele afectate sunt mai aproape de suprafața pielii, cu atât culoarea este mai bogată. De la albastru închis sau roșu bordo la albastru (foto 1).

Din această cauză, unele VM-uri sunt confundate cu hemangioame. Cu o locație profundă, izolată a defectului, pielea nu poate fi modificată deloc. Malformațiile venoase sunt de obicei moi la atingere și se micșorează ușor atunci când sunt apăsate, schimbând culoarea.

De obicei, malformațiile venoase cresc odată cu vârsta, proporțional cu înălțimea copilului. Cu toate acestea, factori precum traume, intervenții chirurgicale, infecții, controlul nașterilor sau modificări hormonale asociate cu pubertatea, sarcina sau menopauză pot duce la o creștere rapidă, explozivă..

Diagnostic

Diagnosticul malformației venoase, la fel ca toate celelalte anomalii vasculare, se face pe baza unui istoric atent colectat, examen fizic și metode de cercetare instrumentală: ultrasunete, CT, RMN și angiografie. În caz de deteriorare a tractului gastro-intestinal, se utilizează diagnostice endoscopice.

Complicații

    Complicațiile malformației venoase depind de profunzimea și întinderea leziunii
  • Umflături și dureri în zona afectată;
  • Flebeurism;
  • Tulburări de sângerare și sângerare;
  • Tromboză și tromboflebită.

Tratament

    Tratamentul malformației venoase include metode precum:
  • Purtarea lungă sau constantă a ciorapilor de compresie
  • Scleroterapia
  • Îndepărtarea chirurgicală
  • Terapia cu laser
  • Medicație Este demn de remarcat faptul că opțiunile de tratament pot fi combinate în funcție de locație, dimensiune, simptome și complicații.

Boli asociate cu malformații venoase

Sindromul Nevus cu bule de cauciuc albastru / Sindromul fasole

Sindromul nevusic al vezicii urinare din cauciuc albastru sau sindromul Bean este o malformație venoasă multifocală rară care se manifestă prin formarea multor papule albastre sau negre pe piele, în cap și în organele interne, mai des în tractul gastrointestinal (Foto 2-3).

Boala este foarte severă și este adesea asociată cu sângerări severe și potențial fatale și cu anemie. Tratamentul constă dintr-o combinație de metode medicale, chirurgicale și endoscopice.

Sindromul Maffucci

Sindromul Maffucci este o tulburare rară, genetică și extrem de severă, care combină o combinație de malformație venoasă și encondromatoză. Boala duce la deformarea semnificativă a membrelor, în special pe brațe și picioare, scurtarea și fracturile. Malformațiile vasculare cu acest defect apar pe piele sau pe grăsimea subcutanată, dar pot apărea în organele interne și în membranele mucoase. De asemenea, cu acest defect, este posibilă apariția malformațiilor limfatice (limfangioame).

Malformație glomusovenoasă

Malformația glomusovenoasă este o malformație venoasă ereditară, multifocală caracterizată prin prezența celulelor glomus în pereții vaselor anormale. Boala se manifestă sub forma multor pete mici și papule pe piele. Culoarea erupției cutanate variază de la roz la violet albăstrui. Cel mai adesea, boala se manifestă pe membre, dar sunt posibile variante de manifestare pe membrana mucoasă a cavității bucale, a pleoapelor și a mușchilor.

Cumpara online

Site-ul editurii „Media Sphere”
conține materiale destinate exclusiv profesioniștilor din domeniul sănătății.
Închizând acest mesaj, confirmați că sunteți certificat
un profesionist medical sau student al unei instituții de învățământ medical.

coronavirus

O sală de chat profesională pentru anesteziologi-resuscitatori din Moscova oferă acces la o bibliotecă live și actualizată continuu de materiale legate de COVID-19. Biblioteca este actualizată zilnic prin eforturile comunității internaționale a medicilor care lucrează în prezent în zone epidemice și include materiale de lucru pentru a sprijini pacienții și a organiza activitatea spitalelor.

Materialele sunt selectate de medici și traduse de traducători voluntari:

Malformația venoasă - simptome și tratament

Ce este malformația venoasă? Vom analiza cauzele apariției, diagnosticării și metodelor de tratament în articolul de Dr. Gustelev Yuri Alexandrovich, un flebolog cu 15 ani de experiență.

Definiția boală. Cauzele bolii

Malformația venoasă este o anomalie sau malformație congenitală a sistemului venos, care se exprimă printr-o încălcare a structurii rețelei vasculare. Patologia este rară și include multe forme diferite.

Malformațiile venoase sunt considerate una dintre cele mai dificile în tratamentul malformațiilor vasculare congenitale. Incidența este estimată la aproximativ 1-2 cazuri la 10.000 de nou-născuți. Patologia este la fel de des detectată atât la femei, cât și la bărbați. Mai mult de 90% din malformațiile venoase apar spontan fără cauze evidente sub formă de leziuni localizate. Malformațiile apar în mai multe locații diferite la pacienții cu forme ereditare rare ale bolii. Acestea includ malformația venoasă mucocutanată și malformația glomuvenă, precum și două forme extrem de rare: malformația venoasă multifocală și nevusul vezicii urinare din cauciuc albastru (sindromul Bean) [1] [2].

Malformațiile venoase apar ca urmare a erorilor congenitale și genetice în dezvoltarea stratului muscular neted al venelor, care duc la extinderea și disfuncționalitatea rețelei venoase. De regulă, malformațiile venoase sunt diagnosticate la naștere, iar creșterea lor crește odată cu dezvoltarea copilului. Dar se întâmplă că semne clinice evidente pot apărea mai târziu. Boala progresează lent (peste decenii). Pubertatea și pubertatea accelerează uneori dezvoltarea malformațiilor venoase, mai ales atunci când sunt localizate intramuscular. În funcție de localizarea și prevalența procesului patologic, simptomele malformațiilor venoase sunt diferite. Acestea includ durerea, sângerarea, defectele cosmetice și afectarea funcțională care pot afecta în mod semnificativ calitatea vieții, pot duce la complicații, handicap și deces [4].

Simptomele malformației venoase

Malformațiile venoase se dezvoltă în principal în piele, țesut subcutanat sau mucoase, deși pot afecta orice țesut, inclusiv mușchii, articulațiile, organele interne și sistemul nervos central. Aproximativ 40% din malformațiile venoase apar la nivelul membrelor, 20% în trunchi și 40% în regiunea cervico-facială. Marea majoritate a acestora sunt situate într-un singur focar. Doar 1% este localizat în mai multe focare, implicând pielea și organele interne în procesul patologic simultan [8].

Malformațiile venoase acoperă de obicei formațiuni subcutanate moi, flexibile și apar ca o schimbare a culorii pielii de la albastru deschis la închis. Manifestările clinice pot varia foarte mult în funcție de mărimea, localizarea și gradul de compresie al organelor adiacente. Malformațiile venoase cervico-faciale pot duce la desfigurare, asimetrie facială, nealiniere a globilor oculari sau malocluzie [11].

O plângere frecventă a pacienților este durerea asociată cu deteriorarea articulațiilor, tendoanelor sau mușchilor. Se poate agrava în timpul pubertății și cu exerciții intense sau menstruație. Sindromul durerii este mai pronunțat în dimineața, aparent din cauza congestiei și edemului [1].

Malformațiile venoase ale mușchiului temporalis duc adesea la migrene. Deteriorarea cavității bucale, inclusiv a limbii, provoacă dificultăți de vorbire și de mestecat. Malformațiile venoase care se dezvoltă la nivelul extremităților provoacă slăbiciune musculară, modificări ale lungimii extremităților și subdezvoltarea acestora [15].

La un număr de pacienți cu malformații venoase, se observă varice ale venelor superficiale, mai ales atunci când sunt localizate pe extremități. Aceasta este de obicei caracteristică leziunilor extinse [6].

Patogenia malformației venoase

Apariția malformațiilor venoase este asociată cu tulburări genetice. Studiile de laborator au relevat mutații ale genelor responsabile de dezvoltarea membranei interne și musculare a vaselor venoase. Unele tipuri de mutații sunt moștenite [3]. Anomaliile genetice duc la defecte localizate în dezvoltarea vasculară în timpul vasculogenezei și în special în timpul angiogenezei. Vasculogeneza este prima etapă în formarea vaselor de sânge în perioada embrionară. Definită ca creșterea vaselor din celulele embrionare. În timpul vasculogenezei, precursorii celulelor endoteliale (angioblasti) migrează și se diferențiază pentru a forma capilare monostrat. Cu o angiogeneză suplimentară, rețeaua capilară se prelungește și se extinde [16].

Patogeneza malformațiilor vasculare este complexă și nu este pe deplin înțeleasă. Boala rămâne încă unul dintre misterele medicinei moderne..

Malformațiile venoase sunt un grup compus din diferite boli. Au în comun doar că se dezvoltă din țesutul venos. În acest sens, etapele fiecărui tip de patologie sunt diferite, dar toate bolile sunt caracterizate printr-un curs lent. Dezvoltarea malformațiilor venoase este extrem de variabilă și depinde de mulți factori: volumul și rata de creștere a venelor, localizarea acestora, gradul de penetrare în țesuturile și organele înconjurătoare, bolile concomitente [14].

Clasificarea și etapele de dezvoltare a malformației venoase

Se disting următoarele tipuri de malformații venoase:

  • malformații ale membranelor mucoase;
  • multifocal;
  • glovovenous;
  • amestecat;
  • sindromic.

Malformațiile venoase ale membranelor mucoase sunt un tip rar de malformație venoasă ereditară. Ele apar ca multiple leziuni superficiale mici, de diferite nuanțe de albastru, care sunt ușor de comprimat. Leziunea implică pielea și membrana mucoasă a cavității bucale, mai rar mușchii.

Malformațiile venoase multifocale (localizate în diferite locuri) apar și pe membranele mucoase, dar nu aparțin bolilor ereditare. Se prezintă de obicei ca leziuni mici, ridicate, multiple, de diferite nuanțe de albastru în regiunea cervicofacială, invadând pielea și mucoasa bucală și, uneori, țesutul subcutanat și mușchiul scheletic.

Malformațiile glovovenoase (din lat. Glomus - tangle, glomerulus; venosus - venos; "tangle venos") se caracterizează prin subdezvoltarea celulelor musculare netede care înconjoară canalele venoase complicate. Ele seamănă cu un aspect pietruit, cu o ușoară îngroșare a pielii de o culoare albastru închis sau violet, cu leziuni multiple de diferite dimensiuni. Adesea localizate pe membre și afectează în principal pielea. Mai puțin frecvent, afectează membrana mucoasă și nu pătrunde niciodată adânc în mușchi.

Malformațiile venoase pot apărea, de asemenea, în combinație cu alte malformații vasculare, cum ar fi malformațiile capilar-venoase și malformațiile venoase capilare-limfatice..

Malformațiile venoase sindromice sunt diverse boli congenitale cu un tablou clinic caracteristic. Acestea includ un nevus al vezicii urinare de cauciuc albastru (sindromul Bean), sindroamele Maffucci și Klippel-Trenone.

Sindromul Bean este o afecțiune congenitală rară, cu numeroase malformații venoase diseminate pe piele și organele interne. Pacienții au adesea o leziune "majoră" la naștere, care crește în timp, afectând pielea, țesuturile moi și tractul gastro-intestinal.

Sindromul Maffucci este un sindrom genetic non-ereditar rar caracterizat prin multiple tumori benigne cartilaginoase, hemangioame fuziforme superficiale și subcutanate la extremități.

Sindromul Klippel-Trenone este o afecțiune congenitală rară care se manifestă sub formă de vene varicoase și o creștere a volumului membrelor [2] [3].

Complicații ale malformației venoase

Complicațiile frecvente ale malformațiilor venoase includ:

  • tulburări trofice, inclusiv ulcere deschise;
  • fracturi osoase;
  • tromboză;
  • sângerare;
  • anemie;
  • compresia țesuturilor și organelor înconjurătoare;
  • disfuncție a organelor și membrelor interne;
  • defecte cosmetice [13].

Tromboza în malformațiile venoase se manifestă ca balonare, indurație și durere în zonele afectate. Cu toate acestea, malformațiile venoase duc rar la avulsia trombului, deoarece vasele trombozate sunt separate de sistemul venos principal. Cheagurile de sânge pe termen lung pot fi calcificate. Ca rezultat, se formează cheaguri de sânge rotunjite (flebolită sau „pietre venoase”), care pot fi resimțite sau determinate de ochi [10].

Fluxul lent de sânge prin vasele dilatate și complicate duce nu numai la stagnarea sângelui, tulburări de coagulare și formarea cheagurilor de sânge, ci și la creșterea sângerării. Această tulburare se numește coagulopatie intravasculară localizată. Apare la aproximativ 42% dintre pacienții cu malformații venoase, în special în leziunile mari. Severitatea patologiei depinde de dimensiune și se manifestă printr-o creștere a nivelului dimerului D (proteină, rezultatul defalcării fibrinei în procesul de dizolvare a cheagurilor de sânge) în sânge, o scădere a nivelului de fibrinogen și un nivel scăzut de trombocite. Formele severe ale acestei tulburări de sângerare pot progresa și crește sângerarea în timpul intervenției chirurgicale [4]. Cauza sângerării în toate cazurile este o încălcare a integrității peretelui navei.

Unele malformații venoase pot fi extrem de periculoase datorită răspândirii lor la organele vitale. Malformațiile profunde orofaringiene comprimă și deplasează căile respiratorii superioare, provocând sforăit și apnee în somn. De asemenea, pot duce la tulburări de mestecat, vorbire și înghițire. Malformațiile venoase care afectează tractul gastro-intestinal sau genito-urinar cauzează adesea sângerări și anemie cronică [11].

Tulburările trofice se dezvoltă în mai mult de 30% din cazuri, iar ulcerele trofice deschise sunt observate la 5% dintre pacienți. Aceste răni sunt adesea dureroase și pot duce la sângerări, infecții și cicatrici [6].

Anumite forme rare de malformații venoase, cum ar fi sindromul Maffucci, sunt asociate cu un risc crescut de cancer. Sindromul Maffucci în 20% din cazuri este asociat cu o varietate de tumori maligne, de obicei mezenchimale. Condrosarcomul apare mai des, mai rar cu angiosarcom, limfangiosarcom, osteosarcom și fibrosarcom [5].

Diagnosticul malformației venoase

Malformația venoasă se manifestă printr-o schimbare a culorii pielii de la albastru deschis la albastru și formațiuni moi în țesutul subcutanat prezent de la naștere sau copilărie timpurie. Un indiciu suplimentar pentru diagnostic este dezvoltarea lentă în timpul vieții sau creșterea bruscă care este cauzată de pubertate, traume, exerciții fizice sau perioade de menstruație. Datorită naturii ereditare a bolii, este important să colectăm un istoric familial [2] [3].

Diagnosticul clinic se bazează pe vizualizarea leziunii și a datelor dintr-un examen fizic:

  • semnele frecvente ale malformațiilor venoase variază de la varice mici la leziuni extinse ale feței, membrelor sau trunchiului;
  • atunci când sunt comprimate, aceste vene sunt golite și, de asemenea, sunt mai puțin vizibile în poziție verticală;
  • Cu stres, cum ar fi plânsul sau exercițiile, venele se măresc;
  • datorită fluxului lent de sânge, tremurările nu se simt în timpul palpării, iar zgomotul nu se aude în timpul auscultației („ascultare”) [8].

De obicei nu sunt necesare metode suplimentare de examinare pentru detectarea leziunilor superficiale și localizate. În cazul unei distribuții pe scară largă în timpul diagnosticului inițial, metodele imagistice sunt utilizate pentru a evalua țesutul osos și la planificarea tratamentului:

  • ultrasunete (ultrasunete) și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) pentru diagnosticul inițial [12];
  • Raze X pentru detectarea flebolitei tipice pentru malformațiile venoase;
  • tomografie computerizată (CT) pentru evaluarea țesutului osos;
  • flebografie radiopacă (introducerea unei substanțe radiopace în lumenul venelor) pentru planificarea tratamentului [7].

La pacienții cu suspiciune de transformare venoasă și cu antecedente de tromboză sau fără aceasta, se constată un nivel crescut de dimer D în sânge (peste valoarea limită de referință - 0,55 μg FEU / ml). D-dimerul vă permite să determinați tulburările din sistemul de coagulare. Nivelul său ajută, de asemenea, la diferențierea diferitelor variante de malformații venoase și la deosebirea lor de alte anomalii vasculare [4].

Tratamentul malformației venoase

Mai mulți specialiști sunt implicați în tratamentul pacienților cu malformații venoase:

  • dermatolog;
  • chirurg vascular;
  • chirurg plastic;
  • hematolog;
  • ortoped.

Pacienții cu leziuni mici și simptome ușoare nu au adesea nevoie de tratament. Terapia este indicată pentru defecte cosmetice, tulburări funcționale și sindromul durerii [2] [3].

Tratamentul trebuie individualizat, luând în considerare localizarea malformațiilor venoase și caracteristicile problemelor estetice.

Principalele metode de corectare a bolii sunt:

  • terapie de compresie;
  • scleroterapie;
  • operație chirurgicală [6].

Ciorapile speciale de compresie sunt indicate pentru malformațiile venoase simptomatice și extinse la nivelul extremităților, pentru a reduce durerea și riscul de tromboză..

Dacă sindromul durerii persistă, în ciuda compresiei, se utilizează medicamente antiinflamatoare nesteroidiene. În tulburările severe de coagulare a sângelui, se adaugă anticoagulante la regimul terapeutic - substanțe care subțiază sângele [14].

Scleroterapia - injecții de substanțe speciale în lumenul venelor modificate pentru a le „lipi”, tratamentul preferat pentru malformațiile venoase. Tratamentul ajută la reducerea cantității de formare înainte de operație. Examenul cu raze X (flebografie) se efectuează înainte de injectarea unui medicament sclerozant pentru a evalua starea canalelor venoase [12].

Tratamentul chirurgical se efectuează atât pentru îndepărtarea malformațiilor venoase mici, cât și pentru leziunile mari. Metodele chirurgicale, pe lângă excizia simplă, includ intervenții plastice complexe - transplantul de piele și lambourile fascial-musculare. Recent, chirurgii vasculari au început să practice metoda obliterării cu laser endovenos (EVLO). Este utilizat pentru tratamentul varicelor și a demonstrat deja primele rezultate pozitive la „sudarea” malformațiilor venoase cu laser [5].

Cea mai nouă metodă de tratament conservator este terapia țintită. Constă în utilizarea sirolimusului imunosupresor, care suprimă proliferarea celulelor tisulare din rețeaua venoasă anormală [2] [3].

Prognoza. Prevenirea

Rareori este posibil să se vindece complet boala. De obicei, pacienții se întorc la medic după 5-10 ani cu semne de recidivă. Pacienții cu leziuni extinse necesită tratament regulat cu o combinație de metode conservatoare și chirurgicale [2] [3].

Pentru o evaluare calitativă a rezultatelor pe termen lung ale tratamentului, sunt utilizate următoarele criterii:

  1. Un rezultat bun este eliminarea completă a simptomelor, semnelor și tulburărilor funcționale sau reducerea marcată a acestora. În același timp, funcțiile organelor, țesuturilor și membrelor nu sunt afectate..
  2. Satisfăcător - ușoară îmbunătățire a simptomelor și scăderea afectării funcționale.
  3. Nesatisfăcător - dezvoltarea în continuare a simptomelor, disfuncție a țesuturilor și organelor, deteriorarea indicatorilor de scurgere a sângelui și apariția focarelor de necroză în zona malformațiilor venoase.

Chirurgii domestici observă că rezultatele bune pe termen lung sunt cel mai rar observate după operații la extremitățile superioare și inferioare [1] [2].

Absența indicațiilor, precum și imposibilitatea tratamentului conservator sau chirurgical, necesită o monitorizare dinamică constantă a stării pacientului pentru a preveni dezvoltarea complicațiilor [7].

Boala este congenitală, deci nu există măsuri preventive. Malformația venoasă rămâne în continuare o provocare medicală.

Malformații arteriovenoase

Navigați pe pagina curentă

  • Despre boală
  • Diagnostic
  • Tratament
  • Rezultatele tratamentului
  • Costul
  • Medici
  • Întrebări și răspunsuri
  • Videoclipuri

Malformațiile vasculare este un termen general care include anomalii vasculare congenitale: numai vene - malformații venoase (VM) numai vase limfatice - malformații limfatice atât ale venelor, cât și ale vaselor limfatice: malformații veno-limfatice anomalii ale arterelor conectate direct la vene fără o rețea capilară între ele: malformații arteriovenoase (AVM)

Originea malformațiilor vasculare

Malformațiile apar în perioada prenatală. Geneticienii efectuează o mulțime de cercetări pentru a studia acest fenomen, dar nu au ajuns încă la un concept definit. Prin urmare, problema cauzelor malformațiilor rămâne neînțeleasă pe deplin..

Angiodisplaziile congenitale (sindromul Parks-Weber-Rubashov) - caracterizate prin prezența fistulelor patologice (fistule) între artere și vene.

Fistulele arteriovenoase sunt adesea multiple, au o varietate de calibru și formă. În funcție de diametru, se disting macrofistulele, vizibile cu ochiul liber, și microfistulele, care sunt detectate numai în timpul examinării microscopice a țesuturilor membrului..

În cele din urmă, motivele dezvoltării sindromului Parkes-Weber-Rubashov nu au fost stabilite. Un număr de autori o consideră ca urmare a mutațiilor genei RASA1, care codifică proteina p120-RasGAP, care este implicată în transmiterea semnalelor chimice din spațiul extracelular către nucleul celular. În același timp, nu s-a stabilit exact modul în care aceste modificări conduc la anomalii vasculare specifice la persoanele cu sindrom Parks Weber-Rubashov..

Fistulele patologice sunt adesea localizate în zona ramurilor femurale, arterei poplitee, precum și de-a lungul arterelor tibiale. Descărcarea intensă a sângelui arterial prin fistulele arteriovenoase duce la creșterea tensiunii arteriale în vene.

Datorită încărcării funcționale crescute, structura histologică a peretelui venos se schimbă. Există o îngroșare a membranei sale musculare și formarea unei membrane elastice interne („arterializarea” venei).

O parte semnificativă a sângelui arterial în prezența fistulelor intră în patul venos, ocolind rețeaua capilară, prin urmare, se produce foamete severă de oxigen în țesuturi și procesele metabolice sunt perturbate. Datorită hipertensiunii venoase, sarcina pe inimă crește, ceea ce duce treptat la extinderea frontierelor sale și la decompensarea cardiacă.

Principalele simptome

Care sunt simptomele malformației vasculare? Malformațiile vasculare pot provoca diferite simptome în funcție de localizarea lor în organism: Durerea este un simptom comun al tuturor malformațiilor. Defectele venoase și limfatice pot provoca umflături subcutanate, peste care poate fi localizată o aluniță. În cazul leziunilor cutanate, limfa poate să scurgă sau poate să apară sângerări. Malformațiile limfatice, de regulă, sunt complicate de un proces infecțios, care necesită tratament cu medicamente antibacteriene. Malformațiile veno-limfatice pot fi asociate cu un fenomen numit sindrom Klippel-Trenone.

Malformațiile arteriovenoase (AVM) pot provoca, de asemenea, durere. Sunt cel mai periculos din cauza descărcării rapide a sângelui din artere în vene. În funcție de locația lor, pot duce și la sângerări (de exemplu, din uter, vezică). Malformațiile arteriovenoase pulmonare sunt oarecum diferite prin faptul că par a fi un șunt prin care sângele din inima dreaptă este deversat în inima stângă fără a crește nivelul de oxigen din plămâni. Acest lucru duce la simptome de conținut scăzut de oxigen, dificultăți de respirație și oboseală. Astfel de defecte pot sângera, rezultând hemoptizie sau hemotorax (sânge în piept). În plus, această anomalie poate permite trecerea cheagurilor de sânge prin plămâni și către alte artere ale corpului persoanei, provocând astfel un accident vascular cerebral sau un abces cerebral. Acesta este un motiv semnificativ pentru tratamentul imediat al malformațiilor arteriovenoase pulmonare..

În plus față de imaginea clinică și examinarea externă, metodele cu ultrasunete, imagistica prin rezonanță magnetică și computerizată, angiografia sunt utilizate pentru diagnosticarea malformațiilor. Cu ajutorul acestor metode, este posibil să se identifice prevalența procesului în țesuturile moi, amenințările pe care le ascunde această malformație și să se aleagă tratamentul potrivit. Studiile de diagnostic sunt efectuate secvențial de la simplu la complex. Cele mai dificil de diagnosticat sunt malformațiile arteriovenoase ale creierului și ale organelor interne. Adesea, vă puteți gândi la ele numai cu apariția complicațiilor asociate cu sângerarea..

Simptomele clinice se datorează tulburărilor circulației sanguine regionale și hemodinamicii centrale. Membrul este prelungit cu 3-8 cm, țesuturile sale moi sunt hipertrofiate. Alungirea membrelor se datorează restructurării productive a țesutului osos datorită vascularizației crescute a liniilor epifizare.

Este caracteristică prezența venelor superficiale varicoase pe membrul inferior sau superior. Aspectul lor este asociat cu hipertensiune venoasă crescută datorată refluxului de sânge din arteră. Pereții venelor au o consistență elastică densă, greu comprimată. Venele dilatate nu dispar după ce acordă membrului o poziție ridicată. Uneori, când este privită deasupra lor, pulsația este determinată..

O mână aplicată la locul de proiecție a fistulei arteriovenoase simte vibrații (un simptom al „ronronirii pisicii”). Odată cu auscultația în această zonă, se aude un suflu sistolico-diastolic continuu, care crește în momentul sistolei.

Cel mai timpuriu și cel mai persistent simptom al bolii este o creștere a temperaturii pielii membrelor, în special semnificativă deasupra localizării anastomozelor arteriovenoase. Diferența de temperatură între zonele simetrice ale membrelor neafectate și afectate atinge 4-8 °.

Tulburările de microcirculație asociate cu tulburările hemodinamice regionale, duc în unele cazuri la formarea de ulcere și necroză a extremităților distale. Ulcerele provoacă deseori sângerări profunde repetate, ducând la anemie severă. Hipertricoza și hiperhidroza sunt frecvente.

O serie de simptome clinice sunt asociate cu modificări ale hemodinamicii centrale. Cu hipertensiune venoasă semnificativă, crește sarcina pe părțile drepte ale inimii, ceea ce duce la hipertrofie a mușchiului cardiac, o creștere a accidentului vascular cerebral și a debitului cardiac. palpitații, edem, ficat congestionat, ascită, anasarcă. Fistulele arteriovenoase congenitale se caracterizează printr-o scădere a ritmului pulsului care apare după prinderea arterei adductoare.

Curba reografică înregistrată de pe segmentul membrului, unde sunt localizate fistulele arteriovenoase, se caracterizează printr-o amplitudine ridicată, absența dinților suplimentari pe catacroth și o creștere a indicelui reografic. În segmentele distale ale membrului, dimpotrivă, amplitudinea curbei este redusă. Arterializarea sângelui venos duce la o creștere a saturației sale cu oxigen, al cărui conținut în venele dilatate crește cu 20-30%.

Cea mai importantă metodă pentru diagnosticarea fistulelor arteriovenoase congenitale este angiografia. Distingeți între semnele angiografice directe și indirecte ale fistulelor arteriovenoase.Prezența unei anastomoze contrastante sau a unei cavități vasculare care comunică cu artera și vena pe angiograme este denumită semne directe. Indirect, prezența unei fistule este indicată prin contrastul simultan al arterelor și venelor, extinderea lumenului arterei aductoare și epuizarea modelului vascular distal față de localizarea fistulei arteriovenoase..

Mai multe despre metodele de diagnosticare

  • Angiografia arterelor extremităților inferioare
  • Angiografia extremității superioare
  • Angiografia principalelor artere ale capului
  • Ecografia aortei abdominale și a ramurilor acesteia
  • Ecografia venelor membrelor inferioare
  • Diagnosticul cu ultrasunete al arterelor membrelor inferioare

Tratamentul chirurgical constă în ligarea anastomozelor patologice între arterele și venele principale sau embolizarea endovasculară.

Cu toate acestea, în unele cazuri, chiar și ligarea mai multor anastomoze mari nu garantează rezultate bune, deoarece în membrele afectate rămân microfistule multiple, care sunt cauza recăderilor. Acei pacienți la care modificările membrului sunt atât de mari încât funcția sa este complet pierdută și o astfel de operație este practic lipsită de promisiuni, membrul este amputat.

Cum sunt tratate aceste defecte la Centrul de Inovare Vasculară?

De regulă, malformațiile sunt tratate chirurgical, dar există riscul de a nu exciza complet anomalia. Și, ca rezultat, va începe să deranjeze din nou pacientul. În acest sens, a început să se răspândească tratamentul malformațiilor cu o metodă endovasculară minim invazivă - embolizarea malformației, care servește adesea ca etapă inițială înainte de intervenția chirurgicală în tratamentul complex al acestei anomalii. Tehnicile de embolizare au devenit utilizate pe scară largă în întreaga lume în ultimii 30 de ani..

Semnificația embolizării malformației este de a bloca focarele vaselor dezvoltate anormal și de a bloca scurgerea de sânge în ele. Această procedură se efectuează sub control cu ​​raze X, nu necesită o incizie mare și de multe ori evită anestezia generală (cu excepția malformațiilor arteriovenoase ale creierului). Timp de recuperare după embolizare. După embolizarea malformațiilor arteriovenoase, pacientul trebuie să petreacă noaptea într-o unitate medicală. Uneori, recuperarea pacientului este necesară de la 1 la 3 zile.

Cât de eficient este tratamentul?

Malformațiile arteriovenoase pulmonare sunt tratate foarte eficient cu embolizare, ceea ce ajută la menținerea arterelor normale în plămâni. Pacienții tind să vadă îmbunătățiri imediate, care sunt direct legate de creșterea nivelului de oxigen. Unele malformații arteriovenoase sunt dificil de tratat, deoarece din când în când sunt implicate tot mai multe artere în focarele lor. Cu toate acestea, embolizarea este un mod foarte eficient de a bloca arterele anormale, menținându-le în același timp sănătoase. AVM poate necesita o serie de proceduri de embolizare pentru a bloca în mod fiabil toate focarele anormale.

Defectele venolimfatice se pretează, de asemenea, bine la embolizare. De asemenea, pot necesita o serie de tratamente cu o distanță de până la 6 săptămâni. Toate malformațiile vasculare necesită urmărire pe termen lung, deci dacă există modificări, cum ar fi creșterea accelerată a leziunilor de la pubertate, sarcină sau menopauză, trebuie să vă contactați medicul pentru o examinare detaliată..

Există restricții de vârstă??

Pacienții pot avea vârste foarte diferite - de la nou-născuți până la vârstnici. Vârsta optimă pentru tratamentul malformației vasculare depinde de simptomele acesteia. În general, este necesară o abordare individuală a tratamentului fiecărui pacient, care să ia în considerare toate argumentele pro și contra pentru alegerea acestei metode. La Centrul Vascular Inovator, tratamentul este oferit pacienților de la vârsta de 18 ani.

Departamentul de Chirurgie Endovasculară al Centrului Vascular Inovator oferă un tratament eficient pentru malformațiile arteriovenoase prin embolizare. În prezența malformațiilor AV pe picior, efectuăm operații microchirurgicale pentru a exciza malformația, deoarece embolizarea poate duce la malnutriție a degetelor.

Conceptul de malformație, tipuri și tratament. referinţă

Malformație (Malformație, latină malus - rău și formatio - educație, formare) - orice abatere de la dezvoltarea fizică normală, anomalie de dezvoltare, rezultând schimbări grosolane în structura și funcția unui organ sau țesut. Poate fi un defect de dezvoltare congenital sau dobândit, precum și să apară ca urmare a oricărei boli sau leziuni.

Malformația vasculară se referă la o conexiune anormală a arterelor, venelor sau ambelor. Include malformația venelor normale (angiom venos) sau a arterelor care trec direct în vene (malformația arteriovenoasă sau AVM). Aceste malformații sunt congenitale și nu se cunoaște cauza exactă..

Amploarea malformațiilor vasculare variază foarte mult. Malformațiile mari pot provoca dureri de cap, compresie a creierului, hemoragie și convulsii epileptice.

Cel mai adesea, există un astfel de tip de malformații vasculare precum arteriovenos. Se caracterizează prin împletirea vaselor răsucite cu pereți subțiri care unesc arterele și venele. Pe baza a numeroase studii, aceste vase sunt formate din fistule arteriovenoase, care se măresc în timp. Ca urmare a acestei boli, arterele purtătoare se extind, iar pereții lor hipertrofiază prin venele care ies, curge sângele arterial..

În practica medicală, există atât malformații mici, cât și uriașe. Cu malformații foarte avansate, fluxul sanguin devine suficient de puternic pentru a crește semnificativ debitul cardiac. Venele provenite din malformații arată ca niște vase pulsante gigantice.

Malformațiile arteriovenoase se pot forma în toate părțile emisferelor cerebrale, în trunchiul cerebral și în măduva spinării, dar cele mai mari dintre ele se formează în părțile posterioare ale emisferelor cerebrale. La bărbați, malformațiile arteriovenoase sunt mai frecvente și pot apărea la membrii familiei diferiți pe parcursul uneia sau mai multor generații..

Aceste boli sunt de obicei prezente de la naștere, dar apar între 10 și 30 de ani și, în cazuri rare, după 50 de ani. Principalele simptome ale bolii sunt durerile de cap (pot fi unilaterale, palpitante) și convulsiile epileptice..
În aproximativ 30% din cazuri, apar convulsii parțiale (convulsii în care apare activarea patologică a unui grup izolat de neuroni într-una din emisferele cerebrale), iar în 50% se observă hemoragia intracraniană. Cel mai adesea hemoragia este intracerebrală și doar o mică parte din sânge intră în spațiul subarahnoidian (cavitatea dintre arahnoid și pia mater).

Hemoragiile repetate în primele săptămâni ale bolii sunt extrem de rare, prin urmare, medicii nu prescriu medicamente antifibrinolitice (scăderea activității fibrinolitice a sângelui).

În practica medicală, există cazuri atât de hemoragie masivă, care duce rapid la deces, cât și de cele mici (aproximativ 1 cm în diametru). În ultima opțiune, este însoțită doar de patologii neurologice focale minime sau este asimptomatică.

Diagnosticul AVM este stabilit prin imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), angiografie tomografică computerizată (angiografie CT) și angiografie cerebrală. AVM-urile pot irita creierul din jur și pot provoca convulsii și dureri de cap. AVM netratate se pot mări și rupe, ducând la hemoragii intracerebrale și leziuni ireparabile ale creierului.

Există trei tipuri de tratament pentru malformații: îndepărtarea microchirurgicală directă, radiochirurgia stereotactică și embolizarea (blocarea vaselor de sânge) folosind metoda neuroendovasculară. Deși tratamentul microchirurgical îndepărtează adesea întreaga malformație, în unele cazuri se utilizează o combinație de metode diferite. Din păcate, utilizarea radiochirurgiei stereotactice este posibilă numai atunci când dimensiunea malformației nu depășește 3,5 cm. Inflamarea în peretele vasului, care provoacă radiații, duce la închiderea treptată (până la 2 ani) a malformației. În timpul embolizării, un cateter subțire este trecut în lumenul vasului de alimentare și se injectează adeziv sau particule mici. Uneori tehnica neuroendovasculară facilitează îndepărtarea directă sau reducerea malformației pentru radiochirurgie stereotactică.

Un alt tip de malformație este malformația Chiari - tulburări congenitale ale structurii creierului, care se caracterizează printr-o localizare scăzută a amigdalelor cerebeloase..

Boala poartă numele patologului austriac Hans Chiari, care în 1891 a descris mai multe tipuri de anomalii ale trunchiului cerebral și cerebelului. Anomaliile Chiari I și II sunt cele mai frecvente și, prin urmare, în viitor vom vorbi doar despre ele..

În malformația Chiari, amigdalele cerebeloase joase împiedică circulația liberă a lichidului cefalorahidian între creier și măduva spinării. Amigdalele blochează foramenul magnum, ca un dop de plută care împiedică blocajul. Ca urmare, scurgerea lichidului cefalorahidian (lichidul cefalorahidian) este întreruptă și se dezvoltă hidrocefalia (hidropezie a creierului).

Malformația Chiari I se caracterizează printr-o deplasare în jos a amigdalelor cerebeloase prin foramen magnum către măduva spinării superioară. Acest tip de malformație este asociat cu hidromelia (mărirea canalului central al măduvei spinării) și se manifestă de obicei în adolescență sau la maturitate.

Cel mai frecvent simptom este cefaleea. Deosebit de caracteristică este durerea în regiunea occipitală, agravată de tuse și încordare; dureri de gât; slăbiciune și afectarea sensibilității mâinilor; mers nesigur; vedere dublă, vorbire încețoșată, dificultăți la înghițire, vărsături, tinitus.

La adolescenți, principalele simptome sunt flexia afectată și rezistența scăzută a brațelor, pierderea durerii și sensibilitatea la temperatură în jumătatea superioară a trunchiului și brațelor..

Tratament: chirurgie neurochirurgicală pentru decomprimarea fosei posterioare.

Dacă este prezentă hidrocefalie, se efectuează o intervenție de bypass.

Malformație Chiari de tip II, numită și malformație Arnold Chiari.

Această boală poartă numele patologului german Julius Arnold, care a descris boala în 1984.
Incidența acestei boli variază de la 3,3 la 8,2 observații la 100 mii populație..

Cu anomalia Arnold Chiari, există o creștere congenitală a diametrului foramenului magnum. Partea inferioară a cerebelului (amigdala cerebeloasă) poate cădea și se poate înfunda în deschiderea mărită, ceea ce duce la compresia reciprocă a cerebelului și a măduvei spinării. În combinație, sunt posibile și hidrocefalie (creșterea presiunii fluidelor în cavitatea craniană), anomalii cardiovasculare, anus închis și alte tulburări ale tractului digestiv, afectarea dezvoltării sistemului genito-urinar..

Deși cauza malformației Chiari nu este cunoscută cu precizie, există mai multe teorii bine întemeiate care indică o deplasare a cerebelului datorită presiunii crescute în regiunile aflate la suprafață..

Diagnosticul se face prin imagistica prin rezonanță magnetică. Dacă este necesar, se efectuează tomografie computerizată cu reconstrucție tridimensională a osului occipital și a vertebrelor cervicale. Imagistica prin rezonanță magnetică permite neurochirurgilor să determine cu precizie cantitatea de deplasare cerebelară, să determine forma malformației și gradul de progresie a bolii.

Simptomele pentru malformația lui Arnold Chiari sunt amețeli și / sau instabilitate (se pot agrava la rotirea capului); zgomot (sunete, zumzet, șuierat, șuierat etc.) la una sau la ambele urechi (poate crește la rotirea capului); cefalee asociată cu creșterea presiunii intracraniene (mai puternică dimineața) sau cu o creștere a tonusului muscular al gâtului (puncte de durere sub partea din spate a capului); nistagmus (zvâcniri involuntare ale globilor oculari). În cazuri mai severe, este posibil: orbire tranzitorie, vedere dublă sau alte tulburări vizuale (pot apărea la întoarcerea capului); tremurul brațelor, picioarelor, tulburarea de coordonare a mișcării; sensibilitate scăzută a unei părți a feței, a unei părți a corpului, a unuia sau a mai multor membre; slăbiciune a mușchilor unei părți a feței, a unei părți a trunchiului, a unuia sau a mai multor membre; urinare involuntară sau dificilă; pierderea cunoștinței (poate fi declanșată prin rotirea capului).

În cazurile severe, este posibil să se dezvolte afecțiuni care amenință infarctul cerebral și al măduvei spinării..

Tratamentul malformației Chiari și a siringomieliei concomitente (o boală cronică progresivă a sistemului nervos, în care se formează cavități în măduva spinării) este posibilă, din păcate, numai prin intervenție chirurgicală. Operația constă în decompresie locală sau plasare de șunt CSF. Decompresia locală se realizează sub anestezie și constă în îndepărtarea unei părți a osului occipital, precum și a jumătăților posterioare ale vertebrelor cervicale I și / sau II până la locul unde coboară amigdalele cerebeloase. Această operație eficientă lărgește foramenul magnum și ameliorează compresia trunchiului cerebral, a măduvei spinării și a amigdalelor cerebeloase. În timpul operației, dura mater este de asemenea deschisă, membrana groasă care înconjoară creierul și măduva spinării. Un plasture dintr-un alt țesut (artificial sau preluat de la pacientul însuși) este cusut în dura mater deschisă pentru un pasaj mai liber al fluidului cefalorahidian.

Mai puțin frecvent, operațiile sunt efectuate pentru a scurge lichidul cefalorahidian din măduva spinării extinsă în piept sau cavitatea abdominală cu un tub gol special cu o supapă (șunt) sau în spațiul intratecal. Uneori, aceste operații sunt efectuate în etape..

Îndepărtarea hemangioamelor

ANOMALII VASCULARE

Angiomul (din grecescul angeon - vas și oma - tumoare) este un neoplasm benign care se dezvoltă din vasele limfatice și / sau sanguine. Toate anomaliile vasculare se împart în două grupe principale:
Hemangioame (tumori vasculare)
Malformații vasculare (angiodisplazii)

Hemangioamele sunt mult mai frecvente decât malformațiile vasculare. Cu toate acestea, este greșit să numim toate anomaliile vasculare hemangioame. Cursul clinic, structura și tratamentul acestor neoplasme sunt complet diferite..

Cea mai fenomenală și nouă dezvoltare în domeniul diagnosticului până în prezent, care a absorbit toate avantajele unui frate mai mare și le-a înmulțit de mii de ori.

Evoluția cinematografului de la 2D la 3D nu a trecut prin alte domenii de activitate, deoarece până de curând sistemul Vision era renumit pentru așa-numitul său model bidimensional sau 2D pentru diagnosticare.

Este ușor de ghicit că acoperirea zonei tratate din mai multe părți va da un efect mult mai mare decât „observarea dintr-un unghi”.

Diagnosticul ZD în clinica noastră este gratuit.

„3D” în cazul nostru nu este un tribut adus modei, ci o confirmare clară a progresului tehnic. Instalarea permite o scanare tridimensională a feței clientului utilizând un singur instantaneu scurt. Nu trebuie să vă faceți griji cu privire la calitate, deoarece dispozitivul este echipat cu șase camere de înaltă rezoluție amplasate în trei unghiuri, ceea ce ne oferă imagini din ambele părți (profil și față completă) simultan într-o singură fotografie. Dacă timpul înseamnă bani, atunci Clear Vision 3D înțelege acest lucru mai bine decât oricine altcineva!

Diagnosticare cu ultrasunete a pielii.

Diagnosticul cu ultrasunete este o tehnică bine cunoscută și bine stabilită, care reprezintă în prezent mai mult de 1/3 din volumul tuturor procedurilor de diagnostic din practica medicală. Dispozitivele moderne sunt deja destul de ușor de utilizat și sunt disponibile pentru multe clinici.

Cu toate acestea, în dermatologie, aceste studii nu au fost utilizate anterior, ceea ce a fost asociat cu dificultatea soluției tehnice a acestei probleme. În dispozitivele convenționale, senzorii au o frecvență de 3-10 MHz, la care a fost imposibil să se obțină o imagine a structurilor epidermei, dermului și hipodermului.

Compania germană TPM a creat dispozitive unice cu o frecvență a senzorilor de 20-100 MHz. Această tehnică se numește ultrasunete digitale de înaltă rezoluție, cu capacitatea de a studia cele mai superficiale straturi ale pielii..

Pe baza materialelor de cercetare efectuate folosind aparatul DUB TPM (lista este atașată separat), au fost publicate multe articole și 2 monografii.

Până în prezent, principala metodă de studiere a morfologiei pielii era examinarea histologică și patomorfologică. Această tehnică este destul de laborioasă și costisitoare, în plus, este examinată o probă de biopsie deja tratată cu diverși reactivi chimici..

Diagnosticul cu ultrasunete al pielii umple golul care exista anterior între metodele de cercetare externe și histologie, deoarece această metodă neinvazivă vă permite să studiați pielea in vivo.

Valoarea scanării cu ultrasunete pentru diagnosticarea pielii cu greu poate fi supraestimată. Această metodă are o serie de avantaje incontestabile - non-invazivitate, durere, siguranță și precizie ridicată de măsurare. Toate studiile sunt efectuate fără deteriorarea țesuturilor și pot fi repetate de multe ori pe aceeași zonă a pielii.

Noul instrument vă permite să vedeți o secțiune a pielii și a grăsimii subcutanate până la fascia musculară. Putem examina pielea la diferite intervale, documentând toate caracteristicile. Datele sunt digitalizate și introduse într-o bază de date. Analiza comparativă a imaginilor obținute în dinamică se realizează cu ușurință, imaginile sunt salvate pe orice suport digital și datele sunt transmise în formate publice prin Internet.

Examinarea cu ultrasunete a pielii ar trebui să devină „etalonul de aur” în diagnosticul pielii, ca și în obstetrică, ginecologie și cardiologie..

Caracteristici distinctive ale sistemului DUB

  • TPM a dezvoltat și stăpânit mai întâi producția în serie de ultrasunete pentru piele și, de asemenea, a stabilit standardul pentru examinarea cu ultrasunete a pielii din întreaga lume.
  • Numai dispozitivele DUB sunt echipate cu sonde cu o frecvență maximă de până la 100 MHz și o rezoluție de până la 8-10 μm.
  • Moduri de scanare A, B, C.
  • Scanare 3D.
  • Bucla filmului fără a limita durata fotografierii.
  • Digitalizarea semnalului, prin urmare, imaginea este mai detaliată și mai clară.
  • Prelucrarea digitală a datelor.
  • Vizualizarea mai multor imagini realizate în momente diferite.
  • Algoritmi inovatori de procesare a imaginilor.
  • Salvarea datelor brute.
  • Pachet software avansat.
  • Utilizarea unui sistem deschis cu apă vă permite să primiți cu 10-20% mai multe informații decât utilizarea unui sistem cu un film.
  • În acest moment, dispozitivul nu are analogi în întreaga lume.

Capacitățile dispozitivului:

  • 1) Studiul stării, structurii și dimensiunii tuturor straturilor pielii și a formațiunilor pielii.
  • 2) Diagnosticul aprofundat al modificărilor morfologice și funcționale ale bolilor acute și cronice ale pielii, inclusiv modificări cicatriciale și lipodistrofii.
  • 3) Evaluarea dinamicii stării pielii în sănătate și boală.
  • 4) Facilitați diagnosticul de erupții cutanate mici.
  • 5) Diagnosticarea precoce în timp util, deoarece cu ajutorul ecografiei este posibil nu numai să se dezvăluie semnele caracteristice ale manifestărilor cutanate în primele etape, ci și să se efectueze diagnostice preclinice, prevenire sau tratament în timp util..
  • 6) Diagnosticul afecțiunilor pielii în cazul unor manifestări dificil de detectat cu ochiul liber.
  • 7) Vizualizarea, determinarea mărimii, volumului și adâncimii invaziei, precum și evaluarea neoplasmelor și metastazelor cutanate în piele, alegerea metodelor de tratament, stabilirea parametrilor și monitorizarea eficacității.
  • 8) Măsurarea preoperatorie a profunzimii și volumului tumorilor în timpul intervențiilor chirurgicale, inclusiv electrochirurgie, criochirurgie, laser sau radioterapie.
  • 9) Studiul modificărilor cutanate legate de vârstă.
  • 10) Determinarea profunzimii, intensității și duratei efectului terapeutic, alegerea metodei.
  • 11) Evaluarea eficacității și controlului metodelor terapeutice, fizioterapeutice și chirurgicale de tratament, inclusiv proceduri cosmetice (de exemplu, cum ar fi mezoterapie, peeling, chirurgie plastică, îndepărtarea tatuajelor, proceduri hardware etc.).
  • 12) Diagnosticul preliminar și evaluarea rezultatelor introducerii de materiale de umplutură, preparate de acid hialuronic, colagen, geluri sintetice sau semisintetice etc..
  • 13) Diagnosticul precoce al osteoporozei.
  • 14) Studiul elasticității pielii.
  • 15) Examinarea membranelor mucoase.

Avantajele utilizării acestei metode:

  • 1) O tehnică neinvazivă pentru vizualizarea in vivo a structurilor interne ale pielii, care vă permite să obțineți informații importante care nu sunt disponibile împreună cu alte metode de cercetare.
  • 2) Metoda este indispensabilă pentru evaluarea dinamicii stării pielii în dermatologie, cosmetologie și dermato-oncologie. Vă permite să monitorizați starea manifestărilor pielii și să utilizați datele în diagnosticul primar, prevenirea și tratamentul majorității bolilor de piele.
  • 3) Capacitatea de a salva date în memoria computerului și pe orice suport electronic, tipări fotografii pentru cazurile, trimite prin internet pentru consultări cu colegii.
  • 4) O evaluare obiectivă a dinamicii stării pielii pacientului este un aspect juridic important în rezolvarea situațiilor conflictuale.
  • 5) Vizualizarea stării structurilor interne ale pielii și a ameliorării acesteia este un factor psihologic puternic atunci când se explică pacienților necesitatea măsurilor terapeutice..
  • 6) Cu ajutorul DUB, este ușor să dovediți eficacitatea tratamentului într-o formă accesibilă clientului. Este un instrument puternic de marketing pentru atragerea de noi clienți.
  • 7) Prezența acestei metode crește ratingul instituției și indică echipamente ridicate și utilizarea tehnologiilor avansate.
  • 8) În plus față de tabloul histologic, crește precizia diagnosticului patomorfologic.
  • 9) Realizarea de programe științifice și educaționale.
  • 10) Desfășurarea de consultări și activități de consultanță și diagnostic.

Un nou aspect al utilizării acestei metode pentru producători este evaluarea efectelor asupra pielii a diferitelor produse, inclusiv produse cosmetice, medicamente, dispozitive.

Cel mai precis dispozitiv de diagnosticare în dermatologie, dermato-oncologie și cosmetologie.

Microscop de scanare laser confocal pentru examinarea histologică a pielii in vivo folosind fluorescență folosind lasere cu 3 lungimi de undă (785 nm, 658 nm, 445 nm)

  • Combinație de laser reflectat și tehnologie de detectare a fluorescenței
  • Biopsie optică neinvazivă
  • Afișare în timp real

Sistemul VivaScope 1500 Multilaser combină tehnologia de detectare a laserului reflectat cu microscopia de scanare confocală cu fluorescență. Similar cu VivaScope 1500 standard, zonele pielii pot fi vizualizate in vivo în domeniul infraroșu. Lungimile de undă utilizate sunt 785nm (aproape în infraroșu), 658nm (roșu) sau 445nm (albastru). Toate cele trei lasere sunt integrate într-un singur dispozitiv.

Înainte de a utiliza VivaScope, un colorant fluorescent (netoxic pentru organism) este aplicat pe locul țesutului pentru a fi examinat. Lumina laser corespunzătoare excită fluoroforul și fluorescența rezultată produce o imagine de contrast care ajută la afișarea structurii histologice datorită distribuției colorantului.

Cu VivaScope 1500 Multilaser, este posibil să se afișeze diferite aspecte funcționale ale modificărilor tisulare in vivo. Țesutul viu poate fi examinat vizual secvențial folosind toate lungimile de undă ale laserului disponibile.

HEMANGIOMA

Hemangiomul (din grecescul "haima" - sânge și "angeon" - un vas) este o tumoare benignă care se dezvoltă din peretele vascular. Poate fi găsit în diferite organe și țesuturi umane. În unele cazuri, se observă un curs agresiv, în care există o creștere rapidă și germinarea în țesuturile înconjurătoare, ceea ce duce la distrugerea lor. Acest lucru poate fi însoțit de diferite grade de defecte cosmetice și de afectări funcționale de diferite grade..

HEMANGIOMUL COPILULUI

Una dintre cele mai frecvente anomalii vasculare la copii este hemangiomul. Poate apărea în orice parte a corpului, fie că este vorba de piele sau organe. Hemangiomul este observat la 10-12% dintre nou-născuți și este vizibil imediat după naștere, predominând la fete într-un raport de 7: 1. În 80% din cazuri, se observă un singur hemangiom cu localizare pe corp. În 20%, poate apărea în mai multe locuri. Cel mai frecvent site este capul și gâtul..

În majoritatea cazurilor, există o etapă în dezvoltarea hemangioamelor.

Prima etapă este creșterea într-un ritm rapid, în primele 6-9 luni. În această etapă, hemangiomul devine cel mai vizibil, capătă o culoare roșie aprinsă și o formă inegală. Dacă hemangiomul nu este pe suprafața pielii, ci mai profund, atunci culoarea poate fi albăstruie.

A doua etapă: de îndată ce creșterea se termină, hemangiomul începe să regreseze. Acest proces este lent și poate dura de la unu la nouă ani. În acest timp, se va micșora și se va transforma într-o culoare violet pal sau gri. Leziunile vor deveni moi la atingere, dacă au existat ulcere pe hemangeom, atunci pot rămâne cicatrici din ele. Dacă există păr pe corp, atunci va fi puțin sau deloc păr în zonele afectate..

A treia etapă: aceasta este etapa finală, când locul leziunii capătă o culoare normală și uneori rămâne doar un fragment de piele alungită, care poate fi îndepărtat.

Apariția unui hemangiom depinde de straturile pielii în care se află, la suprafață sau în straturile profunde. Hemangiomul superficial are o culoare roșu aprins. Adânc, de obicei albastru sau colorat în piele. Unele hemangioame pot consta atât din fragmente superficiale, cât și din fragmente profunde.

Hemangioame congenitale

Hemangioamele congenitale sunt aceeași tumoare benignă ca hemangioamele din copilărie, dar spre deosebire de copii, ele se formează complet la naștere. Ei, ca și copiii, pot regresa în mod independent și pot dispărea complet..

În practică, hemangioamele congenitale apar mult mai rar la copii. Aceste hemangioame pot fi dificil de distins de alte leziuni congenitale, în special fibrosarcoame. Prin urmare, este foarte important să se pună un diagnostic precis al leziunii, eliminând intervențiile chirurgicale inutile..

Hemangioame intramusculare

Hemangiomul intramuscular este o leziune rară care diferă de hemangiomul copilăriei prin faptul că apare la persoanele în vârstă. Această afecțiune este adesea confundată cu alte hemangioame. În majoritatea cazurilor, în literatură, „hemangiom intramuscular” se referă la țesutul moale al unei malformații venoase. Această confuzie a apărut ca urmare a cercetărilor necorespunzătoare și a erorilor medicale. Comparativ cu malformația venoasă, hemangiomul intramuscular poate fi găsit la orice vârstă, are nutriție arterială și, spre deosebire de malformația arteriovenoasă, această leziune nu prezintă manevrabilitate arteriovenoasă.

În general, hemangiomul intramuscular este, de asemenea, o tumoare benignă care poate crește rapid și, având în vedere faptul că este localizat în țesutul muscular, majoritatea pacienților pot suferi diferite grade de durere..

ANGIODISPLAZIE VASCULARĂ (MALFORMARE)

Malformații vasculare - leziuni vasculare benigne (care nu sunt canceroase), ele sunt, de asemenea, numite în mod eronat "hemangioame". Aceste leziuni sunt întotdeauna prezente la naștere, dar pot trece neobservate și pot apărea după câteva zile sau chiar ani. Aceste tulburări apar în mod egal atât la bărbați, cât și la femei. Cea mai notabilă diferență dintre malformația vasculară și hemangiom este cursul natural al leziunii. Hemangiomul crește rapid și apoi începe să scadă treptat, iar malformația vasculară crește cu o persoană de-a lungul vieții sale și nu scade. Există cinci tipuri de malformații vasculare, acestea pot fi clasificate în funcție de tipul de aport de sânge (vene, artere sau vase limfatice).

MALFORMAȚII CAPILARE

Malformațiile capilare (cunoscute și sub numele de pete de vin de port) sunt prezente la naștere și vin într-o varietate de dimensiuni și locații, dar mai frecvent pe față. Aceste leziuni tind să crească proporțional cu înălțimea copilului și sunt de culoare roz sau roșiatică, dar devin mai întunecate odată cu înaintarea în vârstă..

Până de curând, cauza petelor de vin de port nu era clară. Astăzi, se crede că această leziune apare ca urmare a unui contact slab sau deloc al terminațiilor nervoase cu această zonă a capilarelor. Ca urmare a unei deficiențe a impulsurilor nervoase, contracția capilarelor scade, ceea ce duce la expansiunea lor. Și din moment ce aceste capilare sunt situate aproape de suprafața pielii, apar pete roz sau violet..

MALFORMAȚII VENOASE

Malformațiile venoase sunt cele mai frecvente anomalii vasculare. Ele sunt prezente la naștere și nu sunt întotdeauna evidente. Malformațiile venoase pot afecta aproape orice tip de țesut din corp, inclusiv pielea, mușchii, oasele și organele interne. În plus, pot comprima nervii, provocând modificări ale activității motorii..

Cel mai adesea, aceste leziuni sunt localizate pe față, brațe sau picioare. Ele pot fi localizate într-o zonă mică sau pot acoperi o mare parte a corpului (de exemplu, întregul braț sau jumătatea feței etc.). Malformațiile venoase pot fi profunde sau superficiale. Suprafața este în mare parte albastră și roșie. Leziunile profunde sunt incolore sau subtile. Acestea creează o umflătură sau o cocoașă pe suprafața pielii. Sunt moi și calde la atingere și devin mai mici atunci când sunt stoarse. Când bebelușul plânge sau se întinde, aceste leziuni pot deveni mai întunecate și mai mari..

Malformațiile venoase cresc proporțional cu copilul, extinzându-se treptat, dar pot crește atunci când se iau pubertate sau contraceptive orale. Femeile pot prezenta simptome agravante în timpul sarcinii.

MALFORMAȚII ARTERIOVENE

Malformațiile arteriovenoase sunt plexul anormal al vaselor de sânge în care sângele arterial din artere curge direct în vene, ocolind rețeaua capilară. Prin urmare, venele se dilată de obicei pe măsură ce iau sânge suplimentar. Aceste leziuni apar la naștere la doar 40% dintre pacienți. În timpul vieții, pot apărea sau crește, în timpul pubertății, sarcinii sau ca urmare a rănirii.

Malformațiile arteriovenoase sunt clasificate în patru condiții:
Starea 1 - Odihna
Leziunea poate apărea ca o zonă roșiatică a pielii sau ca o masă pulsatorie cu o culoare naturală.
Starea 2 - Creșterea
Zona afectată devine mai mare și mai caldă la atingere, pulsația venelor superficiale se simte pe suprafața delicată.
Starea 3 - Daune
Leziunea începe să sângereze și apar ulcere.
Starea 4 - Leziune plus debutul insuficienței cardiace
Înfrângerea este atât de mare, încât volumul de sânge care trece prin ea afectează activitatea cardiacă.

MALFORMAȚII LIMFATICE

Malformația limfatică este o leziune congenitală, a cărei structură microscopică seamănă cu chisturi cu pereți subțiri de diferite dimensiuni - de la noduli cu diametrul de 0,2-0,3 cm până la formațiuni mari. Malformațiile limfatice sunt mult mai puțin frecvente decât hemangioamele și reprezintă aproximativ 10-12% din totalul neoplasmelor benigne la copii. Clasificarea patologică și clinică este practic aceeași. Distingeți între malformații limfatice simple, cavernoase și chistice.

Malformația limfatică simplă este proliferarea vaselor limfatice în zonele organice ale pielii și ale țesutului subcutanat. Această leziune este o îngroșare a pielii, ușor accidentată, nedefinită, de obicei cu o mică parte subcutanată. Uneori pe piele există creșteri ale elementelor de malformație sub formă de noduli mici. Suprafața leziunii poate fi oarecum umedă (limforee).

Malformația limfatică cavernoasă este cea mai frecventă formă observată la copii. Structura sa este reprezentată de cavități neuniform umplute cu limfă, formată dintr-o bază spongioasă a țesutului conjunctiv care conține fibre musculare netede, un cadru elastic și vase limfatice mici căptușite cu epiteliu. Malformația limfatică cavernoasă este determinată de prezența umflăturilor, a contururilor încețoșate, a consistenței moi. Fluctuația este adesea resimțită. Pielea poate fi topită pentru a se forma, dar nu schimbată sau puțin modificată. Când este apăsată, tumora se poate micșora, apoi se umple încet din nou. Deplasarea tumorii este nesemnificativă. Creșterea este destul de lentă. Cea mai caracteristică localizare a malformațiilor limfatice cavernoase este gâtul, regiunea parotidă, obraji, limbă, buze. Procesele inflamatorii frecvente care se dezvoltă în această leziune sunt foarte caracteristice. Uneori, ca urmare a inflamației, malformația limfatică oprește creșterea și chiar dispare.

Malformația limfatică chistică poate fi reprezentată de unul sau mai multe chisturi variind de la 0,3 cm până la dimensiunea capului copilului, care pot comunica între ele. Este o formațiune elastică acoperită cu piele întinsă, care, de regulă, nu se schimbă. Se constată o fluctuație distinctă. Uneori apare o formațiune albăstruie prin pielea subțiată. La palpare, puteți surprinde neregulile pereților chisturilor. Cel mai adesea, aceste malformații se găsesc pe gât (și o parte a tumorii poate fi în mediastin sub forma unei "clepsidre"). Malformațiile limfatice chistice cresc destul de încet, dar pe măsură ce cresc, pot stoarce vasele de sânge, nervii și, atunci când sunt situate în apropierea traheei și esofagului, aceste organe, care uneori necesită intervenție chirurgicală urgentă.

Pot exista elemente tranzitorii ale malformațiilor limfatice, o formă poate fi combinată cu alta.

Malformațiile limfatice sunt cel mai adesea detectate în primul an de viață al unui copil (până la 90%), mai rar în primii 2-3 ani. Sunt localizate acolo unde există grupuri de ganglioni limfatici regionali: în axilă, pe gât, obraji, buze, limbă, inghină, mai rar în rădăcina mezenterului, spațiu retroperitoneal, mediastin.

Malformațiile limfatice cresc relativ lent, mai des sincron cu creșterea copilului, dar uneori cresc brusc indiferent de vârstă.

MALFORMAȚII COMBINATE

După cum sugerează și numele, malformațiile vasculare combinate includ mai multe tipuri de leziuni; acestea constau din țesut capilar nou format intercalat cu zone mai mature de cavități cu căptușeală endotelială (de exemplu: capilar-venos, arterial-limfatic). Creșterea malformației are loc în principal datorită incluziunilor capilare, zonele venoase și arteriovenoase reprezintă în principal partea staționară a leziunii. Malformațiile combinate pot fi caracterizate ca formațiuni dinamice reprezentând o etapă de tranziție de la malformații capilare la venoase și arteriovenoase..

Malformațiile combinate poartă numele medicilor care le-au descris prima dată (sunt numite și sindroame). În prezent există două sindroame principale, Klippel-Trenaunay și Parkes Veber.

Sindromul Klippel-Trenaunay este o combinație de malformații capilare și limfatice cu țesut moale și hipertrofie a membrelor (proliferarea membrelor). Orice parte a corpului și orice membru poate fi afectată de această leziune. Primele semne ale Klippel-Trenaunay sunt pe piele și, de obicei, doar pe un singur membru. Hipertrofia membrului afectat poate apărea la naștere sau în primele câteva luni de viață.

Ca și în cazul altor malformații vasculare, se folosește o ciorap de compresie elastică pentru a reduce mărirea leziunii. Aceste ciorapi vor ajuta la reducerea cantității de lichid care se acumulează în membră. Cu o diferență semnificativă în lungimea membrelor inferioare, se utilizează metode chirurgicale de corecție.

Sindromul Parkes Veber este o combinație de malformații capilare și arteriovenoase. Acest sindrom poate afecta, de asemenea, orice membru și poate duce la creșterea excesivă a acestuia. În exterior, această leziune arată ca niște pete calde și roz pe piele care se transformă în conexiuni vasculare, răspândindu-se adânc în țesutul muscular. Sângele care curge prin aceste conexiuni anormale duce la congestie și insuficiență cardiacă.

Tratamentul este de obicei similar cu sindromul Klippel-Trenaunay. Chirurgia sau scleroterapia se efectuează în cazuri excepționale, cu o examinare amănunțită.