Cumpara online

Tratament

Site-ul editurii „Media Sphere”
conține materiale destinate exclusiv profesioniștilor din domeniul sănătății.
Închizând acest mesaj, confirmați că sunteți certificat
un profesionist medical sau student al unei instituții de învățământ medical.

coronavirus

O sală de chat profesională pentru anesteziologi-resuscitatori din Moscova oferă acces la o bibliotecă live și actualizată continuu de materiale legate de COVID-19. Biblioteca este actualizată zilnic prin eforturile comunității internaționale a medicilor care lucrează în prezent în zone epidemice și include materiale de lucru pentru a sprijini pacienții și a organiza activitatea spitalelor.

Materialele sunt selectate de medici și traduse de traducători voluntari:

Clasificarea tumorilor sistemului nervos central

Gradul de malignitate conform scalei OMS

determinat de caracteristicile histologice, cum ar fi celularitatea, activitatea mitotică, pleomorfismul, necroza și proliferarea endotelială (neoangiogeneză).

  • Gradul I (grad scăzut) - neoplasme cu activitate proliferativă scăzută, în creștere lentă, având celule foarte asemănătoare cu cele normale și rareori răspândite în țesuturile din apropiere.
  • Gradul II - neoplasme cu creștere lentă cu celule atipice care se infiltrează în medula adiacentă. În ciuda gradului scăzut de activitate mitotică, mai frecvent recurente decât tumorile de gradul I după tratament.
  • Gradul III - neoplasme cu semne histologice de malignitate sub formă de atipie / anaplazie nucleară și activitate mitotică crescută. Se caracterizează printr-o rată ridicată de recurență și o creștere agresivă care implică țesuturile din jur în proces
  • Gradul IV - neoplasme cu atipie nucleară, mitoză, proliferarea endoteliului vascular și / sau necroză;
    infiltrându-se în țesuturile din jur și predispuse la răspândirea craniospinală, progresie rapidă în perioada postoperatorie. De obicei tratat cu terapie adjuvantă agresivă.

Modificări majore față de versiunea anterioară (2007)

Ultima actualizare (2016) a schimbat semnificativ clasificarea unui număr de tumori în funcție de markerii moleculari și genetici.

Cele mai semnificative modificări afectează glioamele difuze.

Medulloblastoamele sunt împărțite în subgrupuri moleculare distincte.

Combinație de tumori fibroase solitare ale duramater și hemangiopericită într-o formă.

Astrocitoame difuze și tumori oligodendrogilale

  • II grad de malignitate
    • astrocitom difuz
      • IDH-mutant - 9400/3
        • Astrocitom hemistocitar - 9411/3
        • IDH Wild Type - 9400/3
      • nedispus altfel - 9400/3
    • oligoastrocitom nespecificat altfel - 9382/3
    • oligodendrogliom - 9450/3
      • Ștergere IDH-mutant 1p / 19q
      • nespecificat altfel
  • III grad de malignitate
    • astrocitom anaplastic - 9401/3
      • IDH-mutant
      • IDH-tip sălbatic
      • nespecificat altfel
    • oligoastrocitom anaplastic nespecificat altfel - 9382/3
    • oligodendrogliom anaplastic - 9451/3
      • Ștergere IDH-mutant 1p / 19q
      • nespecificat altfel
  • IV grad de malignitate
    • glioblastom
      • IDH wildtype - 9440/3
        • glioblastom cu celule uriașe - 9441/3
        • gliosarcomul 9442/3
        • glioblastom efetilioid - 9440/3
      • Mutant IDH - 9440/3 *
      • nedispus altfel - 9440/3
  • gliomul difuz al creierului mediu mutația H3K27M *

Alte tumori astrocitare

  • I gradul de malignitate
    • astrocitom pilocitar 9421/11
    • astrocitom cu celule gigant subependimale 9384/1
  • II grad de malignitate
    • astrocitom pilomixoid 9425/3
    • xanthoastrocitom pleiomorf 9424/3
  • III grad de malignitate
    • xanthoastrocitom pleiomorf anaplastic 9424/3

Tumori ependimale

  • I gradul de malignitate
    • subependimom - 9383/1
    • ependimom mixopapilar - 9394/1
  • II grad de malignitate
    • ependimom - 9391/3
      • ependimom papilar
      • ependimom cu celule clare
      • ependimom alungit
      • RELA pozitiv la fuziune - 9396/3 *
  • III grad de malignitate
    • ependimom anaplastic - 9392/3

Alte glioame

  • I gradul de malignitate
    • gliom angiocentric - 9431/1
  • II grad de malignitate
    • gliom cordoid al ventriculului al treilea - 9444/1
  • IV grad de malignitate
    • astroblastom - 9430/3

Tumori ale plexului coroidian

  • I gradul de malignitate
    • papilom al plexului coroidian - 9390/0
  • II grad de malignitate
    • papilom atipic al plexului coroidian - 9390/1
  • III grad de malignitate
    • carcinom al plexului coroidian - 9390/3

Tumori neuronale și mixte neuronale-gliale

  • I gradul de malignitate
    • astrocitom desmoplastic infantil / gangliogliom - 9412/1
    • tumoare neuroepitelială disembrioplazică (DNET) - 9413/0
    • gangliocitom cerebelos displazic - 9493/0
    • gangliocitom - 9492/0
    • ganglioglioma - 9505/1
    • tumoare glioneuronală papilară - 9509/1
    • paragangliom spinal (firul terminal al ecvinei caudei) - 8680/1
    • tumoare glioneuronală formatoare de rozetă a celui de-al patrulea ventricul - 9509/1
  • II grad de malignitate
    • neurocitom central - 9506/1
    • neurocitom extraventricular - 9506/1
    • liponeurocitom cerebelos - 9506/1
  • III grad de malignitate
    • ganglioglioma anaplastică - 9505/3
  • grad necunoscut
    • tumoare glioneuronală leptomeningeană difuză - fără cod IDC-O *

Tumori pineale

  • I gradul de malignitate
    • pinocitom - 9361/1
  • Gradul II sau III de malignitate
    • tumoră a parenchimului glandei pineale de diferențiere intermediară - 9362/3
    • tumoare papilară a regiunii pineale - 9395/3
  • IV grad de malignitate
    • pinoblastom - 9362/3

Tumori embrionare

  • IV grad de malignitate
    • meduloblastom
      • Specific genetic
        • Activat WNT - 9475/3 *
        • SHH-activat și TP53-mutant - 9476/3
        • meduloblastom SHH-activat și TP53-tip sălbatic - 9471/3
        • grupa 3- 9477/3
        • grupa 4 - 9477/3
      • determinate histologic
        • clasic - 9470/3
        • desmoplastic / nodular - 9471/3
        • cu nodularitate pronunțată - 9471/3
        • celula mare / anaplastică - 9470/3
        • nedispus altfel - 9470/3
  • Neuroblastom SNC 9500/3
  • ganglioneuroblastom al sistemului nervos central 9490/3
  • tumoare embrionară cu rozete multistrat - 9478/3 *
    • C19MC-alterare
    • nespecificat altfel
  • medulloepeteliom 9501/3
  • tumoare atipoică / rabdoidă 9508/3
  • tumoare embrionară a sistemului nervos central cu semne ale unei tumori rabdoide 8508/3
  • tumoare embrionară a sistemului nervos central, nespecificată altfel 9473/3

Tumori ale nervilor cranieni și paraspinali

  • I gradul de malignitate
    • schwannom (neurilemom, neurinom) - 9560/0
      • schwannom celular
      • schwannom plexiform
      • schwannoma melanotic - 9560/1
    • neurofibrom - 9540/0
      • neurofibrom atipic - 9540/0
      • neurofibrom plexiform - 9550/0
    • perineurom 9571/0
  • Gradul II, III sau IV de malignitate
    • tumoare malignă a tecii nervului periferic (ZOOPN) - 9540/3
      • epitelioid
      • cu diferențiere perinerală

Tumori din celulele meningoteliale

  • I gradul de malignitate
    • meningiom - 9530/0
    • meningiom meningotelial - 9531/0
    • meningiom fibros - 9532/0
    • meningiom microchistic - 9530/0
    • meningiom psammomatos - 9533/0
    • meningiom angiomatos - 9534/0
    • meningiom secretor - 9530/0
    • meningiom metaplastic - 9530/0
    • cu abundență de limfocite - 9530/0
  • II grad de malignitate
    • meningiom atipic - 9539/1
    • meningiom cu celule clare - 9538/1
    • meningiom cordoid - 9538/1
  • III grad de malignitate
    • meningiom anaplastic - 9530/3
    • meningiom papilar - 9538/3
    • meningiom rabdoid - 9538/3

Tumori mezenchimale ale membranelor (non-meningoteliomatoase)

  • Gradul de malignitate I, II sau III
    • tumoare fibroasă solitară a durei mater / hemengiopericitom - 8815/0 / 1/3
  • I gradul de malignitate
    • angiolipom - 8861/0
    • condrom - 9220/0
    • fibromatoză de tip desmoid - 8821/1
    • hemangioblastom - 9161/1
    • hemangiom - 9120/0
    • hibernom - 8880/0
    • leiomiom - 8890/0
    • lipom - 8850/0
    • miofibroblastom - 8825/0
    • osteocondrom - 9210/0
    • osteom - 9180/0
    • rabdomiom - 8900/0
  • III grad de malignitate
    • hemengioendoteliom efetelioid - 9133/3
    • angiosarcom - 9120/3
    • condrosarcom - 9220/3
    • Sarcomul lui Ewing - 9364/3
    • fibrosarcom - 8810/3
    • Sarcomul lui Kaposi - 9140/3
    • leiomiosarcom - 8890/3
    • liposarcom - 8850/3
    • osteosarcom - 9180/3
    • rabdomiosarcom - 8900/3
    • sarcomul pleomorf neriferențiat / histiocitom fibros malign - 8830/3

Formațiuni melanotice primare

  • melanocitoză meningeală - 8728/0
  • melanocitom meningeal - 8728/1
  • melanom meningeal - 8720/3
  • melanomatoza meningeală - 8728/3

Limfoame

  • limfom difuz cu celule B mari al sistemului nervos central - 9680/3
  • limfoame SNC asociate imunodeficienței
    • Limfom difuz cu celule B mari, asociat cu SIDA
    • Limfom difuz cu celule B mari EBV-pozitiv
    • granulomatoza limfoidă - 9766/1
  • limfom intravascular cu celule mari B - 9712/3
  • limfom cu celule B de grad scăzut al sistemului nervos central
  • Limfom SNC cu celule T și celule NK / T
  • limfom anaplastic cu celule mari
    • ALK-pozitiv - 9714/3
    • ALK-negativ - 9702/3
  • Limfom MALT al meningelor - 9699/3

Histiocitoza

  • Boala Erdheim-Chester - 9750/1
  • sarcom histiocitar - 9755/3
  • xantogranulom juvenil
  • histiocitoza X - 9751/3
  • Boala Rosai-Dorfman

Tumori cu celule germinale

  • coriocarcitom - 9100/3
  • carcinom embrionar - 9070/3
  • germinom - 9064/3
  • tumoră cu celule germinale mixte - 9085/3
  • teratom
    • matur - 9080/0
    • imatur - 9080/3
    • cu transformare malignă - 9084/3
  • tumora sacului galbenusului - 9071/3

Tumori ale sella turcica

  • I gradul de malignitate
    • craniofaringiom - 9350/1
      • adamantinous - 9351/1
      • papilar - 9352/1
    • tumoare cu celule granulare - 9582/0
    • pituicitom - 9432/1
    • oncocitom cu celule fus - 8291/0

Entități retrase

Următoarele entități prezente în clasificarea OMS din 2007 au fost eliminate din clasificarea 2016.

  • gliomatoza creierului - 9381/3
  • astrocitom protoplasmatic - 9410/3
  • astrocitom fibrilar - 9420/3
  • tumoare neuroectodermică primitivă (PNET) - 9473/3
  • ependiomblastom - 9392/3
  • varianta celulară a ependimomului

Entități noi

Următoarele entități au fost introduse în clasificarea OMS din 2016.

  • glioblastom epitelioid - 9440/3
  • tumoare glioneuronală leptomeningeană difuză - fără cod IDC-O
  • gliom difuz al creierului mediu, mutant H3K27M
  • tumoare embrionară cu rozete multistrat - 9478/3
  • ependimom RELA fuzionat pozitiv - 9396/3
  • meduloblastom - 9475/3

Clasificarea tumorilor cerebrale

Toate neoplasmele localizate în canalul spinal central și în interiorul craniului sunt denumite tumori cerebrale. Dezvoltarea tumorilor cerebrale este asociată cu diviziunea celulară necontrolată, clasificarea lor depinde de factori precum factorul primar și compoziția celulară.

Neoplasmele cerebrale pot fi benigne sau maligne. În plus, toate tumorile cerebrale sunt clasificate în funcție de anumite criterii:

  • după origine;
  • după tip histologic;
  • localizare;
  • potrivit lui Smirnov.

Oncologii, neurochirurgii și radiologii Centrului de Oncologie al Spitalului Yusupov, atunci când aleg o metodă eficientă pentru tratarea tumorilor cerebrale, iau în considerare nu numai localizarea și tipul neoplasmului, caracteristicile acestuia, starea generală și vârsta pacientului, ci și probabilitatea apariției complicațiilor intraoperatorii și postoperatorii. Pentru tratamentul bolilor oncologice ale creierului, se folosesc cele mai progresive metode pentru a asigura rezultate maxime..

Clasificarea tumorilor cerebrale după apariție

Există diferite tipuri de tumori cerebrale la adulți, care sunt clasificate în funcție de o caracteristică sau alta..

În primul rând, toate tumorile cerebrale sunt împărțite în primare și secundare.

Tumora primară (de exemplu, limfomul primar al SNC) este formată din țesutul cerebral însuși și țesutul adiacent: țesutul nervilor cranieni, meningele, glanda pineală, țesutul limfoid sau țesutul hipofizar. Dezvoltarea acestor neoplasme este asociată cu mutații care duc la apariția anomaliilor în ADN-ul celulelor creierului.

Apariția tumorilor cerebrale secundare este cel mai adesea asociată cu un proces metastatic din alte organe afectate de boli oncologice.

Tumoare cerebrală benignă și malignă

O tumoare cerebrală benignă (de exemplu, un lipom al creierului) diferă prin aspectul relativ normal al celulelor sale constitutive, creșterea lentă, lipsa răspândirii către alte organe și lipsa penetrării în țesuturile creierului în sine. În ciuda acestui fapt, o tumoare benignă pe creier poate fi destul de periculoasă și, în unele cazuri, amenință viața pacientului - atunci când tumoarea este localizată într-o parte vitală a creierului, o tumoare benignă în cap este însoțită de compresia țesuturilor nervoase sensibile, precum și de o creștere a presiunii intracraniene..

O tumoare cerebrală malignă este un proces patologic caracterizat prin proliferarea celulară necontrolată și neîngrădită. Neoplasmele maligne se manifestă prin creștere rapidă, capacitatea de a metastaza, tumora crește adesea în organe și țesuturi din apropiere.

Malignitatea și benignitatea sunt mai degrabă concepte relative. Unele tumori maligne, de fapt, au o evoluție benignă, care poate dura destul de mult timp..

Tipuri de cancer cerebral după locație

Localizarea neoplasmului în creier este un factor important, în funcție de care depinde metoda de acces chirurgical la acesta..

În funcție de localizarea tumorii cerebrale, pot exista:

  • intracerebrale: creșterea lor începe în substanța cenușie sau albă a creierului. Supratentorialul afectează lobii frontali, parietali și temporali ai creierului, subtentorial - tulpina creierului, cerebelul, partea inferioară a celui de-al 4-lea ventricul (tumoarea medularei oblongate, tumoarea trunchiului cerebral, tumoarea trunchiului cerebral, tumoarea celui de-al 4-lea ventricul al creierului, tumora cerebelului creierului, tumora nodurilor subcorticale și creierul mijlociu);
  • extracerebral: se dezvoltă în coaja moale sau dură a creierului, vasele de sânge, oasele craniului (apare meningiom, neurinom al creierului).

Clasificarea tumorilor cerebrale după tipul histologic

Țesutul din care se dezvoltă tumora are o mare importanță pentru prezicerea „comportamentului” ulterior al neoplasmului. Conform calificării histologice, tumorile sunt împărțite în următoarele tipuri:

  • tumoare cerebrală glială;
  • o tumoare din țesutul nervos;
  • tumoare vasculară (de exemplu, cavernom de trunchi cerebral);
  • umflarea mucoasei creierului;
  • teratom.

Tumorile cerebrale Glial includ:

  • astrocitom - o tumoare benignă din țesutul glial localizată în emisferele cerebrale și cerebel;
  • oligodendrogliom - o tumoare din țesutul glial care nu este predispusă la invadarea altor țesuturi cu localizare în emisferele cerebrale;
  • ependimom - un ependimom al creierului este o tumoare benignă localizată în ventriculul lateral sau al IV-lea;
  • glioblastom multiform - acest tip de tumoare este de obicei diagnosticată la pacienții vârstnici;
  • meduloblastom - o tumoare care afectează cerebelul, cel mai adesea întâlnită la copii;
  • pinealom - o neoplasmă care afectează glanda pineală.

Tumorile formate din țesutul nervos includ:

  • neurinom al creierului (schwannom): tumora este formată din celule Schwann sau celule ale învelișului terminațiilor nervoase. Cel mai adesea, acest tip de boală este benignă, dar uneori poate fi malignă;
  • neurofibromul creierului - este, de regulă, un neoplasm benign, format din Schwann, mastocite sau fibroblaste;
  • tumori care se dezvoltă în zona sella turcica, de exemplu, din glanda pituitară.

O tumoare a meningelor creierului este, de exemplu, un meningiom al creierului. Această tumoare se caracterizează printr-o creștere lentă și caracter benign..

Teratoamele sunt neoplasme canceroase care se dezvoltă din celule cu o structură morfologică similară celulelor stem. Cel mai adesea diagnosticat la copii și copiii tineri.

Clasificarea tumorilor cerebrale în conformitate cu Smirnov

Această clasificare presupune împărțirea tumorilor cerebrale în mai multe tipuri în conformitate cu maturitatea celulară și caracteristicile morfologice..

După gradul de maturitate, tumorile cerebrale pot fi:

  • matur (de exemplu, ependimomul creierului);
  • imatur (de exemplu, ganglioblastom al creierului);
  • imatur (de exemplu, meduloblastom cerebral).

Pe lângă gradul de maturitate, această clasificare se bazează și pe caracteristicile morfologice, combinând clasificarea localizării și clasificarea histologică..

Tratamentul tumorilor cerebrale în spitalul Yusupov

Tratamentul tumorilor cerebrale în centrul oncologic al spitalului Yusupov se efectuează utilizând cele mai avansate tehnici non-chirurgicale:

  • radiochirurgie stereotactică - permițând îndepărtarea tumorilor mici într-o singură sesiune;
  • radioterapie utilizând dispozitive de ultimă generație, cele mai noi acceleratoare liniare și sisteme care asigură siguranța și eficacitatea maximă a terapiei etc..

Dacă tratamentul chirurgical este inevitabil, acesta este efectuat de cei mai buni specialiști care stăpânesc cu măiestrie toate tehnologiile și metodele de neuroradiologie intervențională și neurochirurgie modernă. Medicii de la Centrul Oncologic al Spitalului Yusupov depun toate eforturile pentru a utiliza metode și operații minim invazive cu acces transnasal, care nu necesită o incizie în craniu.

Datorită echipamentului inovator al centrului de oncologie, medicii au posibilitatea de a efectua diagnostice de înaltă calitate și tratamentul eficient al tumorilor cerebrale utilizând metode non-chirurgicale sau minim invazive..

În paralel cu neurochirurgii, neurologii, oncologii și radiologii participă la tratamentul pacienților cu tumori cerebrale. Pacientului i se oferă terapie de susținere și sprijin psihologic calificat.

Vă puteți înscrie pentru o consultație cu un oncolog la o clinică de oncologie și puteți afla condițiile de spitalizare sunând la spitalul Yusupov sau online de pe site-ul medicului coordonator.

Clasificarea tumorilor cerebrale după grad

Cea mai utilizată clasificare a tumorilor cerebrale este Organizația Mondială a Sănătății (OMS). Periodic, un grup de lucru format din neuropatologi de renume mondial este convocat pentru a organiza o conferință de consens privind clasificarea și clasificarea tumorilor cerebrale. Rezultatele acestei conferințe sunt apoi publicate. Actualizarea ediției 2007 existente (așa-numita Carte albastră) este programată pentru sfârșitul anului 2016.

Există o clasificare și gradare a tumorilor cerebrale, care sunt supuse modificărilor destul de repede în legătură cu apariția metodei de profilare moleculară. În ciuda acestui fapt, sistemul de evaluare histologică pentru tumorile cerebrale rămâne principalul mijloc de a prezice comportamentul biologic al tumorilor. În timp ce sunt propuse multe scheme de clasificare diferite pentru astfel de neoplasme, sistemul de clasificare și clasificare al OMS pentru tumorile SNC este cel mai larg adoptat și utilizat în această carte..

(a) După cum se poate observa din diagramă, incidența tumorilor cerebrale prevalează la adulți.
Aproape 1/2 din tumori sunt leziuni metastatice în cancerul altor localizări; cealaltă 1/2 include neoplasme primare.
(b) Tumori cerebrale la copii. Metastazele, astrocitomul anaplastic (AA) și glioblastomul multiform (MGB) sunt rare.
Astrocitomul pilocitar și tumorile neuroectodermice primitive (PNET) sunt mai frecvente la copii decât la adulți.
GCS - tumori de plex coroidian.

Clasificarea / gradarea neoplasmelor SNC:

a) Informații generale. Neoplasmele SNC sunt împărțite în primare și metastatice. Neoplasmele primare sunt împărțite în 6 grupe principale. Cel mai mare grup de astăzi este grupul de tumori neuroepiteliale, urmat de grupul de tumori ale meningelor. Tumorile nervilor cranieni și spinali, limfoamele și neoplasmele hematopoietice și tumorile cu celule germinale sunt grupuri mai puțin frecvente, dar importante.

În ultimul grup de neoplasme primare, tumorile din regiunea sellar sunt incluse pe baza localizării lor, mai degrabă decât de tip histologic..

b) Tumori neuroepiteliale. Acest grup include un număr mare de tumori, prin urmare este împărțit în mai multe subgrupuri separate. Anterior, se credea că astfel de tumori apar din neuroni sau celule gliale maturi diferențiate (de exemplu, astrocite, oligodendrocite, celule ependimale etc.). Dar s-a constatat acum că majoritatea tumorilor cerebrale apar din celulele stem neuronale..

1. Astrocitoame. Există multe tipuri histologice și subtipuri de astrocitoame, care se disting în funcție de comportamentul lor biologic: de la tumori benigne relativ delimitate, cum ar fi astrocitomul pilocitar (PA) și astrocitomul cu celule gigant subependimale (SGCA) la extrem de maligne, caracterizate prin creștere difuză infiltrativă (MG, glioblastom).

Două dintre astrocitoamele localizate (PA și SGCA) sunt clasificate ca neoplasme de gradul I conform clasificării OMS. Acestea nu tind să progreseze spre malignitate, deși o variantă a PA numită astrocitom pilomixoid se poate comporta mai agresiv și este clasificată ca gradul II.

Astrocitoamele, caracterizate printr-o creștere difuză infiltrativă, nu au o limită clară cu țesutul cerebral normal, deși tumoarea poate apărea relativ izolată în imagistica de diagnostic. Cel mai scăzut grad de malignitate (gradul II) dintre acestea este așa-numitul „astrocitom difuz”. Astrocitomul anaplastic (AA) prezintă malignitate de gradul III, iar MHD este clasificat ca grad IV.

Vârsta pacientului are un impact semnificativ asupra tipului și localizării astrocitomului. De exemplu, astrocitoamele, caracterizate prin creșterea infiltrativă difuză, sunt localizate cel mai adesea în emisferele cerebrale la adulți și la nivelul creierului la copii. AP sunt tumori la copii și adulți tineri. Acestea sunt adesea localizate în cerebel și în jurul celui de-al treilea ventricul, dar rareori se găsesc în emisferele cerebrale..

(a) Secțiunea coronală prezintă astrocitoame la adulți. Astrocitomul de grad scăzut (gradul II) tinde să devină anaplastic.
MGB apare cel mai adesea, în figură este localizat în corpul calos. Xantho-strocitom pleomorf - o tumoare chistică cu o componentă solidă adiacentă meningelor îngroșate.
(b) Figura unei secțiuni sagitale prezintă un astrocitom la copii. Glioamele trunchiului cerebral și astrocitomul pilocitar (PA) sunt frecvente.
Cu excepția AP în regiunea celui de-al treilea ventricul, astrocitoamele supratentoriale sunt mai puțin frecvente la copii decât la adulți.

2. Tumori oligodendrogliale. Variază de la neoplasme de grad II (oligodendrogliom) infiltrative difuz, dar relativ bine diferențiate, la oligodendroglioame anaplastice (grad III).

3. Glioamele de grad scăzut (GNSS). GNSS a fost împărțit în trei subtipuri moleculare, o clasificare care oferă un sistem robust, care nu se suprapune, relevant din punct de vedere clinic, care este superior metodelor histologice tradiționale pentru prezicerea comportamentului biologic al tumorilor. Grupul GNSS se bazează pe determinarea stării FISH (hibridizare fluorescentă) pe baza analizei a 3 markeri genetici importanți: IDH1, 1p19q (codeletație atât a 1p, cât și a 19q) și ATRX (α-talasemie / sindromul de întârziere mintală legată de gena X).

Această clasificare moleculară permite să se distingă două tipuri de astrocitoame difuz infiltrative, în principal pe baza stării genei IDH1. Astrocitoamele cu prognostic mai favorabil se caracterizează printr-o mutație a genei IDH (IDH1 [+]) și / sau o mutație a genei ATRX (ATRX [+]). Nu există ștergere 1p19q. Al doilea grup include tumori IDH1 (-) („tip sălbatic”). Deși tumorile de tip sălbatic pot fi tumori histologic „de grad scăzut” (gradul II), acestea sunt neoplasme agresive care se comportă mai mult ca MGB.

Oligodendroglioamele se caracterizează prin codeletie 1p19q, de obicei JH1 (+). Gena ATRX nu este mutată.

Profilarea promotorului 06-metilguanină-ADN-metil-transferază (MGMT) este esențială în stratificarea tratamentului cu gliom. Tumorile MGMT (+) sunt de obicei mai chimio-sensibile decât tumorile de tip sălbatic.

4. Glioamele la copii versus glioamele la adulți. La copii, glioamele sunt adesea diferite genetic de cele la adulți, chiar dacă arată la microscop. Creierul pomez glioamele caracteristice copiilor, neoplasme agresive care duc aproape întotdeauna la moarte, sunt caracterizate prin mutații ale histonei (IZ) și ale genei ACVR1. Comparativ cu oligodendrogliomii adulți, codeletiunea 1p19q este rară în aceste tumori.

5. Tumori ependimale. Neoplasmele ependimale sunt clasificate în funcție de criteriile histologice clasice în subependimoame de gradul I sau ependimoame mixopapilare, ependimoame de gradul II (subdivizate în tipuri celulare, papilare, cu celule clare și tancitice) și ependimoame de gradul III (anaplastice).

Profilarea metilării ADN-ului a identificat recent nouă subgrupuri moleculare de ependimoame. Această clasificare moleculară depășește sistemul curent de evaluare a patologiei pentru stratificarea riscului pacientului în planificarea tratamentului..

6. Tumorile plexului coroidian. Tumorile plexului coroidian (OCC) sunt neoplasme papilare intraventriculare. Aproape 80% din aceste tumori se găsesc la copii. OSS sunt clasificate în mod clasic în papiloame coroidiene (CP) (gradul I), papiloame coroidale atipice (aCP) (gradul III) și carcinoame coroidale (CC) aparținând gradului III. Studii genomice recente au arătat că aCP este o variantă imatură a CP cu un profil citogenetic similar și diferă doar într-o activitate proliferativă mai mare. HC este un grup de tumori distinct genetic.

CP apar de 5-10 ori mai des decât HC. Toate tipurile de tumori ale plexului vascular se pot răspândi difuz prin LCR, prin urmare, este necesară vizualizarea tuturor structurilor sistemului nervos central înainte de operație.

7. Alte tumori neuroepiteliale. Aceste neoplasme rare includ astroblastomul, gliomul coroid al celui de-al treilea ventricul și gliomul angiocentric..

(a) RMN, T2-WI, felie axială: la un bărbat în vârstă de 58 de ani care a avut două episoade de convulsii, se determină o masă hiperintensă neomogenă care se infiltrează în ganglionii bazali, lobul frontal, capsula exterioară și coapsa posterioară a capsulei interioare a emisferei drepte..
(b) RMN, T1-WI postcontrast, felie axială: același pacient are mai multe focare contrastante în centrul masei.
Pe baza acestei localizări (lobul frontal) și a lipsei de contrast a unor zone mari de leziune tumorală, este cel mai probabil ca această tumoare să fie un MHD secundar. Biopsia a dezvăluit:
IDH 1 (+), EGFR (-), MGMT (+), p53 70% (+), PTEN25% (+) și MIB1 90%.

8. Tumori neuronale și mixte neuronale-gliale. Acest grup eterogen include tumori neuroepiteliale care conțin celule asemănătoare gangliocitelor, neurocite diferențiate sau neuroblaste slab diferențiate. De asemenea, sunt incluse neoplasmele gangliocitice (gangliocitomul, gangliogliomul), gangliogliomul infantil desmoplastic sau astrocitomul (DIG / DIA) care determină dezvoltarea astrocitomului țesutului fibros (DIG / DIA), neurocitomul (ectoplastic neural central și, de asemenea, recent descris) tumoare glioneuronală papilară, tumoare glioneuronală formatoare de rozetă (ventricul IV) și liponeuroblastom cerebelos.

9. Tumorile regiunii pineale. Neoplasmele pineale sunt

c) Tumori meningeale:

1. Revizuire. Tumorile meningeale sunt al doilea cel mai mare grup de tumori primare ale SNC. Acestea sunt împărțite în meningioame și tumori mezenchimale non-meningoteliale (adică tumori care nu sunt meningioame). Hemangiopericitoamele, hemangioblastoamele și leziunile melanocitice sunt, de asemenea, luate în considerare în grupul tumorilor meningeale..

2. Meningioame. Meningioamele apar din celulele meningoteliale (arahnoide apicale). Majoritatea meningioamelor sunt asociate cu dura mater, dar pot avea și alte localizări (de exemplu, plexurile coroidiene ale ventriculilor laterali). În timp ce meningioamele sunt clasificate într-un număr mare de subtipuri histologice (de exemplu, meningoteliale, fibroase, psammomatoase etc.), sistemul actual al OMS le clasifică destul de simplu. Majoritatea meningioamelor sunt benigne și de gradul I. Meningioamele atipice, precum și variantele celulare coroidiene și clare, sunt tumori de gradul II. Meningiomul anaplastic (malign) îndeplinește gradul III.

3. Tumori mezenchimale, non-meningoteliale. Atât tumorile mezenchimale benigne cât și cele maligne pot apărea în sistemul nervos central. Cel mai potrivit cu tumorile țesuturilor moi sau ale oaselor. Se întâlnesc frecvent atât tipuri benigne, cât și maligne (sarcomatoase). Exemple de astfel de tumori includ lipoamele și liposarcoamele, condroamele și condrosarcoamele, osteoamele și osteosarcoamele. Hemangiopericitomul (HPC) este o tumoare mezenchimală vasculară extrem de celulară care este aproape întotdeauna asociată cu dura mater.

HPC se referă la neoplasmele de gradul II sau III. Hemangioblastomul (HGB) este un neoplasm de gradul I al celulelor stromale și nenumărate vase de sânge mici. Apare atât sporadic, cât și ca parte a sindromului von Hippel-Lindau (FHL). Neoplasmele melanocitare primare ale sistemului nervos central sunt rare. Ele provin din melanocite leptomeningiene și pot avea modele de creștere atât difuze, cât și delimitate, pot fi atât benigne, cât și maligne.

d) Tumori ale nervilor cranieni (și spinali):

1. Schwannoma. Schwannomele sunt tumori benigne, încapsulate, ale tecilor nervoase care sunt compuse din celule Schwann bine diferențiate. Ele pot fi simple sau multiple. Schwanomii multipli sunt asociați cu neurofibromatoza de tip 2 și schwannom, un sindrom caracterizat prin schvanomuri multiple în absența altor semne de NF2. Schwanoamele intracraniene sunt aproape întotdeauna asociate cu nervii cranieni (se crede că CN VIII este cel mai frecvent afectat), dar apar uneori ca leziuni parenchimatoase. Schwanoamele nu suferă degenerescență malignă și sunt clasificate ca neoplasme de gradul I.

2. Neurofibrom. Neurofibroamele (NF) sunt tumori extraneurale infiltrative difuz, compuse din celule Schwann și fibroblaste. Există neurofibroame solitare ale scalpului. NF multiplu sau NF plexiform se găsesc în neurofibromatoza de tip 1. Neurofibroamele sunt histologic compatibile cu tumorile de gradul I. Neurofibroamele plexiforme pot degenera în tumori maligne ale tecii nervului periferic (PDNS). Clasele ZOOPN de la gradul II până la gradul IV conform clasificării OMS, care este similar cu abordarea de gradare a sarcomului.

e) Limfoame și tumori hematopoietice. Limfom SNC primar. Limfoamele SNC primare (PLCNS) se dezvoltă foarte des ca urmare a terapiei HAART la pacienții cu HIV / SIDA, precum și la alți pacienți imunodeficienți. PLCNS poate fi atât tumoră intraparenchimală focală, cât și tumoră intravasculară. În plus, PLCNS pot fi fie simple, fie multiple. Cea mai comună localizare este emisferele cerebrale. Peste 95% din PLCNS sunt limfoame difuze cu celule B mari.

f) Tumori ale celulelor germinale. Tumorile cu celule germinale intracraniene (GBT) sunt morfologic omologe cu neoplasmele germinale care apar în gonade și au, de asemenea, localizare extragonadală. 80-90% din aceste tumori apar la adolescenți. Majoritatea sunt localizate în linia mediană (zona glandei pineale, în jurul celui de-al treilea ventricul).

g) Tumori din regiunea sellar:

1. Craniofaringiomul. Craniofaringiomul este un benign (gradul I), adesea cu o componentă chistică, o tumoare care este cea mai frecventă neoplasmă intracraniană neuroepitelială la copii. Acest lucru este asociat cu o distribuție bimodală pronunțată în funcție de vârstă: tipul adamantinomatos chistic este cel mai adesea observat la copii, iar al doilea vârf mai mic al incidenței tumorii este observat la persoanele de vârstă mijlocie. Mai puțin frecventă este tipul de tumori papilare, care sunt de obicei solide și se găsesc aproape exclusiv la adulți.

2. Alte tumori din regiunea sellar. O tumoră granulocitară a neurohipofizei este o tumoră adultă rară care crește de obicei din pâlnia hipofizară. Pituicitoamele sunt neoplasme gliale pentru adulți care cresc de obicei și din pâlnia hipofizară. Oncocitomul cu celule fusiforme al adenohipofizei este o neoplasmă non-endocrină a adenohipofizei. Toate aceste tumori rare sunt de gradul I conform clasificării OMS.

Editor: Iskander Milevski. Data publicării: 27.3.2019

"NEIRODOC.RU"

„NEIRODOC.RU este o informație medicală care este maxim accesibilă pentru asimilare fără educație specială și este creată pe baza experienței unui medic practicant.”

Clasificarea tumorilor cerebrale

Acesta este un articol scurt. Dar cred că cei interesați ar trebui să știe ce fel de tumori cerebrale sunt în general și care este diferența dintre ele. Prin urmare, vă prezint cea mai completă clasificare a tumorilor cerebrale. Cunoașterea clasificării este foarte importantă pentru diagnosticarea și determinarea tacticilor de tratament. Clasificarea tumorilor se bazează pe localizarea și tipul histologic al tumorii.

Clasificarea tumorilor cerebrale după locație.

În legătură cu țesutul cerebral:

  • Tumorile cerebrale intracerebrale (intracerebrale) sunt localizate în interiorul țesutului cerebral, de la care nu au o margine clară. Pe măsură ce cresc, aceste tumori înlocuiesc și distrug materia creierului. Aceste tumori includ tumori gliale și metastatice. În plus, trebuie să înțelegem că toate tumorile intracerebrale sunt maligne, doar că acestea au un grad diferit de malignitate (grad conform clasificării OMS). La adulți, tumorile intracerebrale apar în aproximativ 50% din cazuri, la copii - în 80-90%.
  • Tumorile cerebrale extracerebrale (extracerebrale) sunt situate în afara medularei. Pe măsură ce cresc, strâng și împing înapoi țesutul creierului fără a-l germina. Aceste tumori includ tumori ale meningelor și ale nervilor cranieni. Aceste tumori sunt mai des benigne..

În raport cu conturul cerebelului:

  • Tumorile cerebrale supratentoriale - situate deasupra tentoriului cerebelului, apar la adulți în 65-70% din cazuri, la copii în 20-45% din cazuri.
  • Tumori cerebrale subtentoriale - localizate în fosa craniană posterioară sub tentoriul cerebelului și se întâlnesc cel mai adesea la copii - până la 80% din cazuri.

Clasificarea tumorilor după origine.

După origine, tumorile cerebrale sunt împărțite în primare și secundare. Tumorile cerebrale primare sunt tumori care apar inițial și cresc în creier. Tumori cerebrale secundare - tumori, a căror apariție în creier este secundară și este centrul principal al altor organe și țesuturi, adică toate acestea sunt tumori metastatice.

Clasificarea histologică a tumorilor cerebrale (OMS, 2007).

Tumori din țesutul neuroepitelial
Tumori astrocitare
19421/1 (*)Astrocitom piloidOMS clasa I
9425/3Astrocitom pilomixoidOMS gradul II
29384/1Astrocitom cu celule gigant subependimaleOMS clasa I
39424/3Xantroastrocitomul pleiomorfOMS gradul II
49400/3Astrocitom difuzOMS gradul II
9420/3Astrocitom fibrilar
9411/3Astrocitom hemistocitar
9410/3Astrocitom protoplasmatic
cinci9401/3Astrocitom anaplasticOMS gradul III
69440/3GlioblastomOMS gradul IV
9441/3Astrocitom cu celule uriașeOMS gradul IV
9442/3GliosarcomOMS gradul IV
79381/3Gliomatoza cerebrală
Tumori oligodendrogliale
opt9450/3OligodendrogliomOMS gradul II
nouă9451/3Oligodendrogliom anaplasticOMS gradul III
Tumori oligoastrocitice
zece9382/3OligoastrocitomOMS gradul II
unsprezece9382/3Oligoastrocitom anaplasticOMS gradul III
Tumori ependimale
129383/1SubependimomOMS clasa I
139394/1Ependimom mixopapilarOMS gradul II
paisprezece9391/3EpendimomOMS gradul II
9391/3Celular
9393/3Papilar
9391/3Ștergeți celula
9391/3Tanytsitny
cincisprezece9392/3Ependimom anaplasticOMS gradul III
Tumori coroidale
şaisprezece9390/0CoroapapilomOMS clasa I
179390/1Coroapapilom atipicOMS gradul II
189390/3Carcinom coroidOMS gradul III
Alte tumori neuroepiteliale
nouăsprezece9430/3AstroblastomOMS clasa I
209444/1Gliom cordoid al celui de-al treilea ventriculOMS gradul II
219431/1Gliom angiocentricOMS clasa I
Tumori neuronale și mixte neuronale-gliale
229493/0Gangliocitom cerebelos displazic (Lhermitte-Duclos)
239412/1Astrocitom infantil / gangliogliom desmoplasticOMS clasa I
249413/0Tumoră neuroepitelială disembrioplazicăOMS clasa I
259492/0GangliocitomOMS clasa I
269505/1GangliogliomaOMS clasa I
279505/3Gangliomiomul anaplasticOMS gradul III
289506/1Neurocitom centralOMS gradul II
299506/1Neurocitom extraventricularOMS gradul II
treizeci9506/1Liponeurocitom cerebelosOMS gradul II
319509/1Tumora glioneuronala papilaraOMS clasa I
329509/1Tumoare glioneuronală rozetă a ventriculului IVOMS clasa I
338680/1ParagangliomOMS clasa I
Tumori pineale
34PineocitomOMS clasa I
35Tumora parenchimatoasă pineală de diferențiere intermediarăOMS gradul II, III
36PineoblastomOMS gradul IV
37Tumoră papilară pinealăOMS gradul II, III
Tumori embrionare
389470/3MedulloblastomOMS gradul IV
9471/3Desmoplastic / Medulloblastom nodular
9471/3Medulloblastom cu nodularitate extinsăOMS gradul IV
9474/3Meduloblastom anaplasticOMS gradul IV
9474/3Meduloblastom cu celule mari
399473/3Tumora neuroectodermică primitivă a sistemului nervos centralOMS gradul IV
9500/3Neuroblastom SNC
9490/3Ganglioneuroblastom al SNC
9501/3Medulloepiteliom
9392/3Ependimoblastom
409508/3Tumora teratoidă / rabdoidă atipicăOMS gradul IV
Tumori ale nervilor cranieni și spinali
419560/0Schwannoma (Neurilemom, Neurinom)OMS clasa I
9560/0Cellochanya
9560/0Plexiform
9560/0Melanocitar
429540/0NeurofibromOMS clasa I
9550/0Plexiform
43PerineuromOMS gradul I, II, III
9571/0Perineurom, NOS
9571/3Perineurom malign
44Tumora malignă a tecii nervoase periferice (MPNST)OMS gradul II, III, IV
9540/3MPNST epitelioid
9540/3MPNST cu diferențiere mezenchimală
9540/3MPNST melanocitar
9540/3MPNST cu diferențiere glandulară
Tumori ale membranelor
Tumori meningoteliale
459530/0MeningiomOMS clasa I
9531/0Meningotelial
9532/0Fibroblastic
9537/0Amestecat
9533/0Psammomatos
9534/0Angiomatos
9530/0Microcistic
9530/0Secretor
9530/0Limfoplasmacytic
9530/0Metaplastic
9538/1Chordoid
9538/1Ștergeți celula
9539/1AtipicOMS gradul II
9538/3Papilar
9538/3Rabdoid
9530/3Anaplastic (malign)OMS gradul III
Tumori mezenchimale
468850/0Lipom
478861/0Angiolipom
488880/0Hibernom
498850/3Liposarcom
508815/0Tumoare fibroasă solitară
518810/3Fibrosarcom
528830/3Histiocitom fibros malign
538890/0Leiomiom
548890/3Leiomiosarcom
558900/0Rabdomiom
568900/3Rabodomiosarcom
579220/0Condrom
589220/3Condrosarcom
599180/0Osteom
609180/3Osteosarcom
619210/0Osteocondrom
629120/0Hemangiom
639133/1Hemangioendoteliom epitelioid
649150/1HemangiopericitomOMS gradul II
659150/3Hemangiopericitom anaplasticOMS gradul III
669120/3Angiosarcom
679140/3Sarcomul lui Kaposi
689364/3Sarcomul lui Ewing - PNET
Leziuni melanocitare primare
698728/0Melanocitoză difuză
708728/1Melanom
718720/3Melanom malign
728728/3Melanomatoza meningeală
Alte tumori legate de membrane
739161/1HemangioblastomOMS clasa I
Tumori ale sistemului hematopoietic
749590/3Limfom malign
759731/3Plasmacytoma
769930/3Sarcom granulocitar
Tumori cu celule germinale
779064/3Germinom
789070/3Carcinom embrionar
799071/3Tumora sacului galbenusului
809100/3Coriocarcinom
819080/1Teratom
9080/0Matur
9080/3Imatur
9084/3Teratom cu transformare malignă
829085/3Tumori mixte cu celule germinale
Tumori ale zonei chiasmatico-selare
839350/1CraniofaringiomOMS clasa I
9351/1Adamantimat
9352/1Papilar
849582/0Tumora granulocitaraOMS clasa I
859432/1PituicitomulOMS clasa I
868991/0Oncocitomul cu celule fusiforme al adenohipofizeiOMS clasa I

(*) Codul morfologic al Clasificării Internaționale a Bolilor (Oncologie) (ICD-O). Gradul de malignitate este codificat ca / ​​0 pentru tumorile benigne, / 3 pentru tumorile maligne și / 1 pentru malignitatea tranzitorie sau nespecificată. Gradul este o clasificare a tumorilor sistemului nervos central în funcție de gradul de malignitate în funcție de tabloul histologic, introdus de Organizația Mondială a Sănătății (OMS).

  1. Neurochirurgie / Mark S. Greenberg; pe. din engleza - M.: MEDpress-inform, 2010.-- 1008 p.: Bolnav.
  2. Neurochirurgie practică: ghid pentru medici / Ed. B.V. Gaidar. - SPb.: Hippokrat, 2002. - 648 p..
  3. V.V. Krylov. Prelegeri despre neurochirurgie. 2008.2 ed. M.: Academia autorului; T-în publicații științifice KMK. 234 p., Ill., Incl..
  4. Neurochirurgie / Ed. ACEASTA. Dreval. - T. 1. - M., 2012.-- 592 p. (Manual pentru medici). - T. 2. - 2013.-- 864 s.

Materialele de pe site sunt destinate să vă familiarizeze cu caracteristicile bolii și să nu înlocuiască o consultație personală cu un medic. Pot exista contraindicații pentru utilizarea oricăror medicamente sau proceduri medicale. Nu vă auto-medicați! Dacă ceva nu este în regulă cu sănătatea dumneavoastră, consultați-vă medicul.

Dacă aveți întrebări sau comentarii cu privire la articol, atunci lăsați comentarii mai jos pe pagină sau participați la forum. Voi răspunde la toate întrebările tale.

Abonați-vă la știrile blogului, precum și împărtășiți articolul prietenilor dvs. folosind butoane sociale.

Atunci când utilizați materiale de pe site, referința activă este obligatorie.