Herminomul sistemului nervos central

Trauma

Germinomul intracranian, cunoscut și sub numele de disgerminom sau seminom extragonadal, este o tumoare disontogenetică care este cea mai frecventă la copii. Există o tendință de localizare de-a lungul liniei mediane, fie în regiunea pineală, fie în peretele inferior al ventriculului 3 / regiunea supraselară.

Epidemiologie

Germinoamele sunt tumori la copii cu o prevalență maximă între 10 și 12 ani (90% dintre pacienți au sub 20 de ani în momentul diagnosticului). Ele reprezintă aproximativ 3-5% din toate neoplasmele intracraniene și doar 0,4-1% din tumorile intracraniene la adulți.

Acest tip de tumoare este cel mai frecvent în regiunea pineală, reprezentând aproximativ 50% din tumorile acestei localizări. Germinoamele reprezintă majoritatea (73-86%) din tumorile intracraniene ale celulelor germinale.

Predispoziția de gen este asociată cu localizarea tumorii. Când tumora este localizată în regiunea pineală, raportul m / f este de 5-21: 1, în timp ce, ca atunci când este localizat în regiunea supraselară, raportul este de 1: 1,3. Având în vedere că regiunea pineală este un site preferat pentru germomi, aceste tumori sunt mai frecvente la băieți.

Tablou clinic

Manifestările clinice depind de localizarea tumorii: cu compresia plăcii tectale, se pot dezvolta hidrocefalia obstructivă și sindromul Parino și cu implicarea pâlniei hipofizare - diabet insipid (foarte des), hipopituitarism (adesea), compresia chiasmei optice sau semne de hipertensiune intracraniană.

Patologie

Din nume este clar că germinoamele se referă la tumorile celulelor germinale. Următoarele tipuri se disting prin localizare:

  1. Zona pineală (80-90%) - germinom pineal;
  2. Zona supraselară (15-40%) - germinom supraselar;
  3. Părțile paraventriculare ale ganglionilor bazali și talamusului (5-10%) se găsesc cel mai adesea la populația asiatică;
  4. Zonele pineale și supraselare (6-13%);

Diagnostic

Germinoamele sunt neoplasme cu densitate a țesuturilor moi care acumulează agent de contrast. Când este localizată în regiunea pineală, tumora „înghite” țesutul normal al glandei pineale și se caracterizează prin calcificare localizată central, spre deosebire de pinocitoame și pinoblastoame, care, conform unor descrieri, se caracterizează prin focare „explozive” de calcificare. Componenta chistică apare în 45% din cazuri.

Scanare CT

La efectuarea tomografiei computerizate, datorită celularității ridicate a germinoamelor, acestea se caracterizează prin hiperdensitate comparativ cu parenchimul creierului. Tumora acumulează bine agent de contrast.

Când este localizată pe peretele inferior al celui de-al treilea ventricul, tumora își umple volumul și se extinde în buzunarele infundibulare și supraoptice. Cu toate acestea, constatările radiologice pot fi normale și, dacă diagnosticul este suspectat clinic (diabet insipid hipotalamic idiopatic), este necesară luarea în considerare mai atentă a potențialului de acumulare de substanțe de contrast anormale foarte scăzute în pâlnia hipofizară și îngroșarea acesteia..

La copii, prezența calcificării pineale este un marker util al acestei tumori, deoarece absența acesteia se observă numai la copiii cu vârsta sub 6,5 ani și numai în

10% dintre copiii cu vârsta cuprinsă între 11 și 14 ani.

Imagistică prin rezonanță magnetică

La RMN, un germinom este o formațiune de țesut moale, de obicei ovală sau lobată, care deplasează țesutul glandei pineale cu următoarele caracteristici de semnalizare:

  • T1
    • izo- sau ușor hiperintens în comparație cu țesutul cerebral adiacent
  • T2
    • izo- sau ușor hiperintens în comparație cu țesutul cerebral adiacent
    • poate avea mai multe chisturi
    • poate avea zone de hemoragie
    • există o predispoziție la penetrare în țesuturile adiacente (cauzând edem)
    • calcificarea situată central se manifestă printr-o zonă hipointensă (glanda pineală deplasată)
  • T1 Gd +: acumulare pronunțată și omogenă de paramagnet

Tratament și prognostic

Principala metodă de tratament este radioterapia, în 85% din cazuri este pe termen lung. Răspândirea leptomeningeană sau însămânțarea în timpul intervenției chirurgicale sunt factori de prognostic slab. Este necesară examinarea întregii măduve spinării înainte de tratament..

În general, prognosticul este bun, cu o rată de supraviețuire la 5 ani a pacienților după radiații și chimioterapie în 90% din cazuri.

Germinom - o tumoare rară a regiunii peniene a creierului

Un germinom al creierului este o tumoare rară care apare în timpul dezvoltării intrauterine a fătului. Apare din frunzele embrionare, din care se formează organele și țesuturile bebelușului.

Educația constă din diferite țesuturi și poate fi găsită nu numai în creier, ci și în sistemul de reproducere și coloana vertebrală.

Acest tip de tumoare reprezintă doar 2% din toate cazurile, dar această neoplasmă este cea mai frecventă dintre cele profunde.

Practic, tumoarea este conținută în structurile profunde ale creierului și este dificil de rezecat. Neoplasmul poate fi benign, precum și malign, progresează odată cu creșterea corpului copilului și la o vârstă fragedă poate să nu prezinte semne.

Primele semne ale bolii apar la vârsta de 12-13 ani. Dar dacă neoplasmul este malign, atunci simptomele apar mult mai devreme..

De asemenea, tumoarea poate progresa foarte lent și poate apărea doar în 25-30 de ani. Statisticile arată că această patologie este mai frecventă la jumătatea masculină a populației. Dacă tumoarea este malignă, aceasta progresează și acoperă țesuturile și structurile din apropiere ale creierului.

Situat în apropierea celui de-al treilea ventricul. Conform statisticilor, un germinom într-un sfert din toate cazurile este o tumoare benignă..

Cauzele și simptomele procesului tumoral

Germinomul cerebral se referă la tumorile care apar atunci când creșterea intrauterină este afectată. Există o teorie că tumora

Regiunea pineală a creierului este locația principală a germinomului

apare din cauza deteriorării diferențierii țesuturilor și a relocării țesuturilor în stadiul inițial al dezvoltării fetale.

Cauzele modificărilor intrauterine sunt multe efecte adverse care afectează embrionul prin organismul matern..

Cel mai adesea, localizarea neoplasmului este regiunea pineală a creierului și, prin urmare, foarte des germinomul provoacă dezvoltarea hidrocefaliei, atunci când excesul de lichid se acumulează în creier, în acest context apar următoarele simptome:

  • durere de cap chinuitoare, care nu dispare cu medicamente;
  • se simte presiunea intraoculară;
  • există greață și vărsături, care nu depind de aportul alimentar;
  • apar amețeli sau leșin;
  • capacitatea și slăbiciunea se pierd;
  • apare deficiența vizuală: apar dubla vedere și apar defecte în câmpurile vizuale, acuitatea scade.

Dacă un pacient are un neoplasm malign, atunci există simptome generale:

  • pierderea poftei de mâncare;
  • există anemie și simptome care sunt asociate cu aceasta;
  • greutatea scade rar;
  • manifestarea depresiei, precum și pierderea interesului pentru viață.

Criterii de diagnostic

Un germinom al creierului este o patologie foarte cumplită și dificil de tratat, prin urmare, trebuie luate măsuri speciale de diagnostic în timp util și trebuie prescrisă o terapie de urgență.

Cel mai dificil lucru este să diagnosticați această tumoră în timp, deoarece localizarea sa se află în părțile profunde ale creierului. Prin urmare, complică atât diagnosticul, cât și tratamentul..

În primele etape ale vieții, este foarte dificil să examinăm și să identificăm această patologie, deoarece neoplasmul este inițial latent în natură..

Diagnosticul poate fi efectuat numai atunci când pacienții ating vârsta de 10 ani. Principalul factor principal care indică prezența unui germinom este presiunea intracraniană crescută, prin urmare, formarea în acest stadiu poate fi detectată utilizând electroencefalografia.

Următoarea etapă a examinării este CT (tomografie computerizată) și RMN (imagistica prin rezonanță magnetică) a creierului. În acest stadiu, dimensiunea, localizarea și natura neoplasmului sunt stabilite..

Apoi pacientul face un test de sânge. Într-un studiu de laborator, conținutul markerilor de neoplasm (hCG, AFP, PAP) trebuie detectat în sânge.

Cel mai eficient și mai precis mod de a identifica o tumoare este prin biopsie. Deși cu această patologie, această metodă nu este întotdeauna justificată. Deoarece, datorită faptului că structura neoplasmului este inegală, este imposibil de diagnosticat cu precizie și datorită localizării profunde a tumorii, această procedură devine mai complicată. Prin urmare, medicii, în multe cazuri, exclud această metodă de diagnostic.

De asemenea, este necesară diferențierea față de alte neoplasme ale creierului, precum și de acumularea de puroi și sânge în creier și de un chist coloidal al ventriculului 3.

Standardul de aur al terapiei - utilizarea a trei metode

La tratarea / îndepărtarea unei tumori, sunt utilizate următoarele metode de terapie:

  1. Terapie cu radiatii. În ciuda faptului că această tumoare are o sensibilitate crescută la radiații radioactive și chimice, radioterapia este în continuare principala metodă de tratament. Nu este întotdeauna permisă utilizarea acestei tehnici. Dificultăți apar la iradierea pacienților mici, pentru care radioterapia este contraindicată, deoarece razele afectează negativ formarea și dezvoltarea unui organism mic.
  2. Polichimioterapie. În loc de radioterapie, copiilor li se prescrie polichimioterapie pentru tratamentul germinoamelor cerebrale. Această metodă afectează neoplasmul cu ajutorul unor medicamente speciale. În acest caz, este prescris un complex de medicamente, care împreună pot reduce răspândirea educației sau pot opri dezvoltarea sa ulterioară. Este exact ceea ce este necesar pentru bebeluși, deoarece ar trebui să câștige timp pentru ca copilul să crească.
  3. Metoda operațională de tratament. Astăzi, cea mai dificilă sarcină în neurochirurgie este intervenția chirurgicală asupra germinomului creierului. Principala problemă este inaccesibilitatea la părțile profunde ale cortexului cerebral, deoarece este cel mai adesea localizată acolo. În ciuda acestei complexități, este încă posibilă efectuarea operației. Acest lucru se face atunci când alte metode de tratament nu aduc rezultatul dorit. Dacă neurochirurgul decide să efectueze o operație, decizia intervenției chirurgicale este permisă după o examinare amănunțită și studiul mărimii și localizării tumorii. Pentru a elimina o neoplasmă a creierului, se utilizează o metodă, cum ar fi operația de bypass. Singura contraindicație pentru operație este creșterea neclară și rapidă a germinomului sau localizarea acestuia în zona care nu poate fi atinsă.

Îndepărtarea unei tumori cerebrale pineale:

Terapia complexă

În cazuri speciale, se utilizează terapia complexă a radiațiilor și polichimioterapiei și o intervenție chirurgicală suplimentară în tratamentul neoplasmelor.

Pentru copii, această metodă nu trebuie utilizată datorită faptului că există o intoxicație puternică a întregului corp. Dar dacă nu există un rezultat eficient din fiecare dintre metodele de mai sus separat, rămâne să se aplice doar terapia complexă.

Rata de supraviețuire a pacienților după îndepărtarea germinomului este destul de mare și se ridică la 85%.

Profilaxia pre- și post-chirurgicală

Principala modalitate de prevenire a acestei și a multor alte neoplasme ale creierului este eliminarea efectelor adverse ale factorilor negativi asupra corpului unei mame însărcinate..

Viitoarea mamă ar trebui să renunțe la obiceiurile proaste și să evite contactul cu substanțe otrăvitoare și radioactive.

Această tumoare, detectată în stadiul inițial, răspunde bine la radioterapie și chimioterapie. Pacienții, pentru a-și controla starea și evoluția bolii după tratament, trebuie să se supună și să consulte un neurolog o dată pe an.

Tratamentul germinomului

Un germinom al creierului este un neoplasm benign în 25% și un neoplasm malign în 75%, care se află în părțile profunde ale emisferelor cerebrale. Acestea sunt tumori rare: germinomul apare la 1-3 persoane la 1 milion din populație. Neoplasmul este diagnosticat mai des la persoanele cu vârsta cuprinsă între 9 și 29 de ani la bărbați. Metastazele se răspândesc de-a lungul căilor lichidului cefalorahidian.

Cele mai frecvente locuri sunt glanda pituitară (25%), ganglionii bazali (19%) și glanda pineală (56%). Un germinom este predominant o tumoare întreagă formată dintr-un tip de celulă nervoasă. În 25% din cazuri, tumoarea este un amestec de diferite tipuri de neuroni.

În 95%, germinomul are un singur focar. În 5% - tumoarea are un dublu focus - germinom bifocal.

Motivele

Un germinom este o tumoare disontogenetică: se dezvoltă din cauza unor defecte genetice și a unor defecte în dezvoltarea fătului în uter..

Când se dezvoltă un embrion, țesuturile și rudimentele sale de organe migrează prin corp: un țesut se dezvoltă în altul și dintr-un rudiment se formează un întreg organ. Datorită defectelor de dezvoltare, procesele de migrație și diferențiere a țesuturilor sunt perturbate - apare o tumoare.

Embrionul este cel mai sensibil la influențele negative în primul trimestru de sarcină. Aceasta este perioada în care majoritatea organelor abia încep să se formeze și să crească. Orice efect dăunător poate provoca creșterea anormală a celulelor sau dezvoltarea țesuturilor.

Factori care provoacă disontogeneza:

  • obiceiurile proaste ale mamei: fumatul, alcoolul, drogurile;
  • iradiere;
  • intoxicație cu metale grele, intoxicații alimentare, intoxicație acută pe fondul bolilor virale;
  • trăirea într-un mediu ecologic prost;
  • contact pe termen lung cu agenți cancerigeni: o dietă cu alimente predominant prăjite, utilizarea fructelor procesate, a legumelor și a fructelor de pădure.

Simptome

Tabloul clinic este determinat de localizarea germinomului. Cel mai adesea, tumoarea este localizată în zona lichidului cefalorahidian în apropierea celui de-al treilea ventricul.

Neoplasmul blochează fluxul lichidului cefalorahidian prin sistemul cavitar al creierului. Lichidul cefalorahidian se acumulează în ventriculi. Un tablou clinic se formează în funcție de tipul sindromului hipertensiv-hidrocefalic.

Acest complex de simptome se manifestă prin următoarele semne:

  • Dureri de cap dureroase și explozive, în principal în partea din spate a capului și mai aproape de gât.
  • Ameţeală.
  • Zgomot în urechi.
  • Greață și vărsături cauzate de iritarea centrului vărsăturilor.
  • Vedere dublă, precizie scăzută a vederii, pierderea câmpurilor vizuale.
  • Tulburări psihice: schimbări frecvente ale dispoziției, tulburări de somn, iritabilitate, slăbiciune, oboseală datorită muncii simple, pierderi de memorie, distragere a atenției.
  • Un germinom al regiunii pineale și al hipofizei se manifestă prin patologii neuroendocrine:
    • diabet insipid - mai mult de 20 de micțiuni pe zi și sete intensă;
    • încălcarea menstruației, întârzierea primei menstruații, absența ciclului menstrual;
    • panhipopituitarism: dezvoltare fizică și mentală întârziată a copilului, disfuncție erectilă, statură scurtă, glande mamare mărite la băieți, greutate corporală redusă, o bilă subțire a stratului de grăsime subcutanat.

Diagnostic

Un germinom este diagnosticat pe baza următoarelor date:

  1. Date clinice externe și reclamații ale pacienților.
  2. Test biochimic de sânge și markeri de cancer.
  3. Neuroimagistica.
  4. Cercetarea țesuturilor și celulelor.

Medicul evaluează starea neuropsihiatrică a pacientului: conștiință, reflexe, sensibilitate, forță musculară. Un oftalmolog este implicat în evaluarea vederii. Un terapeut este implicat în evaluarea organelor interne. De asemenea, pacientul este examinat de un endocrinolog. El evaluează activitatea glandelor endocrine după culoarea pielii și starea acesteia, mărimea glandelor mamare și a testiculelor, creșterea.

Se efectuează un test de sânge pentru a studia markerii tumorali - alfa-fetoproetină, gonadotropină corionică, gonadotropină b-corionică. Se evaluează o hemoleucogramă completă: eritrocite, leucocite, trombocite.

Neuroimagistica este imagistica prin rezonanță magnetică. Metoda vă va permite să studiați structurile creierului în spațiu tridimensional și strat cu strat.

În studiile histologice și citologice, celulele mari sunt identificate. Au citoplasmă ușoară, septuri fibrovasculare și infiltrare limfocitară.

Tratament

Tratamentul pentru germinom constă în trei metode:

  • Interventie chirurgicala.
  • Terapie cu radiatii.
  • Chimioterapie.

Intervenția chirurgicală are ca scop eliminarea simptomelor hidrocefaliei: ventriculele creierului sunt manevrate, lichidul cefalorahidian iese din ele și presiunea intracraniană scade.

Radioterapia vizează suprimarea focalizării germinomului. Pentru aceasta se folosesc acceleratori lineari și radioterapie stereotactică. Dozele standard sunt de 25-35 Gy. Radioterapia de succes asigură supraviețuirea pacientului până la 97%.

Pentru chimioterapie, se utilizează ciclofosfamidă, etopozidă, carboplatină și cisplatină. Chimioterapia este adesea combinată cu expunerea la radiații pentru a îmbunătăți efectul și a reduce expunerea la radiații. Utilizarea cu succes a chimioterapiei redă rapid memoria pacientului, atenția, stabilizează starea emoțională, îmbunătățește somnul.

Germinoamele recurente sunt tratate prin intervenție chirurgicală și o combinație de radiații + chimioterapie.

Cu cât persoana este mai în vârstă, cu atât tumora este mai puțin sensibilă la chimioterapie și radiații. Principala metodă de terapie este îndepărtarea maximă a tumorii..

Herminomul creierului

Un germinom al creierului este o neoplasmă rară printre toate tipurile de tumori, dar este frecventă cu deteriorarea structurilor profunde ale creierului, a regiunii sale pineale, aici frecvența sa depășind 50% din toate celelalte tipuri. De regulă, în majoritatea cazurilor un germinom are un tip de creștere malignă și în 75% din cazuri este o singură tumoare și nu are o natură multiplă. Educația se dezvoltă la naștere, dar se manifestă în principal după zece ani, cu un curs benign al bolii, primele simptome pot apărea până la vârsta de douăzeci de ani. Dezvoltarea acestui tip de tumoare este puțin mai răspândită la bărbat decât la femeie.

Motive ↑

Datele exacte privind originea germinomului la făt nu sunt încă cunoscute de medicină. De regulă, este general acceptat faptul că formarea sa are loc ca urmare a unei anomalii în dezvoltarea regiunii pineale a creierului în embrion, datorită unui proces mutațional. Această afecțiune poate fi influențată de expunerea la agenți cancerigeni, radiații radioactive și procese infecțioase în timpul sarcinii unei femei. Dar astfel de influențe sunt indirecte și sunt doar factori și nu motive specifice..

Tablou clinic ↑

Datorită faptului că zona pineală este un loc frecvent de localizare, hidrocefalia apare adesea pe fundalul tumorii, adică acumularea de lichid în exces, împreună cu acesta, sunt caracteristice următoarele simptome:

  • durere de cap izbucnitoare, care este dificil de ameliorat cu medicamente;
  • presiune asupra globului ocular;
  • vărsături sistematice;
  • vedere dublă și scăderea acuității vizuale;
  • amnezie parțială sau completă;
  • leșin, amețeli;
  • slăbiciune, dizabilitate.

În cazul unui proces malign, cu dezvoltarea unei tumori, există, de asemenea, semne comune că cancerul se manifestă cu orice localizare:

  • pierderea poftei de mâncare;
  • scădere accentuată în greutate;
  • anemie și simptome asociate;
  • depresie, pierderea interesului pentru viață.

Diagnostic ↑

Cancerul este o boală foarte periculoasă, slab tratabilă, prin urmare necesită măsuri speciale de diagnostic și terapie de urgență. Complexitatea patologiei descrise constă în plasarea tumorii în regiunea pineală, în părțile profunde ale creierului, ceea ce face dificilă efectuarea atât a diagnosticului, cât și a tratamentului..

Studiile tomografice sunt considerate metode informative în identificarea germinoamelor. Acestea includ tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică. Conținut mai mare de informații poate fi obținut de la examinare atunci când se utilizează un agent de contrast, acesta este injectat în lichidul cefalorahidian. Locul în care s-a produs cea mai mare acumulare de contrast și indică prezența celulelor patologice. Cu ajutorul tomografiei, este posibil să se determine dimensiunea, locația formației și amploarea procesului.
Pentru a stabili un diagnostic precis și a confirma cancerul, este imperativ să se efectueze o biopsie cu studii morfologice și histologice ulterioare ale țesutului afectat. Doar această metodă poate confirma sau nega cu exactitate cancerul. De exemplu, un test biochimic de sânge pentru markerii tumorali detectează și anticorpi care indică prezența oncologiei, dar un astfel de studiu nu oferă o garanție 100% a unui diagnostic corect și nu poate determina structura și tipul tumorii.

Cea mai bună opțiune pentru o biopsie este efectuarea acesteia după operație și îndepărtarea completă a tumorii, ceea ce permite examinarea morfologică a tuturor țesuturilor neoplasmului. Nu este întotdeauna posibil să se recurgă la o astfel de metodă, deoarece zona pineală este foarte dificil de accesat pentru instrumentele chirurgului, prin urmare, este adesea necesar să se recurgă la biopsie stereotaxică. Chiar și acest tip de biopsie este capabil să detecteze cancerul, chiar și cu toată eterogenitatea țesutului cerebral.

Terapie ↑

Un germinom este considerat a fi sensibil la radiații și chimioterapie, motiv pentru care tocmai aceste terapii sunt utilizate în primul rând în tratamentul acestui tip de cancer. În ceea ce privește intervenția chirurgicală, astăzi operațiunile din regiunea pineală a creierului sunt considerate cele mai dificile din cauza inaccesibilității și a riscului de deteriorare a țesuturilor sănătoase. Din acest motiv, este destul de dificil să se îndepărteze cancerul sau, mai bine zis, o neoplasmă din regiunile profunde ale creierului, chiar dacă tumoarea este unică și nu multiplă..

O contraindicație a intervenției chirurgicale este inoperabilitatea tumorii, atunci când germinomul are semne de creștere diseminată sau este situat într-o zonă inaccesibilă, partea pineală a creierului.

Radioterapia arată rezultate bune, datorită sensibilității educației la aceasta, dar această metodă este contraindicată la pacienții pediatrici, deoarece radiațiile radioactive afectează dezvoltarea structurii creierului. În acest caz, ele recurg de obicei la polichimioterapie (administrarea combinată de medicamente anticanceroase). De asemenea, chimioterapia și radiațiile pot fi metode auxiliare în efectuarea unei intervenții chirurgicale radicale pentru îndepărtarea tumorii. În acest caz, ambele metode pot fi utilizate atât înainte, cât și după operație. În fiecare sens individual, au propriile sarcini și avantaje specifice. Dacă radioterapia sau chimioterapia sunt utilizate înainte de operație, sarcina lor este de a reduce dimensiunea tumorii, facilitând astfel cursul intervenției, în unele cazuri, astfel, este posibil să transformăm o masă mare, inoperabilă, într-o masă operabilă..

Utilizarea metodelor după operație va ajuta la distrugerea celulelor atipice care ar putea rămâne, în ciuda caracterului radical al metodei. În plus, chimioterapia și radioterapia ajută la oprirea parțială a manifestărilor clinice și ameliorarea stării pacientului..

În ciuda faptului că cancerul este dificil de vindecat, germinomul are un prognostic destul de favorabil dacă tratamentul este în timp util. Rata de supraviețuire la cinci ani a pacienților variază la nivelul de 95%, iar peste 85% dintre pacienți supraviețuiesc graniței de zece ani. Prin urmare, sarcina principală a pacientului și a rudelor sale nu este să dispere și să înceapă imediat tratamentul, cu cât terapia este mai rapidă, cu atât este mai probabil un rezultat favorabil..

Cât de periculos este un germinom al creierului

Toate neoplasmele care afectează creierul sunt periculoase nu numai pentru sănătatea pacientului, ci și pentru viață. Acest lucru se datorează faptului că acestea afectează departamentele vitale și provoacă consecințe grave. Una dintre aceste boli este germinomul.

Conţinut
  1. Informatii generale
  2. Cauzele germinomului
  3. Simptome
  4. Diagnostic
  5. Metode de tratament
    1. Terapie cu radiatii
    2. Polichimioterapie
    3. Îndepărtarea chirurgicală
    4. O abordare complexă
  6. Complicații
  7. Prognoza
  8. Măsuri preventive

Informatii generale

Germinomul este un tip rar de tumoare pe creier. O neoplasmă se formează în stadiul dezvoltării embrionare. Un germinom poate apărea dintr-un tip de țesut sau poate consta din mai multe dintre tipurile lor..

O serie de studii au fost efectuate de specialiști, pe baza cărora sa constatat că în principal băieții sunt susceptibili la dezvoltarea bolii..

Neoplasmul este localizat în cele mai profunde părți ale creierului, ceea ce determină dezvoltarea anumitor consecințe și complicații. Adesea, îndepărtarea chirurgicală a formațiunii este imposibilă, datorită localizării germinomului.

Pe această temă
    • sistem nervos central

Cum doare capul cu o tumoare pe creier

  • Natalia Gennadievna Butsyk
  • 3 decembrie 2019.

Educația se dezvoltă treptat, împreună cu creierul. În anumite cazuri, este complet inert și se manifestă numai după ce copilul atinge 10-11 ani.

Dar tumora poate să nu prezinte semne până la vârsta de 20 de ani. Un curs similar este considerat benign. Dar, în mai mult de jumătate din cazuri (aproximativ 75%), este malign, datorită vitezei de creștere a acestuia.

Cauzele germinomului

Nu a fost posibil să se stabilească motivele exacte pentru formarea unui germinom cerebral. Mulți experți cred că principalul factor în apariția unei tumori este o încălcare a procesului de dezvoltare fetală. Această ipoteză este confirmată de faptul că patologia este stabilită la o vârstă fragedă..

Următorii factori pot provoca o încălcare a dezvoltării embrionare:

  1. Expunerea la radiații.
  2. Expunerea regulată sau prelungită a unei femei însărcinate la substanțe toxice sau radioactive.
  3. Intoxicarea cu droguri și diverse substanțe.
  4. Influența substanțelor cancerigene.
  5. Leziuni infecțioase în timpul sarcinii. Acestea includ gripa severă, rujeola, herpesul, chlamydia.

Germinomul se referă la formațiuni embrionare, deoarece începe să se formeze de la rudimentele embrionare până în momentul dezvoltării finale a fătului.

Simptome

Neoplasmul se dezvoltă împreună cu corpul și nu are semne în primele etape. Simptomele apar adesea numai după ce copilul atinge 10-12 ani și, în unele cazuri, tumora se manifestă doar până la vârsta de 20 de ani.

În cazurile în care germinomul este caracterizat de un grad ridicat de malignitate, acesta începe să crească în dimensiune mult mai repede. Ca urmare, simptomele apar mai devreme..

Tabloul clinic al bolii se datorează localizării neoplasmului. Adesea, tumora se formează în zona glandei pineale sau a celui de-al treilea ventricul. Principalele simptome ale unui germinom sunt:

  1. Dureri de cap puternice.
  2. Greață și vărsături, al căror aspect nu este asociat cu aportul de alimente.
  3. Presiune în ochi.
  4. Încălcarea aparatului vizual sub formă de vedere dublă, pierderea vederii.
  5. Schimbarea stării psiho-emoționale.
  6. Sindromul neuroendocrin, manifestat sub formă de tulburări ale sistemului endocrin, întârzierea creșterii copilului și diabet insipid.
  7. Întreruperea sistemului hipofiză-hipotolamus.
  8. Dezvoltarea întârziată a copilului.
  9. Disfuncție sexuală.
  10. Pierdere în greutate.
  11. Slăbiciune.
  12. Tulburări de memorie.

O tumoare situată aproape de al treilea ventricul este capabilă să crească destul de repede și să afecteze căile lichidului cefalorahidian. Ca urmare, se observă simptome de hidrocefalie..

Diagnostic

În primul rând, specialistul intervievează pacientul pentru a stabili simptomele bolii. De asemenea, se efectuează un examen neurologic pentru a identifica semnele de hidrocefalie și deteriorarea structurilor liniei medii..

Eco-encefalografia este utilizată pentru a stabili o presiune intracraniană crescută. În prezența unei tumori mari, studiul relevă semne de ecou ale deplasării structurilor liniei mediane a creierului.

Pacientului i se atribuie imagistica prin rezonanță magnetică și tomografia computerizată a creierului. Tehnicile sunt considerate una dintre cele mai informative și vă permit să stabiliți natura neoplasmului, locația și dimensiunea acestuia.

La aproape jumătate dintre pacienții diagnosticați cu germinom, în timpul studiului, sunt determinate semnele caracteristice pentru acest tip de tumoare cerebrală. Acestea includ infiltrarea dealurilor optice, prezența petrificării, care se află în mijlocul lor. În medicină, această afecțiune se numește simptom de fluture..

În anumite cazuri, sunt detectate metastaze care afectează ventriculii laterali și regiunea infundibulară a celui de-al treilea ventricul.

Testele de sânge de laborator au o importanță deosebită în diagnosticul germinomului cerebral. Studiul este realizat pentru a stabili markeri tumorali.

Germinom

Nomenclatură

Tumori cu celule germinative / ICD / O 9064/3 / Germinom

Definiție

Germinomul este cea mai frecventă formare a regiunii pineale, o tumoră malignă, necapsulată (Fig. 1391, 1392), cu o frecvență ridicată a metastazelor la nivelul meningelor, care răspunde bine la radioterapie..

Epidemiologie

3-5% din toate tumorile sistemului nervos central în copilărie și 0,5-1% la adulți, 40% din toate tumorile din regiunea pineală, incidență maximă 10-12 ani, prevalență masculină semnificativă.

Morfologie

Germinom (seminom extragonadal) - apare din celulele stem pluripotente ectopice care nu au migrat din sacul gălbenuș al ectodermului spre gonade. Este o formațiune necapsulată, în creștere expansivă, uneori cu infiltrare (în timp ce există edem în zonele adiacente ale creierului) [2].

Structura tuturor germinoamelor este relativ omogenă, pot exista chisturi mici. În centrul educației există un calcinat solid, care poate fi localizat excentric, dar este întotdeauna înconjurat de stroma tumorii. În procesul de creștere, tumoarea se poate infiltra în talamus și lamina cvadruplă, metastazând de-a lungul spațiului subarahnoidian, ependim ventricular și măduvei spinării [2]. Răspândirea coloanei vertebrale a fost dovedită la momentul diagnosticului la 1/3 din pacienți [48]. La CT, această tumoare apare ca leziune → sau ↑.

Masă în regiunea pineală cu chisturi mici în stromă (vârfuri de săgeți în Fig. 1393.1395), însoțite de hidrocefalie ocluzivă cu expansiunea sistemului ventricular (săgeți în Fig. 1393) și înmuiere cu lichid cefalorahidian transependimal (săgeți în Fig. 1394).

Când boala se manifestă sub formă de mase bifocale (adică cu implicarea simultană a regiunii pineale și a hipotalamusului), atunci germinomul este diagnosticul cel mai probabil [2]. Studiile biochimice au arătat creșteri ușoare ale nivelurilor serice ale β-gonadotropinei umane (β-hCG) și ale fosfatazei alcaline placentare (ALP) [137].

Caracteristici legate de vârstă ale imaginii glandei pineale pe CT

Petrificarea în corpus pineale nu este detectată până la vârsta de 6,5 ani și doar la 10% la copiii cu vârsta cuprinsă între 10 și 11 ani [6]. Situat în linia mediană, care trebuie luat în considerare în diagnosticul diferențial al leziunilor din regiunea pineală.

Calcificarea glandei pineale cu vârsta are implicații clinice. Lipsa calcificării până la 7 ani (Fig. 1396). Apariția petrificării de la 7 la 10 ani sub forma unei zone cu densitate ridicată (săgeata din Fig. 1397). Prezența persistentă a incluziunilor calcaroase în regiunea pineală după 14 ani (Fig. 1398).

Localizare

Localizare în: regiunea pineală 80-90% (germinom pineal), în regiunea sellar 15-40% (germinom supraselar), partea paraventriculară a ganglionilor bazali și a talamului 5-10% [34,39,74, 86,124, 125,135,160,171,182,188].

Îmbunătățirea contrastului

Îmbunătățirea contrastului este relativ omogenă, cu excepția conținutului chisturilor. Zonele solide ale tumorii și pereții chisturilor din tumori sunt întărite.

Îmbunătățirea intensă a contrastului cu adsorbția agentului de contrast în stroma tumorii și în pereții chisturilor tumorale (Fig. 1399-1401)

De asemenea, cu îmbunătățirea contrastului, se determină metastazele leptomeningeale.

Răspândirea contactului leptomeningeal al tumorii de-a lungul piei materne este determinată de zonele de îmbunătățire a contrastului de-a lungul brazdelor (săgețile din Fig.). De asemenea, necesită o scanare a măduvei spinării cu îmbunătățirea contrastului pentru a exclude prezența carcinomatozei membranelor sale (Fig. 1404).

Diagnostic diferentiat

Un chist pineal este o variantă benignă a glandei pineale normale. În același timp, diferă de o tumoare printr-un perete subțire uniform (până la 0,2 cm) în care poate exista petrificare. Conținutul chistului poate fi → CSF sau substanță cenușie și poate fi și ↑ conform Flair (care se datorează absenței mișcării CSF în chist, precum și unei cantități crescute de proteine ​​sau derivați ai hemoglobinei).

În cazurile de chisturi mari sau prezența septurilor, se recomandă urmărirea pe termen scurt pentru a evalua modificările de dimensiune. Chisturile mari pot duce, de asemenea, la hidrocefalie, iar pereții chistului acumulează un agent de contrast datorită absenței unei bariere hematoencefalice și prezenței celulelor glandei pineale în pereții chisturilor. Chisturile pineale nu sunt însoțite de manifestări clinice caracteristice tumorilor: hipersexualitate, diabet insipid și rareori duc la hidrocefalie.

Un chist pineal benign sub forma unei structuri omogene (vârf de săgeată în Fig. 1405) sau cu conținut eterogen în cavitate (săgeată albă în Fig. 1405), acumulând contrast în perete (săgeată neagră în Fig. 1405). Chistul pineal are un perete uniform subțire, fără îngroșare și fără septuri interne (săgeți din Fig. 1406). La CT, chistul pineal are și un perete subțire, cu petrificare și conținut, oarecum mai dens decât lichidul cefalorahidian (săgeata din Fig. 1407).

Teratoamele se caracterizează prin prezența grăsimilor și calcificărilor. Teratoamele pot fi combinate cu anomalii ale corpului calos și malformații Chiari.

Calcificarea (vârfurile săgeții din figurile 1408, 1409) și grăsimea (un asterisc din fig. 1408) pe fundalul unei anomalii în dezvoltarea corpului calos sunt semne ale unui teratom matur. La RMN, un teratom este detectat sub forma formării ↑ a intensității semnalului MR pe T1, în cazul prezentat - în regiunea pineală (vârful săgeții din Fig. 1410).

Astrocitomul pilocitar (adesea asociat cu NF de tip 1) este mai frecvent în această zonă, dar pot apărea și glioblastom și ependimom. Astrocitomul apare din trunchiul cerebral, poate conține chisturi, se extinde la picioarele creierului mediu, trunchiul cerebral. Glioblastomul are necroză centrală, un model caracteristic de îmbunătățire a contrastului („efectul coroanei”), iar ependimomul apare din peretele apeductului, stenozându-l concentric și ridicând placa cvadruplului.

Astrocitomul pilocitar pe fundalul neurofibromatozei de tip I are contururi indistincte, se răspândește difuz în materia creierului (vârfuri de săgeți din Fig. 1411) și se găsesc adesea chisturi (un asterisc în Fig. 1411). Glioblastomul se caracterizează printr-un model în formă de inel de îmbunătățire a contrastului cu necroză centrală (săgeți din Fig. 1412). Ependimomul, care rezultă din apenductul ependim, este însoțit de blocarea acestuia sub forma unei mase în lumenul apeductului silvian (săgeți din Fig. 1413), complicat de hidrocefalie ocluzivă (capetele săgeții din Fig. 1413).

Pineocitoamele se caracterizează prin depunerea petrificării de-a lungul periferiei (în perete), iar germinomul este întotdeauna acoperit de petrificare. În plus, pinocitomul crește încet și nu se metastazează niciodată..

Pineocitomul se caracterizează prin prezența chisturilor în stromă (vârful săgeții din Fig. 1414) și petrificarea multiplă de-a lungul marginii formațiunii (săgețile din Fig. 1415, care este caracteristică unei tumori parenchimatoase a glandei (care rezultă din parenchimul glandei în sine), provocând astfel un tip „exploziv”. Germinomul depășește glanda pineală, pătrunzând în țesutul cerebral, ceea ce duce la păstrarea calcificării centrale sub forma unui focar de densitate ↑ pe CT (săgeata din Fig. 1416) și pierderea semnalului MR pe RMN, care este revelat în mod demonstrativ mai ales pe secvențele de impuls ecou gradient.

Metastaza este însoțită de edeme perifocale pronunțate (săgeți din fig. 1417, 1419) și acumulează intens sau uniform inelativ agentul de contrast (săgeata din fig. 1418).

Mărirea varicoasă a venei cerebrale mari (vena lui Galen) - malformație vasculară congenitală, însoțită de dilatarea pronunțată a vasului indicat (săgeți din figurile 1420, 1421) cu o pierdere caracteristică a semnalului MR (pierderea semnalului MR din sângele intravascular în mișcare pe secvențele impulsului spin-echo) și vizualizarea fluxului de sânge (Fig. 1422) pe secvențele pulsului timp de zbor.

Meningiom și angiom cavernos (formațiuni rare din zona specificată).

Prezentare clinică, tratament și prognostic

Hidrocefalia (din comprimarea apeductului) duce la creșterea ICP, care provoacă dureri de cap, greață și vărsături. Germinarea în pereții celui de-al treilea ventricul și a tuberculului gri duce la tulburări hormonale: pubertate prematură, panhipopituitarism și diabet insipid. Presiunea nu este cvadruplă, talamusul și cerebelul duc la tulburări cerebeloase, defecte ale câmpului vizual și atrofie a nervului optic.

Există rezultate reușite ale tratamentului sub influența radioterapiei. Tumora regresează rapid, tratamentul chirurgical este rar folosit. În cazurile de diagnostic îndoielnic, utilizarea dozelor mici duce deja la o reducere a volumului de educație (așa-numita „biopsie biologică”) [2].

Cu toate acestea, recent, s-a demonstrat o asociere între un răspuns tumoral negativ la radiații și chimioterapie în prezența chisturilor intratumorale. În tumorile parțial chistice, răspunsul este mai puțin rapid și eficient decât în ​​tumorile pur solide [137].

Prognosticul este bun, cu o rată de supraviețuire la 5 ani de 75% din cazuri. Înainte de iradiere, se recomandă efectuarea unui RMN al întregii măduve spinării cu contrast pentru a exclude prezența metastazelor leptomeningeale. Metastazele - un factor de prognostic nefavorabil.

Consecințele radioterapiei asupra zonei pineale sub forma unei regresii complete a unei formațiuni volumetrice cu formarea de „cicatrici” gliale în tectumul creierului mediu și chisturi pe fundalul necrozei elementelor tumorale (săgeți din Fig. 1423-1425). Pot exista complicații sub formă de stenoză a apeductului și dezvoltarea hidrocefaliei ocluzive.

Herminomul creierului

Un germinom al creierului este o tumoare disontogenetică, adesea de natură malignă, localizată în structurile profunde ale creierului. Un germinom al creierului se poate manifesta printr-o combinație de semne clinice de hidrocefalie cu insuficiență vizuală, tulburări psiho-emoționale și / sau diverse sindroame neuroendocrine. Un germinom al creierului este diagnosticat printr-o comparație cuprinzătoare a datelor clinice, rezultatele CT sau RMN ale creierului, un test de sânge pentru prezența markerilor biochimici tumorali și o examinare histologică a unei probe de țesut tumoral. Germinomul creierului aparține tumorilor cu raze X și chimio-sensibile, prin urmare aceste metode sunt utilizate cu succes în tratamentul acestuia. Metoda de alegere este îndepărtarea chirurgicală a germinomului..

ICD-10

  • Cauzele germinomului cerebral
  • Simptomele unui germinom cerebral
  • Diagnosticul germinomului creierului
  • Tratamentul germinomului cerebral
  • Prognosticul și prevenirea germinomului cerebral
  • Prețurile tratamentului

Informatii generale

Germinomul cerebral reprezintă doar 2% din toate tumorile intracerebrale, dar este cea mai frecventă tumoare din structurile profunde ale creierului (regiunea pineală, glanda pineală, al treilea ventricul și regiunea hipofizară). Ponderea germinoamelor cerebrale localizate în regiunea pineală reprezintă aproximativ 56%. Herminoamele creierului, localizate în glanda pituitară, reprezintă 25%. În 75% din cazuri, germinomul cerebral este o singură tumoare, în 25% din cazuri este de natură multiplă.

Există un germinom al creierului în principal în perioada de la 10 la 20 de ani de viață. Conform unor rapoarte, acest tip de tumoare este mai des observată la bărbați. Un germinom al creierului este adesea de natură malignă și este predispus la creșterea diseminată în țesutul cerebral din jur. Cu toate acestea, aproximativ ¼ din germinoamele creierului sunt neoplasme benigne.

Cauzele germinomului cerebral

Împreună cu teratoamele, carcinomul coroid, craniofaringiomul, chistul coloid al celui de-al treilea ventricul și alte neoplasme, germinomul creierului aparține tumorilor disontogenetice, cauza cărora sunt diferite tulburări ale dezvoltării embrionare. Și, deși teoria disontogenetică a apariției germinoamelor cerebrale nu a fost dovedită în cele din urmă, vârsta fragedă a bolnavului vorbește în favoarea sa. Conform acestei teorii, un germinom al creierului apare din cauza tulburărilor de diferențiere a țesuturilor și a migrației țesuturilor în etapele inițiale ale dezvoltării embrionului (trimestrul I de sarcină).

Factorii care cauzează tulburări embrionare sunt diverse efecte adverse care afectează fătul indirect prin corpul mamei. De exemplu, expunerea la radiații, diverse intoxicații, contactul cu substanțe cancerigene, boli infecțioase (herpes, rujeolă, gripă severă, chlamydia etc.).

Simptomele unui germinom al creierului

Întrucât germinomul creierului este localizat în apropierea celui de-al treilea ventricul și tinde să crească de-a lungul căilor lichidului cefalorahidian, perturbând semnificativ fluxul de LCR, simptomele hidrocefaliei apar adesea în prim plan în tabloul său clinic. De regulă, pacienții se plâng de o durere de cap intensă, o senzație de presiune la nivelul ochilor, greață care nu este asociată cu mâncarea și chiar vărsături..

Datorită localizării sale în apropierea chiasmei nervilor optici, germinomul creierului se manifestă adesea prin tulburări vizuale: scăderea acuității vizuale, vedere dublă, defecte în câmpurile vizuale. De asemenea, un germinom al creierului poate fi însoțit de tulburări ale sferelor psiho-emoționale și de tulburări de memorie. Localizarea tumorii în hipofiza duce la disfuncția sistemului hipotalamo-hipofizar și la dezvoltarea diferitelor sindroame neuroendocrine: diabet insipid, panhipopituitarism, nereguli menstruale, anovulație și amenoree la femei.

Diagnosticul germinomului creierului

Primul pas în diagnosticarea unui germinom cerebral este un interviu amănunțit și o examinare neurologică a pacientului, care permite neurologului să identifice nu numai simptomele hidrocefaliei, ci și semnele de deteriorare a structurilor liniei mediane. Eco-encefalografia ajută la diagnosticarea unei creșteri a presiunii intracraniene, în cazul unei tumori mari, în timpul conducerii sale, ecou semnele deplasării structurilor creierului mediu.

Următoarea verigă în diagnosticul germinomului cerebral este utilizarea CT și RMN a creierului. Metodele de cercetare tomografică permit stabilirea naturii tumorale a formațiunii, dimensiunea și localizarea acesteia. Aproximativ 40% dintre pacienții cu germinom cerebral prezintă o caracteristică caracteristică a acestei tumori - infiltrarea tumorii a dealurilor optice și prezența unei petrificări situate în mijloc (simptom fluture). Răspândirea procesului tumoral de-a lungul ventriculilor laterali și a metastazelor către regiunea infundibulară a celui de-al treilea ventricul poate vorbi în favoarea germinomului..

Determinarea markerilor biochimici în sânge: gonadotropina corionică (hCG), alfa-fetoproteina (AFP) și fosfataza alcalină placentară (PAP) are o importanță auxiliară în diagnosticul germinomului și în evaluarea stării bolii..

Diagnosticul final al „germinomului cerebral” poate fi stabilit prin rezultatele examinării materialului tumoral obținut prin efectuarea unei biopsii stereotaxice. Dar, datorită eterogenității semnificative a tumorii, această metodă de diagnostic nu are întotdeauna o fiabilitate suficientă. Rezultate mai precise sunt obținute printr-o examinare morfologică aprofundată a diferitelor părți ale tumorii după îndepărtarea acesteia. Cu toate acestea, ținând cont de radiosensibilitatea ridicată a germinomului cerebral și de anumite dificultăți ale intervențiilor chirurgicale asupra structurilor liniei mediane ale creierului, mulți neurochirurgi consideră că este oportun să se efectueze o biopsie stereotaxică în caz de suspiciune de germinom cerebral..

Un germinom al creierului trebuie diferențiat de alte tumori cerebrale (astrocitom, gliom, ganglioneurom, hematoblastom, tumoră glomus, meduloblastom), precum și dintr-un abces cerebral, hematom intracerebral, chist coloid al celui de-al treilea ventricul.

Tratamentul germinomului cerebral

Deoarece germinomul creierului este o tumoare radio și chemosensibilă, principala tactică terapeutică pentru diagnosticul său este radioterapia. Iradierea tumorii este contraindicată în copilărie datorită efectului negativ al radiațiilor ionizante asupra țesutului cerebral în curs de dezvoltare. Prin urmare, la copii și când radioterapia radicală este imposibilă datorită unui proces tumoral extins, se recurge la polichimioterapie. Radiația și chimioterapia sunt, de asemenea, utilizate ca adjuvant la tratamentul chirurgical în cazul unui germinom malign..

Îndepărtarea germinoamelor și a altor tumori ale structurilor liniei mediane este încă una dintre cele mai dificile sarcini ale neurologiei și neurochirurgiei. Principala problemă este asociată cu implementarea accesului la tumorile unei localizări atât de profunde. Optimizarea abordărilor utilizate, capacitatea de a planifica cursul operației folosind metode de neuroimagistică, apariția unor instrumente chirurgicale mai avansate au condus la faptul că, în zilele noastre, pentru pacienții cu diagnostic de germinom cerebral, tratamentul chirurgical este metoda de alegere..

Un germinom al creierului este îndepărtat prin diferite abordări chirurgicale, alegerea cărora este efectuată de un neurochirurg după un studiu amănunțit al localizării și dimensiunii tumorii. Dacă este indicat, îndepărtarea unui germinom este însoțită de unul dintre tipurile de operații de manevră: ventriculoperineostomie sau ventriculocisternostomie. Tratamentul chirurgical este contraindicat dacă germinomul cerebral se caracterizează printr-o creștere diseminată sau o localizare inoperabilă. Micul germinom al creierului poate fi îndepărtat eficient folosind radiochirurgia stereotactică, care constă într-o singură iradiere locală a tumorii cu o doză mare de radiații.

Prognosticul și prevenirea germinomului cerebral

Un germinom al creierului se distinge printr-un prognostic relativ favorabil atât pentru radioterapie, cât și pentru tratamentul chirurgical. Rata de supraviețuire a pacienților la cinci ani ajunge la 95%, iar la zece ani - 88%.

Măsurile preventive care vizează prevenirea apariției germinomului includ, în primul rând, excluderea diferitelor efecte adverse asupra corpului mamei. Înregistrarea timpurie și explicațiile corespunzătoare din partea medicului obstetrician-ginecolog care efectuează sarcina pot ajuta o femeie să se protejeze de influența diferiților factori teratogeni (medicamente, industriale etc.).

Herminomul creierului - clinică, diagnostic, tratament

Conform datelor din literatura de specialitate, printre toate formele de tumori ale celulelor germinale ale sistemului nervos central, termenul reprezintă 36 până la 65%.

În seria noastră de observații, germinoamele au reprezentat aproximativ 60%.

În majoritatea covârșitoare a cazurilor, germinoamele au apărut la pacienții de sex masculin - 48: 3.

Vârful apariției termenului a fost observat în a doua decadă a vieții. Distribuția pacienților în funcție de vârstă este prezentată în Fig. 105.


Fig. 105. Distribuția pacienților cu germinoame pineale în funcție de vârstă.

Patomorfologie

Macroscopic, germinoamele sunt de culoare roșiatică-cenușie și au o textură moale. Adesea, chisturile de diferite dimensiuni sunt conținute în grosimea tumorii. Microscopic, germinoamele constau din două tipuri de celule - celule mari poligonale înconjurate de țesut conjunctiv fibros și limfocite, a căror acumulare este mai pronunțată în apropierea vaselor (Fig. 106).


Fig. 106. Herminom. Structură tumorală cu două componente - printre celulele tumorale (săgeți), acumulări focale de limfocite, x200.

Ultrastructura celulelor germinomului este reprezentată de o citoplasmă slabă, un număr mic de organite și o cantitate mare de glicogen. Se pot găsi și figuri mitotice.

Infiltrarea limfocitară a unui germinom este bine demonstrată cu ajutorul microscopiei luminoase și electronice. Studiul prin metoda imunohistochimică a arătat că de la 70 la 80% dintre limfocite sunt limfocite T, restul sunt limfocite B. Se acceptă în general că răspunsul limfocitar la un proces tumoral este un răspuns imunologic la proteinele tumorale (străine). În plus, termenul poate prezenta semne de inflamație granulomatoasă în țesut..

K. Sano și coautorii disting într-un grup special germinoamele, care conțin celule gigantice sincitiotrofoblastice.

Clinică și diagnostic

Manifestarea clinică a termenului este diferită în funcție de localizarea focarului primar și / sau de prezența metastazelor. După cum sa menționat mai sus, pe lângă regiunea pineală, germinoamele sunt adesea localizate în regiunea chiasmatic-sellar (în principal la femei). Plecând oarecum de la subiectul principal, vom caracteriza termenul și această localizare.

Pentru suprasellar, termenul se caracterizează prin durata istoriei. În situații tipice, copiii prezintă simptome de insuficiență hipofizo-hipotalamică (diabet insipid, întârziere a creșterii, hipopituitarism secundar etc.), pentru care sunt supuși unei terapii hormonale mult timp. În etapele inițiale ale dezvoltării bolii, metodele de cercetare cu raze X pot să nu dezvăluie o tumoare..

Deoarece germinoamele supraselare pot provoca panhipopituitarism, copiii cu acest sindrom ar trebui să aibă scanări periodice prin rezonanță magnetică (RMN).

În ceea ce privește termenul de regiune pineală, trebuie remarcat faptul că în tabloul clinic, simptomele creșterii presiunii intracraniene și ale funcției oculomotorii afectate apar în prim plan. În același timp, așa cum am menționat anterior, cu germinoame, în comparație cu alte tumori din regiunea pineală, tulburările oculomotorii sunt cele mai pronunțate.

Principalele simptome clinice caracteristice pacienților cu germinoame sunt prezentate în Fig. 107.


Fig. 107. Principalele simptome clinice în germinoamele pineale. * PPR - dezvoltare sexuală prematură.

Markerii tumorali - fetoproteina alfa și gonadotropina corionică - sunt absenți în germinoame atât în ​​lichidul cefalorahidian, cât și în sânge.

În tomografia computerizată (CT) pentru termenul de zonă pineală în majoritatea covârșitoare a cazurilor, prezența unui focar de creștere omogenă a densității este caracteristică. Mai rar, germinoamele au aceeași densitate ca medulla. Administrarea substanțelor de contrast cu raze X mărește de obicei densitatea tumorii. Adesea, chisturile de diferite dimensiuni pot fi determinate în tumoră. Adesea, petrificarea se găsește în grosimea ei - o glandă pineală calcificată (Fig. 108). Petrificarea este de obicei localizată de-a lungul liniei mediane. Potrivit S.R. Ganti, cu germinoame, petrificarea se constată în 63% din cazuri.


Fig. 108. Germinom pineal. Diferiti pacienti.

CT scanează o tumoră moderat hiperdensă cu infiltrare a colinelor optice, ușoară expansiune a ventriculilor laterali (a); după administrarea intravenoasă a unui agent de contrast, se constată acumularea acestuia în stroma tumorii (b); în grosimea tumorii, de-a lungul liniei mediane, există o mare petrificare (c). RMN în modul T1 înainte (d) și după (e) administrarea intravenoasă a unui agent de contrast determină infiltrarea tumorală a colinelor optice. Semnalul de la tumoare este isointense cu substanța albă a creierului (d); pe secțiunea sagitală (f), pe lângă focalizarea principală din regiunea pineală, se determină un nod tumoral în partea infundibulară a celui de-al treilea ventricul.

În RMN T1, un germinom se caracterizează printr-o zonă de semnal izo- sau hipointens; în tomogramele ponderate T2, semnalul de la tumoare este, de asemenea, în general izo- sau hipointens. Neoplasmul are adesea o structură eterogenă datorită prezenței unor chisturi mici și petrificării în stroma tumorii. Uneori chisturile pot fi mari. Rareori în germinoame, pot fi găsite urme de hemoragie (Fig. 109).


Fig. 109. Variantele radiografice sunt denumite pineale. Diferiti pacienti.

# RMN în modurile Tl, T2 în regiunea pineală relevă o tumoare cu un semnal izohipuntens care se infiltrează în colinele optice și are chisturi mici (a, b); în plus, petrificarea este detectată în modul T2 (b, săgeată); la contrast, tumora acumulează intens agent de contrast (c).

# CT (d) și RMN în modul T1 (e) al unui pacient cu germinom pineal. O componentă chistică semnificativă cu urme de hemoragie este determinată în grosimea tumorii.

# CT (f) și RMN în modul T1 (g, h) determină tumora, al cărei volum principal este reprezentat de un chist.

Limita dintre germinom și medula înconjurătoare în toate modurile de scanare (cu excepția cazurilor foarte rare) este neclară. În jurul tumorii în modul T2, este dezvăluită o zonă cu semnal crescut, cauzată de edemul medulei, ca reacție la invazia tumorii. Petrificatele care sunt bine vizualizate pe CT sunt detectate slab la RMN datorită unui semnal scăzut.

Odată cu administrarea intravenoasă a unui agent de contrast paramagnetic, apare de obicei un contrast intens al tumorii. Limita tumorii cu medula este aproape întotdeauna definită mai clar și chisturile din stroma ei sunt mai bine identificate.

Germinoamele se răspândesc și se infiltrează în structurile înconjurătoare în toate direcțiile (Fig. 110), invadând adesea cavitatea celui de-al treilea ventricul sau invadând lamina cvadruplă..


Fig. 110. Germinom pineal. Diferiti pacienti.

# RMN în modurile T1 (a) și T2 (b) relevă o tumoare cu edem peritumoral pronunțat;

# RMN în modurile T1 (c, d) și T2 (e) în proiecțiile sagittale și axiale relevă o tumoare mare a regiunii pineale cu răspândire în regiunea chiasmatic-sellar. Tumora conține focare de hemoragie (d) și chisturi mici multiple (e). Se relevă infiltrarea structurilor cerebrale adiacente de către tumoră; zona de infiltrare include colectoare venoase mari ale regiunii pineale - vena lui Galen, venele interne (săgeți).

A doua localizare cea mai frecventă a germinomului este regiunea chiasmatic-sellar, uneori în combinație cu un nod tumoral în regiunea pineală (Fig. 111).


Fig. 111. Germinomul regiunii chiasmatic-sellar. Diferiti pacienti.

# La CT cu intensificare a contrastului (a) tumora are un caracter hiperdens cu mici incluziuni chistice; cu RMN în modul T1 (b), semnalul de la formație este isointens cu medulla. Tumora ocupă partea infundibulară a celui de-al treilea ventricul, cisterna inter-pectorală și este introdusă în șaua turcească; în modul T2 (c), chisturile mici sunt vizualizate clar în structura tumorii

# La CT (d, e) cu intensificare a contrastului, se determină un germinom mare al regiunii chiasmatice-sellare cu chisturi.

# RMN (f) al unui pacient cu două noduri germinomale în regiunile chiasmatice-sellare și pineale.

În cazuri extrem de rare, focarul principal al germinomului poate apărea în ganglionii subcorticali, ventriculul lateral, trunchiul cerebral, măduva spinării (Fig. 112).


Fig. 112. Localizare rară după termen intracranian. Diferiti pacienti.

# În timpul modurilor RMN și T1 (a) și T2 (b, c), o structură eterogenă a germinoamelor mari cu chisturi este determinată în nodurile subcorticale din stânga;

# Cu RMN în modul T1 (gd), se vizualizează o leziune volumetrică cu semnal redus, care este localizată în ventriculul lateral drept, răspândindu-se de-a lungul septului transparent și al fornixului (săgeți).

Germinoamele tind să se metastazeze în spațiul subarahnoidian, inclusiv măduva spinării. M.T. Jenings a găsit o astfel de metastază la 11% dintre pacienți (Fig. 113).


Fig. 113. Germinom pineal, metastazant de-a lungul ependimului ventriculilor și spațiului subarahnoidian al creierului (a, b) și măduvei spinării (c, d).

Germinom pineal: există un semn patognomonic CT și RMN al acestei tumori??

În ciuda progreselor semnificative în diagnosticul cu raze X, problema diagnosticului diferențial al tumorilor pineale nu a fost rezolvată în cele din urmă. Conform literaturii de specialitate, nu există semne CT sau RMN specifice care ar putea determina afilierea histologică a tumorilor unei localizări date, cu excepția teratoamelor. Dar chiar și pentru teratoame există o limitare - nu este întotdeauna posibil să se facă distincția între formele maligne și benigne ale acestei tumori.

Am efectuat o analiză amănunțită a datelor CT și RMN la 55 de pacienți cu tumori cu celule germinale din regiunea pineală, dintre care jumătate (27 de cazuri) erau germinoame..

În 40% din termen (11 cazuri) am găsit așa-numitul simptom „fluture”. Imaginea caracteristică a unui "fluture cu aripi întinse" se datorează infiltrării simetrice a tumorii în colinele optice și, situată de-a lungul liniei medii pe suprafața dorsală a tumorii sau în grosimea acesteia, unui corp pineal pietrificat mărit (Fig. 114). Acest simptom poate fi considerat specific pentru termen, deoarece nu am putut să-l identificăm într-unul din cazurile de tumori pineale cu altă structură histologică..


Fig. 114. Germinom pineal cu simptom radiografic caracteristic "fluture". Diferiti pacienti.

# La CT (a, b) în zona pineală, se relevă o structură omogenă a unei zone hiperdense, în grosimea căreia se determină o petrificare mare; tumora crește în dealurile optice și se răspândește anterior de-a lungul pereților celui de-al treilea ventricul

# La CT (c) și RMN (d, e), o structură relativ omogenă este determinată de formarea volumetrică a regiunii pineale cu pstrificare în interior; tumora se infiltrează aproximativ în colțurile optice și crește anterior de-a lungul pereților celui de-al treilea ventricul, care seamănă cu un fluture cu aripi întinse.

La toți pacienții cu tumori pineale la care s-a găsit acest semn cu raze X, radioterapia a dus la dispariția completă a tumorii. Această reacție la radioterapie este caracteristică termenului.

Faptele de mai sus sugerează că simptomul fluture apare exclusiv la pacienții cu germinoame. Credem că, în cazurile în care această imagine caracteristică este dezvăluită, nu este necesar să se clarifice diagnosticul folosind biopsia stereotaxică. Radioterapia poate fi recomandată pentru acești pacienți..

Tratament

După stabilirea unei radiosensibilități ridicate, termenul de radioterapie a devenit principala metodă de tratament a acestora. În prezent, terapia cu distanțe mici cu fracțiune la distanță după o intervenție chirurgicală de manevră este recunoscută ca fiind principala metodă de tratament prin termen. În același timp, pe baza unui mare material statistic, s-a constatat că îndepărtarea unui germinom înainte de iradiere nu afectează eficacitatea tratamentului..

Cea mai optimă metodă de tratament până la termen este o combinație de radioterapie cu chirurgie de bypass (ventriculostomie endoscopică a celui de-al treilea ventricul, ventriculoperitoneostomie). Analiza materialului nostru confirmă validitatea unor astfel de tactici de tratament (Fig. 115).


Fig. 115. Radioterapie și tratament intracranian. Diferiti pacienti.

# RMN al unui pacient cu germinom pineal și metastază în regiunea chiasmatic-sellar înainte de radioterapie (a); RMN al aceluiași pacient după un curs de radioterapie cu o doză focală totală de 53 Gy (b).

# RMN al unui pacient cu germinom pineal și un nod tumoral mare în regiunea chiasmatic-sellar înainte de (c) radioterapie și după iradierea acestor structuri cu o doză de 56 Gy. (d)

# RMN al unui pacient cu germinom pineal înainte (e) și după cursul radioterapiei (f). Ar trebui să ne răzbunăm că în ultimele două cazuri, după regresia tumorii, apeductul creierului s-a deschis complet.

Diferite moduri de radioterapie sunt utilizate pentru a trata termenul. Majoritatea clinicienilor preferă să iradieze zona focală cu doze cuprinse între 40 și 60 Gy și aproximativ 30 Gy pe întregul creier sau sistemul ventricular..

Cea mai eficientă iradiere este considerată a fi un câmp local extins, care acoperă regiunile pineale, sellare, regiunea ventriculului al treilea și lateral. S-a stabilit că pacienții iradiați în conformitate cu această schemă se descurcă bine la școală sau fac față muncii, în timp ce iradierea întregului creier, în special în copilărie și adolescență, duce la întârzieri în dezvoltare și dificultăți de învățare.

Conform datelor noastre, în grupul de pacienți la care iradierea a fost efectuată doar cu un câmp local, rezultatele au fost în mod clar mai slabe în comparație cu acei pacienți care au fost expuși suplimentar la iradiere cu un câmp extins. Din 8 pacienți care au primit doar iradiere locală, patru au avut metastaze tumorale în afara câmpului de iradiere; trei dintre ei au murit (p = 0,01).

Nevoia de iradiere profilactică a măduvei spinării pentru a preveni metastaza de-a lungul acesteia, așa cum am menționat mai sus, rămâne controversată. D. Linstadt a constatat că metastazele spinale la pacienții care au suferit iradiere profilactică a măduvei spinării s-au dezvoltat în 8% din cazuri, în timp ce în metastazele neiradiate s-a observat în 23% din cazuri. Diferența este evidentă la prima vedere. În același timp, este dificil de evaluat în ce măsură efectul obținut compensează riscul de complicații asociate cu iradierea măduvei spinării intacte (mielită, întârziere în dezvoltare).

Datele noastre sunt în concordanță cu cele de mai sus. Deci, din 41 de pacienți cu germinoame, în 36 de cazuri, zona tumorii a fost iradiată în combinație cu iradierea întregului creier. În 5 cazuri, măduva spinării a fost, de asemenea, iradiată. În timpul unei observații ulterioare la ultimul grup de pacienți, nu au existat cazuri de metastază la nivelul măduvei spinării, iar la 5 pacienți (14%) din primul grup s-a observat diseminarea coloanei vertebrale. Cu toate acestea, analiza statistică nu a relevat o diferență semnificativă între aceste grupuri mici..

Din punctul nostru de vedere, iradierea măduvei spinării este recomandabilă numai în cazurile în care există semne clinice sau radiologice de diseminare a procesului de-a lungul membranelor măduvei spinării. Majoritatea clinicienilor urmează această tactică..

În ciuda eficacității dovedite a radioterapiei, recent, pentru a reduce doza de radiații, aceasta a fost combinată cu chimioterapie adjuvantă. Introducerea chimioterapiei se datorează și sensibilității ridicate a termenului la anumite medicamente pentru chimioterapie (Fig. 116).


Fig. 116. Chimioterapie pentru germinom pineal captiv.

RMN cu îmbunătățire a contrastului intravenos relevă o tumoare mare a regiunii pineale cu metastază în regiunea chiasmatic-sellar și de-a lungul coarnelor anterioare ale ventriculilor laterali (a, b, săgeți). Controlul RMN (c, d) cu contrast după două cure de chimioterapie (cisplatină - 25 mg / hg, etopozid - 8 (1 mg / m2, 1-4 zile), înainte de radioterapie, relevă o reducere semnificativă a volumului nodului tumoral principal și a metastazelor.

În tratamentul termenului, se utilizează următoarele combinații de medicamente pentru chimioterapie:

a) cisplatină, bleomicină și vinblastină;
b) cisplatină și etopozid.

Studiile farmacocinetice au arătat o capacitate ridicată a cisplatinei și etopozidului de a penetra bariera hematoencefalică.

Combinația de radioterapie cu doze mici (24 Gy) și chimioterapie este justificată în special în cazurile în care germinomul este localizat în regiunea hipotalamică. Acest lucru reduce riscul de tulburări metabolice endocrine..

Mulți autori au observat apariția efectelor secundare ale radioterapiei într-un mod standard (performanță școlară slabă, incapacitate de a lucra pe deplin). În acest sens, posibilitatea de a reduce doza de radiații în regiunea hipotalamică și creierul în ansamblu este un factor foarte important..

Cu această abordare, numărul pacienților vindecați cu germinoame nu numai că nu a scăzut, ci a crescut la 90%. Pe de altă parte, limitarea tratamentului germinomului la chimioterapie singură fără radiații este în mod clar insuficientă. Potrivit lui M. Matsutani, în grupul pacienților cu germinoame după chimioterapie, remisia completă a apărut la 85% dintre pacienți. Radioterapia a dus la dispariția tumorilor în restul de 15% din cazuri.

Rezultatele tratamentului pe termen lung

Conform literaturii, rata de supraviețuire a pacienților cu germinoame este distribuită după cum urmează: în termen de 5 ani - 95,4% din cazuri, 10 ani - 92,7%, 15 ani - 87,9%, 20 ani - 80,6%.

Conform datelor noastre, ratele de supraviețuire la 5 și 10 ani au fost atinse la 95%, respectiv 88%..

Rezultatele tratamentului pacienților cu germinoame care conțin celule gigantice sincitiotrofoblastice care produc gonadotropină în structura lor sunt mai slabe decât în ​​grupul pacienților cu germinoame „pure”. Chimioterapia a dus la dispariția tumorii la 62,5% dintre pacienți, în rest a existat o regresie parțială a tumorii. Eficacitate mai mare a fost remarcată prin radioterapie, care a dus la regresia tumorală completă. Supraviețuirea la 5 și 10 ani a pacienților din acest grup a fost observată în 83,3% din cazuri.