Procesul de demielinizare a creierului: ce este, semne, tratament

Accident vascular cerebral

Boala demielinizantă este un proces patologic care afectează neuronii creierului, măduva spinării, asociat cu distrugerea tecii de mielină. Mielina fibrelor SNC este formată din oligodendrocite (celule gliale), formează o teacă izolatoare electric a fibrelor nervoase, acoperă axonii (procesele) neuronilor.

Compoziția structurală a mielinei este lipidele (70%) și compușii proteici (30%). Viteza de transmitere a impulsurilor nervoase prin fibre cu o teacă de protecție este de aproximativ 10 ori mai mare decât prin fibrele fără ea. Boala demielinizantă este însoțită de o deteriorare a conducerii impulsurilor sistemului nervos prin fibre cu o teacă distrusă.

Ce este demielinizarea

Procesul de demielinizare din creier este o tulburare care duce la o schimbare patologică a structurii țesutului nervos, care deseori provoacă apariția simptomelor neurologice, este cauza invalidității și a decesului. Plicul alb este o membrană celulară multistrat. Biocurenții nu sunt capabili să depășească teaca de mielină.

Impulsurile electrice sunt transmise în zona intercepțiilor multiple ale lui Ranvier, unde mielina este absentă. Cârligele sunt distanțate la intervale regulate de aproximativ 1 micron. În sistemul periferic, membrana de protecție este formată din lemmocite (celule Schwann). Demielinizarea fibrelor nervoase - deteriorarea țesutului nervos, ceea ce duce la un număr mare de boli ale sistemului nervos central.

Focarele de demielinizare sunt astfel de formațiuni structurale din creier sau măduva spinării cărora le lipsește mielina, ceea ce duce la transmiterea afectată a impulsurilor nervoase și perturbarea sistemului nervos în ansamblu. Diametrul focarelor variază semnificativ, poate fi de câțiva milimetri sau poate ajunge la câțiva centimetri.

Tipuri de boli demielinizante

Clasificarea bolilor demielinizante sugerează o divizare în mielinopatie și mielinoclasticitate. În primul caz, distrugerea mielinei are loc din cauza unei încălcări a formării unei substanțe, o modificare a structurii sale biochimice datorită mutațiilor genetice. Aceasta este mai des o patologie congenitală (există și o formă dobândită), ale cărei semne sunt observate în copilăria timpurie. Mielinopatiile ereditare se numesc leucodistrofii. Mielinopatiile dobândite, în funcție de cauzele apariției, sunt împărțite în tipuri:

  1. Toxic-dismetabolice. Asociat cu intoxicația și tulburările metabolice din organism.
  2. Hipoxico-ischemic. Dezvoltați-vă pe fondul afectării fluxului sanguin și a foametei de oxigen a țesuturilor medulare.
  3. Infecțios și inflamator. Provocate de agenți infecțioși (microorganisme patogene sau oportuniste).
  4. Inflamator. Etiologie neinfecțioasă (procedați fără participarea unui agent infecțios).
  5. Traumatic. Apare din cauza deteriorării mecanice a structurilor creierului.

Cu mielinoclastia, sinteza mielinei se desfășoară în mod normal, celulele membranei sunt distruse sub influența factorilor patogeni externi și interni. Diviziunea este arbitrară, deoarece mielinopatia progresează adesea sub influența factorilor externi negativi, în timp ce mielinoclastica apare de obicei la pacienții cu predispoziție la afectarea mielinei.

Bolile demielinizante sunt împărțite în funcție de localizarea focarelor în tipuri care afectează sistemul nervos central sau sistemul nervos periferic (SNP). Bolile care se dezvoltă în structurile sistemului nervos central includ scleroza multiplă, leucoencefalopatia, leucodistrofia, scleroza Balo (concentrică) și Schilder (difuză).

Deteriorarea tecilor fibroase din SNP provoacă dezvoltarea bolilor: amiotrofia Charcot-Marie-Tooth, sindromul Guillain-Barré. Exemple de mielinopatii dobândite: sindroamele Susak și CLIPPERS. Mielinopatie inflamatorie comună de etiologie neinfecțioasă - scleroză multiplă.

Acest grup include tipuri destul de rare de scleroză: encefalomielita diseminată, demielinizarea pseudotumorală, leucoencefalita hemoragică, scleroza Balo și Schilder. Formele infecțioase și inflamatorii includ encefalita HIV, panencefalita sclerozantă, encefalita cu citomegalovirus. Un exemplu de formă toxico-metabolică este sindromul demielinizant de tip osmotic, un exemplu de formă hipoxico-ischemică este sindromul Susak.

Principalele simptome

Demielinizarea este o patologie care se manifestă întotdeauna ca un deficit neurologic, ceea ce face posibil să se suspecteze că procesul de distrugere a mielinei a început, dacă simptomele neurologice apar fără un motiv evident. Procesul de demielinizare are loc întotdeauna cu participarea sistemului imunitar, duce la atrofierea țesutului cerebral - creierul și măduva spinării, expansiunea ventriculelor.

Simptomele demielinizării depind de tipul bolii, cauzele și localizarea focalizării în creier, măduva spinării sau în structurile SNP. Cu o leziune ușoară a medulei (până la 20%), simptomele pot fi absente, ceea ce este asociat cu compensarea completă a funcțiilor. Sarcinile atribuite fibrelor nervoase deteriorate sunt îndeplinite de țesuturi sănătoase. Simptomele neurologice apar de obicei atunci când volumul țesutului nervos deteriorat depășește 50%. Semne comune:

  • Ataxia (tulburare de consistență a grupului muscular).
  • Pareză, paralizie.
  • Hipotensiune musculară (slăbiciune musculară).
  • Sindromul pseudobulbar (disartrie - o încălcare a pronunției din cauza unei tulburări a inervației elementelor aparatului de vorbire, disfagie - dificultate la înghițire, disfonie - o modificare a tonului, timbrului, puterii vocii).
  • Disfuncție vizuală (nistagmus - vibrații involuntare ale globilor oculari, deteriorarea acuității vizuale, pierderea câmpului vizual, estompare, imagini neclare, distorsiune a culorii).
  • Modificări ale sensibilității pielii, parestezie (amorțeală, furnicături, mâncărime, arsură).
  • Spasmele tonice, în principal la nivelul membrelor.
  • Disfuncția vezicii urinare, a intestinelor.

Tulburările neuropsihologice sunt asociate cu afectarea memoriei și a activității mentale, modificări ale personalității și comportamentului. Pacienții dezvoltă adesea nevroze, demență de origine organică, sindrom astenic, depresie, mai rar euforie. Pacienții sunt supuși unei schimbări accentuate a dispoziției, nu au o analiză critică a propriului comportament, ceea ce, pe fondul demenței, duce la numeroase probleme în viața de zi cu zi.

Cauzele apariției

Bolile demielinizante care afectează sistemul nervos central și periferic se dezvoltă adesea pe un fundal de predispoziție genetică. Pacienții au adesea o combinație de anumite gene care provoacă defecțiuni ale sistemului imunitar. Alte motive:

  1. Patologii autoimune și genetice.
  2. Administrarea de medicamente antipsihotice (neuroleptice).
  3. Intoxicația cronică și acută.
  4. Radiații ionizante, radiații solare.
  5. Amânat infecțiile virale și bacteriene.
  6. Caracteristici de putere.

Se crede că reprezentanții rasei caucaziene care trăiesc în latitudinile geografice nordice sunt cei mai sensibili la dezvoltarea patologiei. Factorii provocatori sunt leziuni la nivelul capului și coloanei vertebrale, situații stresante frecvente, obiceiuri proaste. Riscul de îmbolnăvire este crescut de vaccinările împotriva variolei, gripei, rujeolei, tusei convulsive, difteriei, hepatitei B și a altor boli infecțioase.

Boli frecvente

Scleroza multiplă este o boală demielinizantă, autoimună, cu un curs cronic care afectează principalele elemente ale sistemului nervos (creier și măduva spinării). În cursul evoluției patologiei, structurile normale ale creierului sunt înlocuite de țesut conjunctiv. Leziunile apar difuz. Vârsta medie a pacienților este de 15-40 de ani. Prevalență - 30-70 cazuri la 100 mii populație.

Leucoencefalita hemoragică, care apare într-o formă acută, se dezvoltă ca urmare a deteriorării elementelor mici ale sistemului vascular. Este adesea definită ca o complicație postinfecțioasă cu o reacție autoimună pronunțată. Se caracterizează prin progresia rapidă a procesului inflamator și numeroase leziuni focale ale țesutului cerebral, însoțite de edem cerebral, apariția focarelor de hemoragie și necroză.

Predecesorul patologiei este de obicei bolile tractului respirator superior de etiologie infecțioasă. Virusurile gripale și virusurile Epstein-Barr sau septicemia pot provoca, de asemenea, boala. De obicei fatală. Moartea apare din cauza edemului cerebral în decurs de 3-4 zile din momentul în care apar primele simptome.

Pentru encefalopatia necrotizantă, este caracteristică desfășurarea într-o formă acută, afectarea multifocală și simetrică a structurilor creierului cu caracter demielinizant. Este însoțit de edem tisular, necroză și apariția focarelor de hemoragie. Spre deosebire de leucoencefalita hemoragică, celulele care indică un proces inflamator - nu se găsesc neutrofile.

Se dezvoltă adesea pe fundalul unei infecții virale, se manifestă prin convulsii epileptice și înnorarea conștiinței. În lichidul cefalorahidian nu există pleocitoză (concentrația crescută anormal de limfocite), concentrația compușilor proteici este crescută. O concentrație crescută de aminotransferază este detectată în serul sanguin. Se dezvoltă sporadic (individual) sau datorită mutației genetice ereditare.

Demielinizarea pseudotumorală se manifestă prin simptome cerebrale generale și focale cerebrale. În 70% din cazuri, este însoțit de edem al medulei, cu o creștere a valorilor presiunii intracraniene. Leziunile de demielinizare se găsesc în substanța albă în timpul unei scanări RMN a creierului folosind un agent de contrast.

Balo scleroza (concentrică) se manifestă prin durere în zona capului, modificări patologice în comportament, tulburări cognitive, convulsii epileptice, hemisindroame (tulburări neurologice într-o jumătate a corpului). Cursul patologiei seamănă clinic cu dezvoltarea unei tumori intracerebrale. Leziunile tisulare sunt mai frecvente la substanța albă.

În lichidul cefalorahidian, se constată pleocitoza limfocitară, o concentrație crescută de compuși proteici. Prezența anticorpilor oligoclonali este adesea observată într-o cantitate mai mică decât în ​​scleroza multiplă normală. O scanare RMN prezintă semne de deteriorare a țesutului cerebral tipice sclerozei multiple.

Imaginile arată în mod clar multiple focare de demielinizare în formă de inel în substanța albă, mai des în lobii frontali ai creierului, înconjurați de zone caracteristice de remielinizare (restaurarea mielinei normale). În majoritatea cazurilor, moartea are loc în câteva săptămâni sau luni de la evoluția acută a patologiei. Cu un diagnostic precoce, prognosticul este mai favorabil.

Diagnostic

În absența simptomelor caracteristice în etapele incipiente ale cursului, leziunile de substanță albă devin adesea o constatare accidentală în timpul unei examinări diagnostice din alt motiv. În timpul unei examinări personale de către un neurolog pe scara FSS (starea sistemelor funcționale), se determină gradul de afectare a funcțiilor conductoare ale creierului.

Principala metodă de diagnostic instrumental este neuroimagistica. Focarele de demielinizare localizate în creier sunt detectate în principal prin intermediul unei scanări RMN; zone ale țesutului afectat cu un diametru de cel puțin 3 mm sunt clar vizibile în imagini. Focurile de demielinizare din structurile PNS sunt detectate în timpul electromiografiei. Angiografia arată gradul de afectare vasculară.

Metode de tratament

Boala este incurabilă. Eforturile medicilor vizează eliminarea simptomelor și îmbunătățirea calității vieții pacientului. Tratamentul bolilor demielinizante care afectează creierul este prescris în funcție de tipul și natura cursului. De obicei sunt prezentate produse farmaceutice care neutralizează manifestările sindroamelor neurologice. Terapia simptomatică include medicamente:

  1. Analgezice.
  2. Sedative, sedative.
  3. Neuroprotector, nootropic.

Terapia cu corticosteroizi pulsați este utilizată pentru a trata formele de scleroză multiplă care progresează rapid. Administrarea intravenoasă a unor doze mari de medicament de multe ori nu dă rezultatul dorit. În cazul unei reacții pozitive după un curs de administrare intravenoasă, corticosteroizii sunt administrați pe cale orală pentru a preveni recidiva. Corticosteroizii pot fi combinați cu alte medicamente imunosupresoare (imunosupresoare) și citostatice.

În 40% din cazuri, pacienții care sunt rezistenți la terapia cu corticosteroizi răspund pozitiv la plasmafereză (colectarea, purificarea și reintroducerea sângelui în fluxul sanguin). Sunt descrise cazurile de tratament eficient al sclerozei Balo cu imunoglobuline umane. Terapia cu remedii populare este ineficientă. În paralel cu tratamentul medicamentos, pacientului i se arată o dietă, fizioterapie, masaj, gimnastică terapeutică.

Prognoza

Prognosticul supraviețuirii depinde de tipul de patologie, de natura cursului și de cantitatea de daune medulare. Posibilă restaurare parțială sau completă a funcțiilor creierului.

Bolile demielinizante care afectează structurile sistemului nervos central și SNP sunt asociate cu distrugerea membranei care înconjoară fibrele nervoase. În stadiile inițiale ale bolii, aceasta poate fi asimptomatică. Prognosticul diagnosticului precoce este mai favorabil. Boala nu poate fi vindecată complet, de multe ori duce la invaliditate și moartea pacientului.

Boala demielinizantă a creierului

Tipuri de boli demielinizante

Clasificarea bolilor demielinizante sugerează o divizare în mielinopatie și mielinoclasticitate. În primul caz, distrugerea mielinei are loc din cauza unei încălcări a formării unei substanțe, o modificare a structurii sale biochimice datorită mutațiilor genetice. Aceasta este mai des o patologie congenitală (există și o formă dobândită), ale cărei semne sunt observate în copilăria timpurie. Mielinopatiile ereditare se numesc leucodistrofii. Mielinopatiile dobândite, în funcție de cauzele apariției, sunt împărțite în tipuri:

  1. Toxic-dismetabolice. Asociat cu intoxicația și tulburările metabolice din organism.
  2. Hipoxico-ischemic. Dezvoltați-vă pe fondul afectării fluxului sanguin și a foametei de oxigen a țesuturilor medulare.
  3. Infecțios și inflamator. Provocate de agenți infecțioși (microorganisme patogene sau oportuniste).
  4. Inflamator. Etiologie neinfecțioasă (procedați fără participarea unui agent infecțios).
  5. Traumatic. Apare din cauza deteriorării mecanice a structurilor creierului.

Cu mielinoclastia, sinteza mielinei se desfășoară în mod normal, celulele membranei sunt distruse sub influența factorilor patogeni externi și interni. Diviziunea este arbitrară, deoarece mielinopatia progresează adesea sub influența factorilor externi negativi, în timp ce mielinoclastica apare de obicei la pacienții cu predispoziție la afectarea mielinei.

Bolile demielinizante sunt împărțite în funcție de localizarea focarelor în tipuri care afectează sistemul nervos central sau sistemul nervos periferic (SNP). Bolile care se dezvoltă în structurile sistemului nervos central includ scleroza multiplă, leucoencefalopatia, leucodistrofia, scleroza Balo (concentrică) și Schilder (difuză).

Deteriorarea tecilor fibroase din SNP provoacă dezvoltarea bolilor: amiotrofia Charcot-Marie-Tooth, sindromul Guillain-Barré. Exemple de mielinopatii dobândite: sindroamele Susak și CLIPPERS. Mielinopatie inflamatorie comună de etiologie neinfecțioasă - scleroză multiplă.

Acest grup include tipuri destul de rare de scleroză: encefalomielita diseminată, demielinizarea pseudotumorală, leucoencefalita hemoragică, scleroza Balo și Schilder. Formele infecțioase și inflamatorii includ encefalita HIV, panencefalita sclerozantă, encefalita cu citomegalovirus. Un exemplu de formă toxico-metabolică este sindromul demielinizant de tip osmotic, un exemplu de formă hipoxico-ischemică este sindromul Susak.

Cursul terapiei

Este extrem de dificilă vindecarea bolilor demielinizante ale sistemului nervos. Uneori trebuie să lupți împotriva bolii pe viață, ca și în cazul sclerozei multiple, și pentru tratamentul cu succes al sindromului Guillain-Barré, va trebui să urmezi un curs de plasmafereză și injecții cu imunoglobulină.

Practic, cursul terapiei pentru bolile care se caracterizează prin distrugerea tecii de mielină include următoarele grupe de medicamente:

  • Anticorpi monoclonali. Medicamentele de tip Tysabri sunt utilizate pentru a opri patologia în stadiul în care limfocitele active trec prin bariera hematoencefalică distrusă. În Europa, un astfel de remediu este considerat extrem de promițător, iar persoanele bolnave se bazează foarte mult pe el, dar în Federația Rusă mulți nu își pot permite medicamentul. La urma urmei, o injecție costă mai mult de 2 mii de euro și trebuie să o injectați o dată pe lună;
  • Citostatice. Astfel de medicamente, de exemplu, ciclofosfamida, suprimă sistemul imunitar prin distrugerea celulelor sale;
  • Imunomodulatori. Medicamentele precum Copaxone sunt utilizate pentru scăderea activității limfocitelor, reducerea sintezei de citokine și reducerea inflamației imune;
  • Hormonul corticosteroid. Acestea sunt utilizate sub formă de terapie cu puls, adică în doze extrem de mari, dar pentru o perioadă scurtă de timp..

Pe lângă principalele grupe de medicamente destinate combaterii procesului patologic, persoanele bolnave vor avea nevoie de tratament simptomatic. La urma urmei, este necesar să opriți astfel de semne ale bolii:

  • Paralizia și pareza musculară;
  • Tulburări de mișcare;
  • Probleme la urinare și defecare.

Rolul principal în cursul terapiei ar trebui să fie acordat nu numai utilizării crescute a medicamentelor, ci și asistenței psihologice pentru pacient. O persoană trebuie să înțeleagă că este obligată să ducă un stil de viață activ și să fie veselă. În acest caz, pacientul va putea trăi până la bătrânețe cu consecințe minime, de exemplu, cu tulburări de mișcare (tremur la nivelul membrelor, incapacitate de mișcare rapidă).

Boala demielinizantă a creierului nu este întotdeauna tratabilă, dar fără ea va duce în curând pacientul la moarte. De aceea este important să diagnosticați boala în timp util și să începeți un curs de terapie pentru a avea șansa de a menține o viață plină. https://www.youtube.com/embed/SpqdT7KG5hw

Principalele simptome

Demielinizarea este o patologie care se manifestă întotdeauna ca un deficit neurologic, ceea ce face posibil să se suspecteze că procesul de distrugere a mielinei a început, dacă simptomele neurologice apar fără un motiv evident. Procesul de demielinizare are loc întotdeauna cu participarea sistemului imunitar, duce la atrofierea țesutului cerebral - creierul și măduva spinării, expansiunea ventriculelor.

Simptomele demielinizării depind de tipul bolii, cauzele și localizarea focalizării în creier, măduva spinării sau în structurile SNP. Cu o leziune ușoară a medulei (până la 20%), simptomele pot fi absente, ceea ce este asociat cu compensarea completă a funcțiilor. Sarcinile atribuite fibrelor nervoase deteriorate sunt îndeplinite de țesuturi sănătoase. Simptomele neurologice apar de obicei atunci când volumul țesutului nervos deteriorat depășește 50%. Semne comune:

  • Ataxia (tulburare de consistență a grupului muscular).
  • Pareză, paralizie.
  • Hipotensiune musculară (slăbiciune musculară).
  • Sindromul pseudobulbar (disartrie - o încălcare a pronunției din cauza unei tulburări a inervației elementelor aparatului de vorbire, disfagie - dificultate la înghițire, disfonie - o modificare a tonului, timbrului, puterii vocii).
  • Disfuncție vizuală (nistagmus - vibrații involuntare ale globilor oculari, deteriorarea acuității vizuale, pierderea câmpului vizual, estompare, imagini neclare, distorsiune a culorii).
  • Modificări ale sensibilității pielii, parestezie (amorțeală, furnicături, mâncărime, arsură).
  • Spasmele tonice, în principal la nivelul membrelor.
  • Disfuncția vezicii urinare, a intestinelor.

Tulburările neuropsihologice sunt asociate cu afectarea memoriei și a activității mentale, modificări ale personalității și comportamentului. Pacienții dezvoltă adesea nevroze, demență de origine organică, sindrom astenic, depresie, mai rar euforie. Pacienții sunt supuși unei schimbări accentuate a dispoziției, nu au o analiză critică a propriului comportament, ceea ce, pe fondul demenței, duce la numeroase probleme în viața de zi cu zi.

Prognoza

Patologia este cronică, frecvența recidivelor depinde de natura cursului. Se remarcă faptul că în primul an, jumătate dintre pacienți prezintă manifestări repetate ale bolii. Acest lucru se întâmplă mai des atunci când terapia este anulată..

Prognosticul este mai favorabil în cazurile în care simptomele au crescut lent, iar lupta împotriva bolii a început în stadiile incipiente și nu se oprește

Este important să acordați atenție apariției primelor semne care indică tulburări neurologice

Perspective mai bune la tineri, au o remisiune pe termen lung. În cazul dezvoltării la vârstnici, polineuropatia inflamatorie, însoțită de tulburări neurologice ireversibile, duce la dizabilități și, în unele cazuri, la moarte.

Dezvoltarea polineuropatiei demielinizante este asociată cu procesele inflamatorii de care suferă sistemul periferic. Mușchii slăbesc, se dezvoltă pareza. Ca urmare, o persoană își pierde capacitatea de a se mișca independent, de a se ridica, de a sta. Nu este întotdeauna posibil să scăpați de boală, cu toate acestea, utilizarea medicamentelor prescrise de medic vă permite să obțineți remisie și să reduceți recidivele.

Scleroză multiplă

Scleroza multiplex cerebrospinalis (scleroza multiplă cerebrospinală, scleroza multiplă) este o boală cronică demielinizantă în care sistemul imunitar al unei persoane atacă sistemul nervos central. În condițiile noastre geografice, este o boală destul de frecventă. SM afectează aproximativ 60-100 / 100.000 (sau mai multe) persoane, în special persoanele tinere și de vârstă mijlocie. Uneori se poate dezvolta în contrast - la un copil (RMN prezintă manifestări de mielinizare incompletă) sau, dimpotrivă, la bătrânețe. Boala se manifestă mai des la vârsta de 20-40 de ani, afectează mai multe femei (raportul dintre femei și bărbați este de 2: 1). Cauza exactă a bolii demielinizante este încă nespecificată, dar SM este considerată în prezent o tulburare autoimună inflamatorie cronică care își are originea în imunitatea celulară afectată. Dezvoltarea bolii demielinizante este influențată de mai mulți factori - genetici, de mediu.

Simptome

Scleroza multiplă este imprevizibilă, se manifestă individual la fiecare persoană. Într-o formă mai ușoară, simptomele pot dispărea în timp. În alte cazuri, boala demielinizantă atacă rapid, lăsând consecințe permanente. Semnele clinice predominante depind de localizarea focarelor de demielinizare a creierului. La începutul bolii, apare următorul tablou clinic:

  • Nevita retrobulbară optică este o tulburare vizuală unilaterală care, de obicei, se rezolvă rapid și complet. Uneori rămâne o bovină centrală (un loc de pe retină care nu răspunde din punct de vedere fiziologic la lumina incidentă, cunoscut și ca punct mort).
  • Simptome sensibile - în principal parestezii (furnicături neplăcute, mâncărime, senzație de arsură a pielii fără efecte de durată) la nivelul membrelor superioare și inferioare, mai ales asimetrice. Slăbiciunea sau amorțeala la unul sau mai multe membre este primul semn al acestei afecțiuni la aproximativ jumătate dintre pacienți. La pacienții mai tineri, nevralgia trigeminală poate fi secundară.
  • Sindromul vestibular (dezechilibru al aparatului vestibular) este în principal central, uneori cu amețeli severe. Nistagmusul (mișcarea oscilatorie a bulbilor oculari) este obișnuit chiar și fără simptome vestibulare subiective. Simptomele frecvente sunt diplopia (vedere dublă) și oftalmoplegia internucleară (afectarea nervilor cervical - occipital). Uneori SM poate începe cu encefalită acută diseminată (inflamație acută a creierului).
  • Simptome motorii spastice - la debutul bolii nu există o paralizie pronunțată sau spasticitate (tensiune crescută a fibrelor musculare cu zvâcniri musculare mai mult sau mai puțin frecvente). Simptomele sunt însoțite de oboseală crescută, incertitudine în mers, slăbiciune și stângăcie. Examinarea relevă hiperreflexie (reflexe crescute) cu fenomene piramidale spasmodice, adesea - înăbușirea reflexelor abdominale.
  • Tulburări cerebeloase - un simptom cerebral comun care variază ca intensitate, de la ataxie ușoară (lipsa coordonării mișcării) a unui membru până la ataxie severă a mersului, tulburări de echilibru care pot fi asociate și cu ataxie a coloanei vertebrale (dezechilibrul se agravează în întuneric și cu ochii închiși).
  • Tulburările sfincterelor, în special sfincterele urinare, au nevoie frecventă de a urina, care trebuie efectuate imediat (vezica urinară are o capacitate redusă, de multe ori se contractă atunci când conținutul se acumulează). Se adaugă ulterior retenția sau incontinența. De asemenea, poate apărea disfuncție sexuală (impotență).
  • Simptome mentale - afectivitate, sindroame depresive, euforie. Inteligența nu este deteriorată. Oboseala este frecventă.

Alte manifestări sunt foarte variate. Există diferite variante ale unei forme maligne periculoase, în care pacientul este așezat la pat de câțiva ani. Moartea poate veni. În formele benigne, pacientul este mobil timp de mulți ani, are doar simptome minore. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, dinamica scade progresiv în decursul mai multor ani, pot prevala simptome spastice și cerebeloase cu ataxie severă, tremur deliberat, manifestări spastico-ataxice combinate..

Prognoza

Este extrem de rar să ne așteptăm la un rezultat favorabil. Dacă terapia nu a început în timp util, atunci patologia poate deveni cronică, care este plină de paralizie și atrofie musculară. De asemenea, este posibil să se dezvolte demență, în care rezultatul este doar moartea..

Dacă la începutul bolii este posibilă tratarea și restabilirea mielinizării axonilor, atunci odată cu răspândirea focarelor în creier, funcționalitatea corpului va fi întreruptă: întreruperi ale respirației, deglutiției și vorbirii. Scleroza multiplă este întotdeauna invalidantă. Este imposibil să vindecați astfel de încălcări, puteți preveni doar dezvoltarea ulterioară.

Deși bolile demielinizante nu pot fi vindecate complet, ele pot fi corectate. Dacă începeți tratamentul la timp, atunci puteți încetini modificările patologice și ușura simptomele. Dar pericolul lor constă în faptul că nu sunt întotdeauna vizibile imediat, iar formele acute se dezvoltă prea repede pentru a avea timp să facă ceva..

Cursul bolii

Manifestările proceselor demielinizante depind de în ce parte a creierului a început procesul patologic și de ce grad de deteriorare. La începutul dezvoltării patologiei, apar încălcări ale funcției vizuale. La început, pacientul crede că este doar obosit, dar treptat nu poate ignora manifestările și merge la medic.

Determinarea tipului de demielinizare numai pe baza simptomelor este dificilă. Prin urmare, sunt necesare examinări suplimentare. Manifestările depind de forma modificărilor patologice.

Scleroză multiplă

Focurile de demielinizare a creierului se găsesc cel mai adesea în scleroza multiplă. Boala este însoțită de autoimunizare, deteriorarea fibrelor nervoase, defalcarea tecilor de mielină și înlocuirea zonelor deteriorate cu țesut conjunctiv.

Motivele încălcărilor nu au fost încă pe deplin stabilite. Se crede că creierul este cel mai afectat de ereditate slabă, condiții externe, infecție cu viruși și bacterii. Creierul și măduva spinării sunt de obicei afectate..

Patologia se poate manifesta:

  • pareză și paralizie, reflexe tendinoase crescute, crampe musculare;
  • încălcarea echilibrului și abilităților motorii fine;
  • slăbirea mușchilor feței, reflexul de înghițire, funcția de vorbire;
  • schimbarea sensibilității;
  • impotență, constipație, incontinență sau retenție urinară;
  • scăderea vederii, îngustarea câmpurilor sale, luminozitatea afectată și percepția culorii.

Simptomele descrise pot fi însoțite de depresie, scădere a fondului emoțional, euforie sau descurajare. Dacă apar mai multe focare, atunci inteligența și gândirea scad.

Boala Marburg

Aceasta este cea mai periculoasă formă de deteriorare a substanței creierului. Patologia apare brusc și este însoțită de o creștere rapidă a simptomelor. Acest lucru afectează starea pacientului în cel mai negativ mod. O persoană poate muri în câteva luni.

Boala seamănă inițial cu o infecție și este însoțită de febră, convulsii. Odată cu distrugerea mielinei, funcțiile motorii, sensibilitatea și conștiința sunt afectate. Caracterizată prin apariția durerii severe la nivelul capului și a vărsăturilor, creșterea presiunii intracraniene. Într-un curs malign, trunchiul cerebral este afectat, în care sunt colectați nucleii nervilor cranieni.

Boala lui Devik

În acest caz, apar leziuni ale nervilor optici și ale măduvei spinării. Dezvoltarea acută a procesului patologic duce la orbire completă. Datorită faptului că boala afectează măduva spinării, o persoană suferă de pareză, paralizie, tulburări ale organelor pelvine, tulburări de sensibilitate.

Manifestările vii la un pacient apar în decurs de două luni de la debutul dezvoltării patologiei. Adulții nu au nicio șansă de un rezultat favorabil. Cu patologia la copii, datorită utilizării imunosupresoarelor și glucocorticosteroizilor, starea poate fi îmbunătățită.

Encefalopatie multifocală

Acest tip de demielinizare apare la persoanele în vârstă. În același timp, pacientul suferă de convulsii, pareză, paralizie, tulburări vizuale, abilități intelectuale scad și se poate dezvolta demență..

Procesul de deteriorare a tecilor de mielină este însoțit de o perturbare a sistemului imunitar.

Sindromul Guillain Barre

În acest caz, funcțiile creierului sunt perturbate ca urmare a deteriorării nervilor periferici. Cel mai adesea, patologia afectează bărbații. În acest caz, pacienții prezintă pareză, dureri musculare și articulare, ritmul cardiac este perturbat, transpirația crește, tensiunea arterială se modifică brusc.

Caracteristici ale tratamentului bolilor demielinizante

Două abordări sunt utilizate pentru a trata demielinizarea:

  • Terapia simptomatică;
  • Tratamentul patogenetic.

Terapia patogenetică vizează reducerea distrugerii fibrelor de mielină, eliminând autoanticorpii circulanți și complexele imune. Medicamentele la alegere sunt, în general, recunoscute ca interferoni - betaferon, avonex, copaxonă.

Betaferonul este utilizat în mod activ în tratamentul sclerozei multiple. S-a dovedit că, odată cu administrarea sa pe termen lung, în valoare de 8 milioane de unități, riscul de progresie a bolii este redus cu o treime, probabilitatea de invaliditate și frecvența exacerbărilor scade. Medicamentul este injectat sub piele în fiecare zi..

Preparatele de imunoglobulină (sandoglobulină, ImBio) vizează reducerea producției de autoanticorpi și reducerea formării complexelor imune. Acestea sunt utilizate pentru exacerbarea multor boli demielinizante timp de cinci zile, administrate intravenos cu o rată de 0,4 grame pe kilogram de greutate corporală. Dacă efectul dorit nu este atins, tratamentul poate fi continuat la jumătate din doză..

La sfârșitul secolului trecut, a fost dezvoltată o metodă de filtrare a lichidului cefalorahidian, în care sunt îndepărtați autoanticorpii. Cursul tratamentului include până la opt proceduri, timp în care până la 150 ml de lichid cefalorahidian trece prin filtre speciale.

Plasmafereza, terapia hormonală și citostaticele sunt utilizate în mod tradițional în demielinizare. Plasmafereza are ca scop îndepărtarea anticorpilor circulanți și a complexelor imune din fluxul sanguin. Glucocorticoizii (prednisolon, dexametazonă) reduc activitatea sistemului imunitar, suprimă producția de proteine ​​antimielină și au efect antiinflamator. Acestea sunt prescrise până la o săptămână în doze mari. Citostaticele (metotrexat, ciclofosfamidă) sunt aplicabile în forme severe de patologie cu autoimunizare severă.

Terapia simptomatică include nootropii (piracetam), analgezice, anticonvulsivante, neuroprotectori (glicină, Semax), relaxante musculare (midocalm) pentru paralizie spastică. Vitaminele B sunt prescrise pentru a îmbunătăți transmiterea nervilor și antidepresivele în condiții depresive..

Tratamentul patologiei demielinizante nu are ca scop eliminarea completă a bolii de către pacient datorită particularităților patogeniei acestor boli. Acesta vizează reducerea efectului distructiv al anticorpilor, prelungirea vieții și îmbunătățirea calității acestuia. Au fost create grupuri internaționale pentru a studia în continuare demielinizarea, iar eforturile oamenilor de știință din diferite țări fac deja posibilă asigurarea pacienților cu îngrijire eficientă, deși prognosticul pentru multe forme rămâne foarte grav..

Boala lui Devik

Opticomielita sau boala Devik într-o imagine cronică este similară cu scleroza multiplă. Aceasta este o boală autoimună, ale cărei cauze nu au fost încă clarificate. O creștere a permeabilității barierei dintre meninge și vas este notată ca unul dintre motivele dezvoltării sale..

Unele boli autoimune pot declanșa progresul bolii Devik:

  • artrita reumatoida;
  • lupus eritematos sistemic;
  • Sindromul Sjogren;
  • dermatomiozita;
  • purpura trombocitopenică.

Boala are simptome specifice. Manifestările clinice sunt cauzate de impulsuri conductive afectate. În plus, nervul optic și țesutul măduvei spinării sunt afectate. În majoritatea cazurilor, boala se declară ca insuficiență vizuală:

  • un văl în fața ochilor;
  • durere în orificiile oculare;
  • vedere neclara.

Odată cu progresia bolii și absența unui tratament adecvat, pacientul riscă să-și piardă complet vederea. În unele cazuri, simptomele pot regresa cu restabilirea parțială a funcțiilor ochilor. Uneori se întâmplă ca mielita să preceadă nevrita.

Neuromielita optică are două variante ale cursului: creșterea progresivă a simptomelor cu afectarea simultană a sistemului nervos central. În cazuri rare, apare un curs monofazic al bolii. Se caracterizează printr-un progres constant și agravarea simptomelor. În acest caz, riscul de deces este crescut. Cu tratamentul potrivit, procesul patologic încetinește, dar recuperarea completă nu este garantată..

A doua opțiune, cea mai frecventă, se caracterizează prin schimbarea alternativă a remisiunii și a exacerbării și este notată de conceptul de „curs recurent”. De asemenea, este însoțit de tulburări de vedere și disfuncții ale măduvei spinării. În perioada de remisie, o persoană se simte sănătoasă.

Se realizează un set de măsuri pentru identificarea bolii Devik. În plus față de procedurile de diagnostic standard, se efectuează puncție lombară cu analiza lichidului cefalorahidian, oftalmoscopie și RMN a coloanei vertebrale și a creierului.

Tratamentul pentru boala Devik este lung și dificil. Sarcina principală este de a încetini progresia bolii și de a îmbunătăți calitatea vieții pacientului. Ca parte a terapiei medicamentoase, se utilizează glucocorticosteroizi, relaxante musculare, antidepresive și analgezice cu acțiune centrală. În cazurile severe, pacientul se poate confrunta cu complicații precum paralizia picioarelor, orbirea sau disfuncția persistentă a organelor pelvine. Cu un tratament corect și în timp util, recuperarea completă este garantată.

Totul despre procesul demielinizant din creier

Procesul de demielinizare al creierului este o boală în care teaca fibrei nervoase se atrofiază. În același timp, conexiunile neuronale sunt distruse, funcțiile conductoare ale creierului sunt perturbate..

Se obișnuiește să se facă referire la procese patologice de acest tip - scleroză multiplă, boala Alexander, encefalită, poliradiculoneurită, panencefalită și alte boli.

Ce poate provoca demielinizare

Cauzele demielinizării încă nu sunt pe deplin înțelese. Medicina modernă face posibilă identificarea a trei catalizatori principali care cresc riscul de a dezvolta tulburări.

Se crede că demielinizarea apare ca o consecință a:

  • Factorul genetic - boala se dezvoltă pe fondul bolilor moștenite. Tulburările patologice apar pe fondul aminoaciduriei, leucodistrofiei etc..
  • Un factor dobândit - tecile de mielină sunt deteriorate din cauza bolilor inflamatorii cauzate de o infecție care a pătruns în sânge. Poate fi o consecință a vaccinării. Mai rar, modificările patologice provoacă leziuni, se observă demielinizarea și după îndepărtarea tumorii.
  • Pe fondul bolilor, o încălcare a structurii fibrelor nervoase, în special a învelișului de mielină, apare ca o consecință a mielitei transverse acute, a sclerozei difuze și multiple. Problemele de metabolism, deficiența anumitor vitamine, mielinoza și alte afecțiuni sunt catalizatori ai deteriorării.

Simptome de demielinizare a creierului capului

Semnele unui proces demielinizant apar aproape imediat în stadiul inițial al tulburărilor. Simptomele vă permit să determinați prezența problemelor în activitatea sistemului nervos central. Examinarea suplimentară cu RMN ajută la stabilirea unui diagnostic precis.

Încălcările se caracterizează prin următoarele simptome:

  • Oboseală crescută și cronică.
  • Tulburări motorii fine - tremurături, pierderea sensibilității la nivelul membrelor mâinilor.
  • Probleme în activitatea organelor interne - de multe ori suferă organele bazinului mic. Pacientul are incontinență fecală, urinare voluntară.
  • Tulburări psihoemoționale - o leziune cerebrală multifocală care are o natură demielinizantă, adesea însoțită de probleme în starea mentală a pacientului: uitare, halucinații și o scădere a abilităților intelectuale. și alte patologii psihologice.
  • Tulburări neurologice - modificările focale ale substanței creierului de natură demielinizantă se manifestă în tulburări ale funcțiilor motorii și motilității corpului, pareze și convulsii epileptice. Simptomele depind de ce parte a creierului este deteriorată.

Ce se întâmplă cu un proces demielinizant

Focurile de demielinizare în cortexul cerebral, în substanța albă și cenușie, duc la pierderea funcțiilor importante ale corpului. În funcție de localizarea leziunilor, se observă manifestări și tulburări specifice.

Prognosticul bolii este nefavorabil. Adesea, demielinizarea, rezultată din factori secundari: chirurgie și sau inflamație, se dezvoltă într-o formă cronică. Odată cu dezvoltarea bolii, există o atrofie treptată progresivă a țesuturilor musculare, paralizia membrelor și pierderea funcțiilor importante ale corpului.

Focarele unice de demielinizare din substanța albă a creierului sunt predispuse la creșterea excesivă. Ca rezultat, o boală progresivă treptat poate duce la o afecțiune în care pacientul nu va putea înghiți, vorbi, respira singur. Cea mai severă manifestare a deteriorării tecii fibrelor nervoase este moartea.

Boala demielinizantă

Boala demielinizantă este un proces patologic de distrugere a tecii de mielină în care neuronii din creier și măduva spinării sunt afectați. În acest caz, conductivitatea impulsurilor din sistemul nervos se înrăutățește. Boala se caracterizează prin distrugerea mielinei cerebrale. Această condiție periculoasă afectează funcționarea întregului corp. Boala apare cu aceeași frecvență atât la adulți, cât și la copii. Medicina modernă nu are mijloacele de a vindeca complet această boală. Poate fi doar slăbit și încetinit..

Demielinizare

Boala demielinizantă a creierului conform ICD-10 are codurile G35, G36 și G77. Procesul cauzat de deteriorarea țesutului nervos afectează negativ funcționarea întregului organism ca întreg. Anumite terminații nervoase sunt acoperite cu o teacă de mielină, care îndeplinește funcții importante în corp. De exemplu, mielina asigură o transmisie rapidă a impulsurilor electrice și, în consecință, dacă acest proces este perturbat, întregul sistem suferă. Mielina este compusă din lipide și compuși proteici într-o proporție de 70/30.

Opinia expertului

Autor: Daria Olegovna Gromova

Neurolog

Cea mai frecventă tulburare demielinizantă a creierului este scleroza multiplă. Simptomele sale sunt foarte diverse, astfel încât pacientul rareori vine imediat la un neurolog. Vedere redusă, amorțeală a membrelor, probleme cu abilitățile motorii - diferiți medici dau recomandări diferite, deși este suficient doar să trimiteți pacientul pentru un RMN și teste de laborator care să confirme temerile sau să excludă bolile cerebrale.

Boala demielinizantă nu este doar scleroza multiplă, ci este, de asemenea, optică de neuromielită și encefalomielită acută diseminată. Aceste boli nu sunt vindecate, dar dezvoltarea lor poate fi încetinită. În general, medicii dau un prognostic favorabil pentru tratamentul acestor patologii. Diagnosticul „sclerozei multiple” se face acum mai des, dar boala în sine este mai ușoară decât acum 30-40 de ani.

Datorită metodelor moderne de terapie și cercetare, se observă un curs benign în aproximativ jumătate din cazuri - pacienții își păstrează pe deplin capacitatea de a lucra, de a avea familii, de a da naștere copiilor. Există unele restricții, de exemplu, este interzisă vizitarea băilor și a saunelor, expunerea prelungită la soare, dar în caz contrar stilul de viață este păstrat, nu sunt necesare diete speciale.

Mecanisme de dezvoltare

Sistemul nervos este împărțit în secțiuni centrale și periferice. Mecanismul de reglare dintre ele funcționează după cum urmează: impulsurile de la receptorii sistemului periferic sunt transmise către centrele nervoase ale măduvei spinării și de acolo la creier. Întreruperea acestui mecanism complex provoacă demielinizare.

Fibrele nervoase sunt acoperite cu o teacă de mielină. Ca urmare a procesului patologic luat în considerare, această membrană este distrusă și țesutul fibros se formează în locul ei. La rândul ei, ea nu poate conduce impulsurile nervoase. În absența impulsurilor nervoase, activitatea tuturor organelor este întreruptă, deoarece creierul nu poate da comenzi.

Motivele

Bolile demielinizante ale creierului se caracterizează prin deteriorarea sistemului nervos periferic și central. Acestea apar cel mai adesea pe fondul unei predispoziții genetice. De asemenea, se întâmplă ca combinația anumitor gene să provoace tulburări în funcționarea sistemului imunitar. Există și alte cauze ale bolilor demielinizante:

  • o stare de intoxicație cronică sau acută;
  • radiatie solara;
  • radiații ionizante;
  • procese autoimune în organism și patologii genetice;
  • complicația infecțiilor bacteriene și virale;
  • nutriție necorespunzătoare.

Cea mai susceptibilă la această patologie este rasa caucaziană, în special cele ale reprezentanților săi care trăiesc în latitudinile geografice nordice. Acest tip de boală poate fi provocată de o leziune a capului sau coloanei vertebrale, depresie, obiceiuri proaste. Unele tipuri de vaccinuri pot deveni, de asemenea, un factor declanșator pentru apariția dezvoltării unor astfel de patologii. Aceasta include vaccinările împotriva rujeolei, variolei, difteriei, gripei, tusei convulsive, hepatitei B.

Clasificare

Bolile demielinizante ale sistemului nervos sunt clasificate în diferite tipuri, pe baza distrugerii tecii de mielină. În acest sens, patologia luată în considerare este subdivizată în mod adecvat în scleroză multiplă, boala Marburg, boala Devik, leucoencefalopatie multifocală progresivă și sindrom Guillain-Barré..

Scleroză multiplă

Scleroza multiplă este caracterizată ca o boală neurodegenerativă cronică și desimună severă a sistemului nervos central, predispusă la progresie. În majoritatea cazurilor, boala apare la o vârstă fragedă și duce aproape întotdeauna la dizabilități. Această boală demielinizantă a sistemului nervos central conform codului ICD-10 G35.

În prezent, cauzele dezvoltării sclerozei multiple nu sunt pe deplin înțelese. Majoritatea oamenilor de știință sunt înclinați spre o teorie multifactorială a dezvoltării acestei boli, atunci când se combină o predispoziție genetică și factori externi. Acestea din urmă includ:

  • boli infecțioase;
  • o stare de intoxicație cronică;
  • administrarea anumitor medicamente;
  • schimbarea de reședință cu o schimbare bruscă a climatului;
  • lipsa de fibre și dieta bogată în calorii.

Relația dintre simptomele sclerozei multiple și stadiul bolii nu este întotdeauna urmărită. Patologia poate avea un curs ondulant. Exacerbările și remisiunile pot fi repetate la intervale diferite. O caracteristică a sclerozei multiple este că fiecare nouă exacerbare are un curs mai sever în comparație cu precedentul.

Progresia sclerozei multiple se caracterizează prin dezvoltarea următoarelor simptome:

  • tulburări de sensibilitate (pielea de găină, amorțeală, furnicături, arsură, mâncărime);
  • tulburări vizuale (dezechilibru de culoare, scăderea acuității vizuale, imagini neclare);
  • membre sau trunchi tremurând;
  • dureri de cap;
  • tulburări de vorbire și dificultăți la înghițire;
  • spasme musculare;
  • schimbări de mers;
  • tulburari cognitive;
  • intoleranta la caldura;
  • ameţeală;
  • oboseala cronica;
  • încălcarea libidoului;
  • anxietate și depresie;
  • instabilitate a scaunului;
  • insomnie;
  • tulburări autonome.

Există, de asemenea, simptome secundare ale sclerozei multiple. Acestea implică complicații ale bolii. Focurile de demielinizare din creier sunt determinate folosind imagistica prin rezonanță magnetică, inclusiv cu introducerea unui agent de contrast.

Scleroza multiplă este tratată cu metode precum:

  • plasmafereza;
  • administrarea de citostatice;
  • numirea imunosupresoarelor;
  • utilizarea imunomodulatorilor;
  • administrarea de interferoni beta;
  • terapia hormonală.
  • terapie simptomatică cu numirea de antioxidanți, medicamente nootrope și vitamine.

În perioada de remisie, pacienților li se prezintă tratament spa, masaj, exerciții de fizioterapie. În acest caz, toate procedurile termice ar trebui excluse. Pentru ameliorarea simptomelor bolii, sunt prescrise medicamente: reducerea tonusului muscular, eliminarea tremurăturilor, normalizarea urinării, stabilizarea fondului emoțional, anticonvulsivante.

Scleroza multiplă aparține categoriei bolilor incurabile. Prin urmare, aceste metode de tratament vizează reducerea manifestărilor și îmbunătățirea calității vieții pacientului. Speranța de viață a pacienților cu o astfel de boală depinde de natura patologiei..

Boala Marburg

Febra hemoragică sau boala Marburg este o patologie infecțioasă acută cauzată de virusul Marburg. Intră în organism prin pielea deteriorată și membranele mucoase ale ochilor și gurii.

Infecția are loc prin picături aeriene și sexual. În plus, vă puteți infecta prin sânge și alte secreții ale pacientului. După ce o persoană se îmbolnăvește de această boală, el dezvoltă o imunitate persistentă și pe termen lung. Reinfecția nu a fost întâlnită în practică. Un pacient cu febră hemoragică din Marburg are formarea de necroză și focare de hemoragie în ficat, miocard, plămâni, glande suprarenale, rinichi, splină și alte organe.

Simptomatologia bolii depinde de stadiul procesului patologic. Perioada de incubație durează de la 2 la 16 zile. Boala are un debut acut și se caracterizează printr-o creștere a temperaturii corpului la niveluri ridicate. Pot apărea frisoane odată cu temperatura. Semnele de intoxicație, cum ar fi oboseala, cefaleea, durerile musculare și articulare, intoxicația și deshidratarea, cresc. În 2-3 zile după aceea, se alătură o tulburare a funcționării tractului gastro-intestinal și a sindromului hemoragic. Apare o durere înjunghiată în zona pieptului, care se intensifică în timpul respirației. În plus, pacientul poate avea tuse uscată și dureri de cusătură retrosternale. Durerea se poate răspândi în zona gâtului. Membrana mucoasă a faringelui devine foarte roșie. Aproape toți pacienții au avut diaree, care a durat aproape 7 zile. O trăsătură caracteristică a acestei boli este o erupție asemănătoare rujeolei pe trunchi..

Toate simptomele se agravează până la sfârșitul primei săptămâni. Sângerarea poate apărea, de asemenea, din nas, tractul gastro-intestinal, tractul genital. Până la începutul a 2 săptămâni, toate semnele de intoxicație ating maximum. În acest caz, sunt posibile convulsii și pierderea cunoștinței. Conform testului de sânge, apar modificări specifice: trombocitopenie, poikilocitoză, anizocitoză, granularitate eritrocitară.

Dacă o persoană suspectează boala Marburg, este internată urgent în departamentul de boli infecțioase și trebuie ținut într-o cutie izolată. Perioada de recuperare poate dura până la 21-28 de zile..

Boala lui Devik

Opticomielita sau boala Devik într-o imagine cronică este similară cu scleroza multiplă. Aceasta este o boală autoimună, ale cărei cauze nu au fost încă clarificate. O creștere a permeabilității barierei dintre meninge și vas este notată ca unul dintre motivele dezvoltării sale..

Unele boli autoimune pot declanșa progresul bolii Devik:

  • artrita reumatoida;
  • lupus eritematos sistemic;
  • Sindromul Sjogren;
  • dermatomiozita;
  • purpura trombocitopenică.

Boala are simptome specifice. Manifestările clinice sunt cauzate de impulsuri conductive afectate. În plus, nervul optic și țesutul măduvei spinării sunt afectate. În majoritatea cazurilor, boala se declară ca insuficiență vizuală:

  • un văl în fața ochilor;
  • durere în orificiile oculare;
  • vedere neclara.

Odată cu progresia bolii și absența unui tratament adecvat, pacientul riscă să-și piardă complet vederea. În unele cazuri, simptomele pot regresa cu restabilirea parțială a funcțiilor ochilor. Uneori se întâmplă ca mielita să preceadă nevrita.

Neuromielita optică are două variante ale cursului: creșterea progresivă a simptomelor cu afectarea simultană a sistemului nervos central. În cazuri rare, apare un curs monofazic al bolii. Se caracterizează printr-un progres constant și agravarea simptomelor. În acest caz, riscul de deces este crescut. Cu tratamentul potrivit, procesul patologic încetinește, dar recuperarea completă nu este garantată..

A doua opțiune, cea mai frecventă, se caracterizează prin schimbarea alternativă a remisiunii și a exacerbării și este notată de conceptul de „curs recurent”. De asemenea, este însoțit de tulburări de vedere și disfuncții ale măduvei spinării. În perioada de remisie, o persoană se simte sănătoasă.

Se realizează un set de măsuri pentru identificarea bolii Devik. În plus față de procedurile de diagnostic standard, se efectuează puncție lombară cu analiza lichidului cefalorahidian, oftalmoscopie și RMN a coloanei vertebrale și a creierului.

Tratamentul pentru boala Devik este lung și dificil. Sarcina principală este de a încetini progresia bolii și de a îmbunătăți calitatea vieții pacientului. Ca parte a terapiei medicamentoase, se utilizează glucocorticosteroizi, relaxante musculare, antidepresive și analgezice cu acțiune centrală. În cazurile severe, pacientul se poate confrunta cu complicații precum paralizia picioarelor, orbirea sau disfuncția persistentă a organelor pelvine. Cu un tratament corect și în timp util, recuperarea completă este garantată.

Leucoencefalopatie multifocală progresivă

Persoanele cu deficiențe imune pot prezenta leucoencefalopatie multifocală multifocală progresivă. Aceasta este o boală infecțioasă provocată de penetrarea virusului JC, care aparține familiei Poliomavirus. O caracteristică a patologiei este că apar leziuni asimetrice și multifocale ale creierului. Virusul afectează membranele terminațiilor nervoase, constând din mielină. Prin urmare, această boală aparține grupului de patologii demielinizante..

Aproape 85% dintre pacienții cu acest diagnostic sunt SIDA sau infectați cu HIV. Grupul de risc include pacienții cu tumori maligne.

Principalele simptome ale bolii:

  • modificări ale dispoziției;
  • tulburări de vedere;
  • parestezie și paralizie;
  • tulburări de memorie.

Sindromul Guillain Barre

O boală inflamatorie acută caracterizată prin „poliradiculoneuropatie demielinizantă”. Se bazează pe procese autoimune. Boala se manifestă prin tulburări senzoriale, slăbiciune musculară și durere. Se caracterizează prin hipotensiune și tulburări ale reflexelor tendinoase. De asemenea, poate apărea insuficiență respiratorie..

Toți pacienții cu acest diagnostic trebuie admiși la secția de terapie intensivă. Deoarece există riscul de a dezvolta insuficiență respiratorie și poate fi necesar să vă conectați la un ventilator, ar trebui să existe o unitate de terapie intensivă în departament. De asemenea, pacienții au nevoie de îngrijire adecvată cu prevenirea rănilor de presiune și a tromboembolismului. De asemenea, este necesar să opriți procesul autoimun. În acest scop, se utilizează plasmafereza și terapia cu impulsuri cu imunoglobuline. Recuperarea completă a pacienților cu acest diagnostic ar trebui să fie de așteptat în termen de 6-12 luni. Decesele se datorează pneumoniei, insuficienței respiratorii și emboliei pulmonare.

Simptome

Demielinizarea este întotdeauna un deficit neurologic. Acest semn indică începutul procesului de distrugere a mielinei. Este implicat și sistemul imunitar. Țesuturile creierului - atrofie a coloanei vertebrale și a creierului și se observă, de asemenea, expansiunea ventriculelor.

Manifestările demielinizării depind de tipul bolii, de factorii cauzali și de localizarea focarului. Simptomele pot lipsi atunci când leziunea medulară este nesemnificativă, până la 20%. Acest lucru se datorează funcției compensatorii: țesuturile cerebrale sănătoase îndeplinesc sarcinile focarelor afectate. Simptomele neurologice sunt rare - numai dacă mai mult de 50% din țesutul nervos este deteriorat.

Următoarele sunt semne comune ale bolilor demielinizante ale creierului:

  • paralizie;
  • mobilitate musculară limitată;
  • spasme tonice ale membrelor;
  • încălcarea funcționării intestinelor și a vezicii urinare;
  • sindromul pseudobulbar (pronunția afectată a sunetelor, dificultăți la înghițire, modificări ale vocii);
  • încălcarea abilităților motorii fine ale mâinilor;
  • amorțeală și furnicături ale pielii;
  • disfuncție vizuală (scăderea acuității vizuale, imagini neclare, globi oculari fluctuați, distorsiuni ale culorii).

Tulburările neuropsihologice caracteristice patologiei luate în considerare sunt cauzate de afectarea memoriei și scăderea activității mentale, precum și modificări ale comportamentului și trăsăturilor de personalitate. Acest lucru se manifestă prin dezvoltarea nevrozelor, depresiei, demenței genezei organice, modificărilor emoționale, slăbiciunii severe și scăderii capacității de lucru..

Diagnostic

Stadiul incipient al evoluției patologiei, cu absența simptomelor caracteristice, este descoperit accidental în timpul unei examinări diagnostice din alt motiv. Pentru a confirma diagnosticul, se efectuează neuroimagistica, iar neurologul determină și gradul de afectare a funcției conductoare a creierului. Principala metodă de diagnostic este imagistica prin rezonanță magnetică. În imagini, puteți vedea clar zonele țesutului afectat. Dacă faceți angiografie, puteți determina gradul de afectare vasculară.

Tratament

Boala demielinizantă a sistemului nervos central este clasificată ca incurabilă. Măsurile terapeutice vizează îmbunătățirea calității vieții pacientului și eliminarea simptomelor. Pentru terapia simptomatică, numiți:

  • analgezice;
  • sedative;
  • nootropice;
  • relaxante musculare;
  • medicamente antiinflamatoare;
  • medicamente neuroprotectoare.

Prognoza

Prognosticul privind viața pacientului depinde în mod direct de natura evoluției bolii, de tipul de patologie și de volumul țesutului cerebral afectat. Dacă boala a fost diagnosticată într-un stadiu incipient și a început un tratament adecvat, atunci prognosticul pentru viață este favorabil. Cu toate acestea, boala nu poate fi vindecată complet. Poate duce la invaliditate sau moarte.