Neuroblastom - ce este

Accident vascular cerebral

O boală oncologică numită neuroblastom se dezvoltă la copii în perioada postnatală sau înainte de vârsta de cinci ani din cauza unei mutații a mecanismului de maturare a neuronilor germinali - neuroblasti. Un prognostic favorabil depinde puternic de vârsta la care copilul se îmbolnăvește de această patologie și de natura răspândirii celulelor maligne. Nu au fost dezvoltate măsuri preventive pentru această boală, deoarece motivele exacte pentru dezvoltarea acesteia nu au fost identificate. Un punct important în diagnosticul și tratamentul în timp util este înțelegerea simptomelor specifice tumorii..

Ce este neuroblastomul

O neoplasmă malignă care se dezvoltă din neuroblastele embrionare din sistemul nervos simpatic (celule nervoase germinale care se maturizează în neuroni maturi) se numește neuroblastom. Această formă de cancer este diagnosticată în 90% din cazuri la copiii cu vârsta sub cinci ani (incidența maximă apare la vârsta de 8 luni până la 2 ani), la adulți și adolescenți acest tip de oncologie este extrem de rar. Zonele de localizare a tumorii primare pot fi:

  • glandele suprarenale (32% din toate cazurile);
  • spațiu retroperitoneal (28%);
  • mediastin (15%);
  • regiunea pelviană (5,6%);
  • gât, coloană presacrală (2%).

În 70% din cazuri, la momentul apariției simptomelor la pacienții cu acest tip de cancer, metastaze hematogene (răspândite prin vasele de sânge) și limfogene (prin vase limfogene) - răspândirea celulelor canceroase de la focarul primar la alte țesuturi și organe. Metastazele sunt detectate în ganglionii limfatici regionali, țesutul osos și măduva osoasă, mai rar în țesuturile epiteliale și ficatul, extrem de rar în creier.

Tumora, de regulă, se dezvoltă agresiv, se metastazează rapid, dar poate fi, de asemenea, asimptomatică, sfârșind prin regresie independentă sau degenerare într-o neoplasmă benignă (de exemplu, ganglioneurom). Boala poate fi genetică sau congenitală, în al doilea caz, este adesea însoțită de diverse defecte de dezvoltare.

Cauzele neuroblastomului

Neuroblastomul la copii este format din neuroblasti imaturi, care continuă să crească și să se divizeze după naștere. Motivele acestei anomalii nu au fost stabilite definitiv. La sugarii în vârstă de 2-3 luni, poate fi găsit un număr mic de neuroblasti, dar pe măsură ce copilul crește, se maturizează până la celulele nervoase sau celulele cortexului suprarenal, boala nu se dezvoltă. Neuroblastomul la adulți este diagnosticat în cazuri izolate.

Principalul motiv, cred oamenii de știință, a dobândit sub influența factorilor nefavorabili, mutații genetice, dar nu este încă posibil să se determine cu exactitate astfel de factori. 1-2% din cazurile de dezvoltare a neuroblastomului sunt ereditare, există o relație între riscul apariției acestuia și defecte de dezvoltare, tulburări imunitare congenitale. Cazurile de transmitere genetică se caracterizează printr-o vârstă fragedă de debut al morbidității (primul an de viață), metastaze rapide, aproape simultane, mai multe focare inițiale.

  • Carne de porc în franceză - rețete cu fotografii
  • Udare automată în seră
  • Cum se îndepărtează adezivul de pe haine

Etapele neuroblastomului

Clasificarea etapelor neuroblastomului se bazează pe dimensiunea neoplasmului, gradul de prevalență al acestora. Într-o formă simplificată, boala este împărțită în următoarele etape:

  • Etapa 1 - se găsește un singur nod cu o dimensiune care nu depășește 5 cm. Metastazele sunt absente.
  • Etapa 2 - caracterizată prin prezența unui singur nod mare (până la 10 cm), răspândirea celulelor maligne și deteriorarea ganglionilor limfatici nu este detectată.
  • Etapa 3 - dimensiunea neoplasmului este de aproximativ 10 cm, se înregistrează ganglionii limfatici regionali afectați, nu există metastaze la distanță. Sau tumora este mai mare, dar nu prezintă semne de răspândire.
  • Etapa 4A - focusul inițial al dezvoltării tumorii este unul, poate fi de orice dimensiune. Sunt detectate metastaze la distanță.
  • Etapa 4B - sunt înregistrate multe neoplasme cu creștere sincronă. Metastaza și afectarea ganglionilor limfatici pot fi absente.

Forme de neuroblastom

Principalele forme ale bolii sunt determinate de locul de localizare, de trăsăturile distinctive ale cursului, de natura, de rata metastazelor tumorale. Medicii identifică alte patru tipuri comune de neuroblastom:

  1. Medulloblastom. Tumoră cerebelară inoperabilă. Simptomatologia caracteristică este coordonarea afectată a mișcărilor, rata metastazelor neoplasmului este ridicată.
  2. Neurofibrosarcom. Zona de localizare - cavitate abdominală, metastaze la nivelul țesutului osos, caracterizată prin deteriorarea ganglionilor limfatici.
  3. Simpatoblastom. Începe în cortexul suprarenal și sistemul nervos simpatic, adesea în timpul dezvoltării intrauterine. Tumora este agresivă, crește rapid, se metastazează la nivelul măduvei spinării, provocând paralizia membrelor.
  4. Retinoblastom. Formație malignă care afectează retina. În absența unui tratament în timp util, duce la orbire, metastazează creierul.

Tablou clinic

Boala are loc cu o varietate de manifestări clinice. Acest lucru se datorează varietății locurilor de localizare a leziunilor originale, naturii imprevizibile a metastazelor, un grad sau altul al disfuncției organelor afectate. În faza inițială, simptomele sunt nespecifice - scăderea în greutate sau un decalaj în creșterea în greutate din normele de vârstă, durere locală, hipertermie. Simptomele specifice caracteristice neuroblastoamelor cu diferite locuri de localizare a leziunilor inițiale și a metastazelor sunt după cum urmează:

  1. Mediastin și organele respiratorii: tuse, disfagie, insuficiență frecventă, deformare a pieptului (cu creșterea tumorii), dificultăți de respirație.
  2. Regiunea pelviană: tulburări de defecare, urinare.
  3. Gât: tumoarea este palpabilă, adesea însoțită de sindromul Horner (afectarea sistemului nervos simpatic, însoțit de o slăbire a răspunsului elevului la lumină și alte tulburări oftalmologice, transpirație afectată și tonus vascular).
  4. Glandele suprarenale: disfuncție a vezicii urinare, hipertensiune arterială, diaree frecventă.
  5. Măduvă osoasă: anemie, leucopenie, rezultând slăbiciune, oboseală cronică și alte simptome ale leucemiei acute.
  6. Ficatul: mărirea glandei, dezvoltarea icterului.
  7. Pielea: noduli densi albăstrui, roșiatici sau albăstrui.
  8. Creier: dureri de cap, deficiențe de vedere, auz, vorbire, memorie, întârzieri în dezvoltare; rotația neregulată a pleoapelor, scuturarea involuntară a membrelor și paralizia lor flască.

Semne de neuroblastom retroperitoneal

O neoplasmă malignă în cavitatea abdominală (neuroblastom retroperitoneal) progresează rapid, se răspândește adesea în canalul spinal și formează o tumoare care este ușor de detectat prin palpare. Simptomele specifice apar numai după ce neoplasmul atinge o dimensiune semnificativă (de regulă, este o tumoare în regiunea abdominală). Această formă de neuroblastom este însoțită de următoarele semne:

  • anemie;
  • umflarea corpului;
  • creșterea dimensiunii, umflarea abdomenului;
  • Dureri de stomac;
  • senzații de amorțeală la nivelul picioarelor, disconfort în regiunea lombară;
  • creșterea temperaturii corpului, care este adesea confundată cu o boală infecțioasă;
  • scădere rapidă în greutate;
  • disfuncție a sistemului digestiv și urinar;
  • mers nesigur (sindrom paraneoplazic, opsoclonus-mioclonus - vizibil la aproximativ 4 ani).

Diagnostic

Diagnosticul neuroblastomului se face pe baza datelor din analizele de laborator ale urinei și sângelui și ale studiilor instrumentale. Când prelucrați rezultatele testului, acordați atenție următorilor indicatori:

  • nivelul enolazei neuron-specifice din sânge;
  • nivelurile de catecolamină (analiza urinei);
  • nivelul glicolipidelor legate de membrană, feritină.

Selecția metodelor de examinare instrumentală este asociată cu localizarea neuroblastomului. Examinarea poate consta dintr-o tomografie computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică (CT și RMN), ultrasunete ale spațiului retroperitoneal, radiografie și alte proceduri. Pentru a detecta metastazele la distanță, utilizați:

  1. scintigrafie osoasă radioizotopică;
  2. aspirația măduvei osoase sau trepanobiopsie;
  3. biopsie a nodurilor pielii etc..

Neuroblastomul cerebral la adulți este diagnosticat extrem de rar, în cazuri izolate, sunt necesare metode suplimentare de cercetare pentru a confirma acest diagnostic. În copilărie, diagnosticul este confirmat folosind un ECG (electrocardiogramă), ecocardiografie, audiometrie - măsurarea acuității auditive, determinarea sensibilității la diferite unde sonore.

  • Pancreatina - ce ajută medicamentul
  • Bergamota - ce fel de plantă este. Beneficii și utilizări ale uleiului esențial de bergamotă
  • Cum se identifică și se tratează polipii din uter

Tratamentul neuroblastomului

Tratamentul neuroblastoamelor în diferite stadii utilizează metode standard de control al cancerului. Aceasta:

  1. îndepărtarea chirurgicală a tumorii;
  2. chimioterapie;
  3. terapie cu radiatii.

Operația se efectuează în primele trei etape, în unele cazuri (în special în a treia etapă) se recomandă chimioterapia preoperatorie cu utilizarea unor medicamente precum Cisplatin, Ifosfamide, Vincristine și altele. Deși medicamentele sunt toxice, provoacă greață, diaree și sunt greu de tolerat, această tactică de tratament ajută la obținerea regresiei tumorale pentru a facilita îndepărtarea acesteia și a reduce probabilitatea de metastază și recurență ulterioară.

Radioterapia este rareori prescrisă din cauza riscurilor ridicate de complicații ulterioare, inclusiv a celor de natură oncologică. Când medicul decide să o efectueze, dacă este posibil, articulațiile (în special șoldul și umărul) sunt protejate în timpul radiațiilor și la fete, dacă este posibil, ovarele. În stadiile tardive ale neuroblastomului, majoritatea copiilor bolnavi necesită transplant de măduvă osoasă, chimioterapie cu doze mari în paralel cu tratamentul cu radiații și intervenții chirurgicale.

Prognoza

Un prognostic favorabil pentru neuroblastom depinde de stadiul de dezvoltare a bolii în momentul depistării acesteia, de vârsta copilului, de caracteristicile structurale ale tumorii și de gradul de agresivitate al acesteia și de nivelul de feritină din sânge. Conform acestor principii, toți pacienții sunt împărțiți condiționat în trei grupe în funcție de prognosticul de supraviețuire:

  1. Prognostic favorabil. Rata de supraviețuire la doi ani în acest grup atinge valori de peste 80%.
  2. Prognoza intermediară. Rata de supraviețuire în aceeași perioadă este de 20-80%.
  3. Prognostic slab. Mai puțin de 20%.

Rata de supraviețuire pe cinci ani pentru pacienții în stadiul 1 atinge 90%, stadiul 2 - 70-80%, al treilea - 40-70%. În etapa a patra, vârsta pacientului joacă un rol important. În grupul copiilor sub un an, această cifră atinge 60%, de la unu la doi - doar 20%, peste doi - 10%. Prognosticul este favorabil pacienților în orice stadiu până la vârsta de un an, pe măsură ce copilul crește, se agravează. Dacă rudele au o boală, este recomandat să vizitați genetica.

Complicații ale neuroblastomului

Complicațiile neuroblastomului se pot dezvolta în perioada acută a cursului său și după finalizarea tratamentului cu succes. Primul grup de boli asociate cu acest tip de oncologie include:

  • Metastaza tumorii originale.
  • Germinarea neoplasmelor în măduva spinării, ducând la comprimarea organului, întreruperea funcționării acestuia. Pe lângă durerea severă, este periculos să se dezvolte paralizie..
  • Sindroame paraneoplazice care se dezvoltă sub influența hormonilor speciali secretați de tumoră.

După încheierea tratamentului, pe fondul procedurilor de chemio sau radioterapie primite, sunt posibile următoarele consecințe periculoase pentru sănătatea copilului:

  • Expunerea la infecții infecțioase și virale din cauza imunității slăbite.
  • Complicații după chimioterapie: căderea părului, dureri articulare, tulburări digestive etc..
  • După radioterapie - complicații oncologice pe termen lung, leziuni prin radiații, tumori canceroase și metastaze ale acestora.
  • Probabilitatea de reapariție întârziată a neuroblastomului sau a metastazelor sale.

Neuroblastom la copii: cauze și abordări ale terapiei

Cauzele apariției

Neuroblastom la copii: simptome și tratament

Nu a fost stabilit un motiv fără echivoc pentru dezvoltarea neuroblastomului. Se știe că 25-30% dintre copii au factori ereditari asociați cu mutații la gene care controlează reproducerea celulelor țesutului nervos.

Neuroblastomul poate apărea în timpul dezvoltării fetale, atunci când există neuroblaste în corpul copilului. Acestea sunt celulele care dau naștere structurilor nervoase. Când apar mutații în ele pe fondul efectelor adverse ale factorilor externi, neuroblastele încep să se împartă necontrolat, ducând la formarea unei tumori.

Tipuri de tumori

Neuroblastoamele la copii sunt împărțite în mai multe tipuri, în funcție de localizarea și severitatea modificărilor din celule. Clasificarea principală este următoarea:

  • retinoblastom - afectează retina ochiului. Boala se manifestă prin insuficiență vizuală de severitate variabilă. Copilul dezvoltă orbire completă în absența terapiei. Leziunea metastatică afectează structurile creierului;
  • meduloblastomul este cel mai agresiv tip de tumoare localizată în structurile sistemului nervos central. Cel mai adesea este localizat în cerebel, ceea ce face imposibilă efectuarea îndepărtării chirurgicale a nodului tumoral. Boala apare mai ales la copiii mici;
  • neurofibrosarcomul este o tumoare a spațiului retroperitoneal. Metastaze timpurii la structurile osoase și ganglionii limfatici ai cavității abdominale;
  • simpatoblastomul se caracterizează prin afectarea glandelor suprarenale, dar poate fi detectat în cavitatea abdominală și toracică. Conduce la insuficiență suprarenală.

Gradul de diferențiere, adică maturitatea celulelor influențează prognosticul și alegerea terapiei. În acest sens, toți pacienții sunt supuși unui examen morfologic al tumorii..

Auto-medicarea sau utilizarea metodelor alternative pentru neuroblastom este interzisă. Tumora este extrem de agresivă și duce rapid la leziuni metastatice ale organelor interne.

În funcție de rezultatele analizei morfologice, se disting următoarele tipuri de tumori:

  • ganglioneurom, care are maturitatea maximă a elementelor celulare. Boala are un prognostic favorabil, deoarece răspunde bine la terapie;
  • ganglioneuroblastom cu grad mediu de maturitate. Eficacitatea terapiei este maximă cu un început precoce al tratamentului;
  • o variantă nediferențiată cu prognostic slab. Celulele sunt imature și se răspândesc rapid în tot corpul.

Indiferent de localizarea și gradul de maturitate al focarului tumoral, neuroblastomul la copii este o indicație pentru spitalizarea copilului și terapia complexă..

Dezvoltarea tumorii

Neuroblastoamele se caracterizează printr-o progresie rapidă. În procesul de dezvoltare, tumora trece prin patru etape, care se înlocuiesc succesiv. În prima etapă de creștere, este descoperit un nod tumoral, care nu depășește 5 cm în diametru. Leziunile metabolice ale organelor interne și ale structurilor limfatice sunt absente.

A doua etapă a neuroblastomului se caracterizează printr-o creștere a nodului primar până la 10 cm. Nu există metastaze. A treia etapă a bolii este expusă atunci când sunt detectate folosind metode de cercetare suplimentare sau tumora continuă să crească. Este obișnuit să îl împărțiți în două subtipuri:

  • 3A, caracterizată prin înfrângerea doar a ganglionilor limfatici cu dimensiunea tumorii primare mai mici de 10 cm;
  • 3B - tumora este mai mare de 10 cm, dar nu există metastaze.

Stadializarea neuroblastomului afectează selectarea metodelor de terapie.

A patra etapă este, de asemenea, împărțită în două subetape:

  • 4A - apariția mai multor metastaze în organele interne. Mărimea focarului tumoral nu contează;
  • 4B - noduri tumorale multiple ale oricărei localizări (creier, structuri mediastinale etc.).

Eficacitatea măsurilor terapeutice pentru un copil bolnav în fiecare caz depinde de stadiul de dezvoltare a neuroblastomului, precum și de disponibilitatea terapiei oncologice complexe.

Manifestari clinice

Neuroblastomul spațiului retroperitoneal și al altor localizări are diferite simptome

Simptomele neuroblastomului diferă în funcție de localizarea focarului tumoral. De regulă, la prima etapă de creștere a tumorii, plângerile sau semnele externe de patologie sunt absente. Unii copii pot prezenta dureri și roșeață a pielii în zona afectată. Pierderea în greutate poate fi primul simptom..

Când tumora este localizată în spațiul retroperitoneal, aceasta este detectată ca un nod, palpabil sub piele. Dacă neoplasmul continuă să crească, apare compresia coloanei vertebrale și a măduvei spinării. În același timp, se dezvoltă sindromul durerii severe, urinarea și tulburările de defecare..

Localizarea periculoasă a nodului tumoral - structura mediastinului. Neoplasmul provoacă compresia traheei și a vaselor de sânge mari, provocând insuficiență cardiacă și respiratorie.

Neuroblastomul retinian se caracterizează printr-o scădere unilaterală progresivă a acuității vizuale. În același timp, copilul se plânge de durere și disconfort în zona orbitei. Poate că dezvoltarea sindromului Horner cu căderea pleoapei superioare, scăderea pupilei și roșeața pielii pe jumătate a feței.

În cazul leziunilor metastatice ale organelor interne, manifestările clinice sunt determinate de localizarea metastazei. În același timp, pacientul are anemie, slăbiciune generală, tendință la sângerare și boli infecțioase. Înfrângerea glandei suprarenale duce la scăderea tensiunii arteriale, creșterea ritmului cardiac și dezvoltarea șocului.

Măsuri de diagnostic

Identificarea stadiului unui neoplasm necesită o examinare cuprinzătoare

Tratamentul eficient este posibil cu detectarea precoce a patologiei. În acest sens, apelul în timp util al părinților cu un copil pentru asistență medicală este de o mare importanță. Pentru a detecta focalizarea tumorii, se utilizează metode precum ultrasunetele cavității abdominale și toracice, radiografia, imagistica computerizată și prin rezonanță magnetică..

Principala metodă pentru diagnosticul final este biopsia neoplasmului cu examinare morfologică ulterioară. Medicul examinează structura țesutului tumoral și determină gradul de diferențiere a acestuia.

Metode de tratament

Un plan de terapie este dezvoltat pentru fiecare copil în mod individual, în funcție de simptomele existente, stadiul de dezvoltare a neoplasmului și localizarea acestuia. Pot fi utilizate medicamente pentru chimioterapie, expunerea la radiații sau intervenții chirurgicale. În plus, este prescris un tratament simptomatic, care vizează eliminarea manifestărilor clinice individuale..

O operație radicală vă permite să eliminați complet focalizarea tumorii. Acestea sunt efectuate în prima sau a doua etapă a neuroblastomului. În prezența metastazelor sau localizarea unui neoplasm în structurile profunde ale creierului, intervenția chirurgicală este ineficientă. Chimioterapia poate fi utilizată înainte și după operație.

Alegerea terapiilor afectează supraviețuirea. În acest sens, măsurile de tratament sunt alese de medicul oncolog după examinarea copilului..

Medicamentele chimioterapice sunt o clasă de medicamente care vizează celulele tumorale. Țesuturile sănătoase nu sunt sensibile la acestea, cu toate acestea, cu terapia prelungită, ele sunt, de asemenea, deteriorate de chimioterapie.

Radioterapia se bazează pe capacitatea radiațiilor ionizante de a suprima divizarea celulelor tumorale și de a duce la distrugerea lor. Un efect local este utilizat pentru a reduce probabilitatea de efecte secundare și pentru a proteja țesuturile sănătoase. Radioterapia este tratamentul standard pentru neuroblastom localizat în cerebel, deoarece intervenția chirurgicală nu este posibilă în acest caz..

Predicțiile pacientului

Cauzele neuroblastomului sunt necunoscute. Cu toate acestea, tratamentul timpuriu permite copilului să-și revină.

Rata de supraviețuire pe cinci ani pentru neuroblastomul copilului este de 70-75%. Mai mult, depinde de stadiul de creștere al neoplasmului - cu cât este mai mare, cu atât se observă mai des decesele. Vârsta copilului afectează și prognosticul. În ciuda faptului că patologia este extrem de agresivă, copiii din primii ani de viață răspund mai bine la terapie..

Riscul de recurență este minim. Cea mai frecventă recreștere a tumorii este observată la pacienții cu diagnostic tardiv. Acest lucru se datorează dimensiunii nodului tumoral și riscului de metastaze..

Nu există profilaxie specifică pentru a elimina cauza neuroblastomului. Părinții sunt sfătuiți să asigure impactul minim al factorilor negativi asupra sănătății copilului.

Neuroblastomul în copilărie se caracterizează printr-o varietate de simptome, ceea ce duce la dificultăți în diagnosticul în timp util. Manifestările clinice pot imita leucemia, neoplasmele țesutului conjunctiv și alte patologii.

Părinții ar trebui să solicite întotdeauna ajutor profesional de la un medic pediatru sau oncolog atunci când sunt detectate semne ale unei tumori: pierderea rapidă a greutății corporale de către un copil, dureri de cap, apariția unor formațiuni palpabile în piele etc. reapariție în cele ulterioare.

Neuroblastom retroperitoneal la copii și adulți

Neuroblastomul este o tumoare, un tip embrionar de celule de origine nervoasă participă la formare. Natura bolii este malignă. Neuroblastomul este mai frecvent la copii. Este localizat în glanda suprarenală, spațiul retroperitoneal, mediastin, pelvis și gât. Simptomele apar în funcție de zona afectată. Metastazele pătrund în țesuturile vecine și în cele mai îndepărtate. Diagnosticul precoce crește șansele de recuperare.

Caracteristicile bolii

Neuroblastomul este o patologie malignă nediferențiată. O celulă embrionară este implicată în formarea sa - neuroblast, care este un germen nervos simpatic.

Este diagnosticat în principal la copii - există cazuri de leziuni congenitale. Acest lucru se datorează unei mutații cromozomiale. Adesea, vârsta copiilor dezvăluită în practica medicală este de la 2 la 5 ani. La adolescenți și adulți, este diagnosticat în cazuri izolate.

Diagnosticul se face adesea în prezența metastazelor limfogene și hematogene. Creșterile metastatice pătrund în ganglionii limfatici, celulele măduvei osoase, oasele scheletice. Ficatul cu piele și țesutul cerebral sunt rareori afectate de metastaze.

Neuroblastomul este capabil să diferențieze celulele înainte de formarea unui ganglioneurom. Există cazuri de dezvoltare a patologiei fără manifestarea simptomelor, există posibilitatea de regresie sau mutație într-o neoplasmă benignă. Oncologia se dezvoltă rapid, metastazele apar devreme.

Boala este tratată de un oncolog, endocrinolog, pneumolog și alți specialiști.

Cod ICD-10 pentru boala C47 "Neoplasmul malign al nervilor periferici și al sistemului nervos autonom".

Cauzele dezvoltării tumorii

Motivul formării patologiei de către oamenii de știință nu a fost încă stabilit cu exactitate. Medicii au stabilit că exploziile embrionare, care nu s-au maturizat până la maturizarea agenților patogeni ai nervilor, sunt implicate în formarea bolii la copii. La nou-născuți, o tumoare nu duce întotdeauna la boli. Eventual dezvoltarea la țesutul matur sau la neoplasmul malign.

Cauza principală este considerată a fi o mutație dobândită a agenților patogeni sub influența diferiților factori. Ce anume provoacă mutația nu este încă clar. Se vede o legătură între malformații și tulburările congenitale ale sistemului imunitar.

Există, de asemenea, dovezi dovedite ale unei predispoziții ereditare. Cu această neoplazie, boala se formează la o vârstă fragedă - un copil la vârsta de 8 luni. Apare adesea formarea mai multor focare ale bolii.

Un alt motiv pentru dezvoltarea bolii este un defect genetic - absența unui braț scurt în primul cromozom. Detectarea expresiei sau amplificarea oncogenei N-myc la agenții patogeni ai cancerului indică un prognostic nefavorabil pentru tratamentul terapeutic.

Clasificarea neuroblastomului

Clasificarea bolii se efectuează luând în considerare dimensiunea, frecvența manifestării și structura histologică. În Rusia, medicii preferă să utilizeze clasificarea standard:

  • În stadiul 1, este detectat un nod tumoral, care nu depășește 50 mm. Fără pachete metastatice.
  • Etapa 2 se caracterizează printr-o creștere a nodului până la 100 mm. Nu există metastaze la nivelul ganglionilor limfatici.
  • În 3 etape, formația poate fi mai mică de 100 mm sau, dimpotrivă, poate depăși aceste dimensiuni. Metastazele sunt prezente în ganglionii limfatici, dar nu există alte creșteri. O tumoare peste 100 mm nu are metastaze.
  • În stadiul 4, un nod cu dimensiuni diferite are metastaze în țesuturile îndepărtate. Apar focare multiple de deteriorare a corpului.

Clasificarea TNM este, de asemenea, uneori folosită:

  • De asemenea, prima etapă (T1N0M0) nu are dimensiuni mari - mai mici de 50 mm. Ganglionii limfatici nu conțin metastaze.
  • A doua etapă (T2N0M0) - focalizarea primară crește la 10 cm. Cancerul nu are metastaze.
  • A treia etapă (T1-2N1M0) este determinată de înfrângerea ganglionilor limfatici cu focare metastatice unice. Este dificil de detectat răspândirea (T3NxM0).
  • A patra etapă se manifestă prin răspândirea metastazelor maligne (T4NxMx). Există un proces de dezvoltare a focarelor secundare în organele îndepărtate (T1-3NxM1). Oasele cu piele și ficat sunt mai des afectate.

Conform structurii histologice, există:

  • Neoplasme maligne - neuroblastom nediferențiat, neuroblastom slab diferențiat, neuroblastom diferențiat și ganglioneuroblastom.
  • Ganglioneuromul se referă la formațiuni benigne.

Medicii evidențiază particularitatea patologiei prin faptul că efectul cursurilor de chimioterapie asupra tumorii duce la transformarea unei neoplasme maligne într-una mai puțin malignă, uneori degenerând într-una benignă (ganglioneurom). Există exemple de detectare a celulelor canceroase în structura ganglioneuroblastomului în intervalul 15-20%, orice altceva este umplut cu ganglioneurom. Dar capacitatea de a metastaza într-o astfel de patologie rămâne. Se recomandă efectuarea tratamentului în conformitate cu regulile generale.

Semne de boală

În neuroblastom, semnele se pot dezvolta în gradul de răspândire a creșterilor și leziunilor metastatice. O tumoare diseminată relevă simptome de deteriorare a mai multor organe - un eșec în funcționarea întregului sistem. Primele etape de creștere a neoplasmului în fiecare procedează individual. O parte din pacienți se plânge de dureri puternice în zona zonei afectate. La un sfert dintre pacienți, temperatura corpului crește la niveluri critice. Unii încep pur și simplu să slăbească dramatic sau există un decalaj în creșterea în greutate în funcție de vârstă.

Neuroblastomul retroperitoneal poate apărea la toată lumea - se manifestă prin prezența unui nod ușor de detectat la examinarea cavității abdominale prin palpare. Există tulburări în activitatea stomacului, a intestinelor și a altor organe. Proliferarea celulelor maligne în țesutul măduvei spinării duce la compresie cu formarea mielopatiei de compresie. Acest lucru se manifestă prin paralizia extremităților inferioare cu afectări ale funcționării rinichiului și a altor organe ale pelvisului mic..

Un nod din regiunea mediastinală se poate referi la boli ale sistemului respirator pentru semne similare ale evoluției bolii. Există semne de dificultăți de respirație, tuse severă în piept, probleme de înghițire și crize de scuipat după ce ați mâncat. Creșterea dimensiunii este însoțită de deformarea pieptului.

Patologia din zona pelviană provoacă principalul simptom al unei tulburări și dureri în timpul mișcărilor intestinale și al urinării. Simptomele leziunilor gâtului pot include deficiențe de respirație și procesele de înghițire datorate comprimării țesutului laringelui de către nod. Se detectează prin palparea zonei bolnave. Uneori există o lipsă de transpirație, pielea uscată a feței și corneea ochilor, fotofobie.

Focurile la distanță formate din metastaze apar în funcție de locație. Tumora osoasă este însoțită de durere în zona afectată. Ficatul semnalează semne de icter. Patologia nasului se manifestă prin descărcare purulentă din nas, funcția olfactivă este perturbată. Măduva osoasă relevă boala prin prezența tulburărilor în structura sângelui - anemie, leucopenie cu trombocitopenie. În exterior, acest lucru se manifestă printr-o stare letargică, slăbiciune musculară, sângerări de altă natură și infecții frecvente ale corpului. Aceste simptome seamănă încă cu leucemia acută. Leziunile de pe piele apar ca noduri dense de diferite nuanțe - albastru, albastru sau roșu.

De asemenea, tulburările metabolice sunt adesea observate datorită creșterii indicatorilor de catecolamină și peptidă. Pielea devine palidă, afecțiunea se caracterizează prin transpirație crescută, diaree frecventă și presiune intracraniană ridicată. Odată cu tratamentul, simptomele neplăcute dispar treptat.

Diagnosticul bolii

Diagnosticul bolii include o serie de studii de laborator și instrumentale:

  • Urina este testată pentru catecolamină.
  • Sângele este necesar pentru studiul feritinei cu glicolipide legate de membrană și indicatorul enolazei neuron-specifice.
  • Spațiul retroperitoneal, cavitatea abdominală, zona pelviană este diagnosticat cu ajutorul ultrasunetelor, a imaginii computerizate și a rezonanței magnetice.
  • Pieptul este examinat folosind raze X și tomografie computerizată.
  • Scintigrafia radioizotopică dezvăluie focarele îndepărtate ale patologiei.
  • Puncția măduvei osoase este efectuată pentru a studia structura pentru dezvoltarea agenților patogeni ai cancerului.
  • În alte organe, o probă biologică este examinată după operația de biopsie.

Tratamentul bolii

Cursul terapiei constă în chimioterapie, iradiere gamma și îndepărtarea chirurgicală a nodului. În Israel astăzi, astfel de patologii sunt tratate cu succes. În etapa de tratament, se recomandă respectarea tuturor recomandărilor clinice ale medicului curant. Acest lucru va preveni recidiva și alte posibile complicații. Procesul de tratament este conceput luând în considerare dimensiunea tumorii și stadiul de dezvoltare. Etapele incipiente ale bolii necesită excizia chirurgicală a celulelor bolnave. În unele cazuri, chimioterapia se administrează înainte de îndepărtare. Se utilizează medicamente antineoplazice - Doxorubicină, Cisplatină, Vincristină, Ifosfamidă și multe altele. În etapa a treia, chimioterapia este prescrisă înainte de operație pentru a reduce dimensiunea neoplasmului..

Uneori, terapia cu protoni - radiațiile sunt utilizate împreună cu chimioterapia. În copilărie, această metodă este rar utilizată din cauza posibilității de a dezvolta tulburări în alte părți ale corpului. Iradierea este utilizată de la caz la caz. Expunerea la zona bolnavă a razelor gamma necesită protecția altor zone neafectate de celulele canceroase.

În etapa a patra, se desfășoară un curs de chimioterapie cu o doză mare de medicamente. Se efectuează un transplant de măduvă osoasă. Uneori, excizia chirurgicală și iradierea cu raze gamma sunt utilizate împreună.

După toate măsurile terapeutice, este necesară imunoterapia. Reaprovizionarea forțelor vitale ale corpului, creșterea imunității, luând vitaminele și microelementele necesare.

Prognoza

Prognosticul evoluției bolii depinde de vârsta și bunăstarea pacientului, de compoziția tumorii și de nivelul de feritină din ser..

Conform criteriului vârstei, copiii sub un an supraviețuiesc mai des și sunt ușor de tratat.

Localizarea nodului în spațiul retroperitoneal este adesea fatală. În regiunea mediastinului, este posibil să se vindece mai repede și mai ușor. Prezența agenților patogeni diferențiați crește șansele de recuperare.

În prima etapă a cancerului, pacienții pot trăi cel puțin cinci ani (rata de supraviețuire de 90%), în a doua etapă - aproximativ 80%, în a treia - între 40 și 70%. În etapa a patra, este dificil să se prezică durata de viață a pacientului. Cu cât copilul este mai mic, cu atât are mai multe șanse să trăiască 5 ani.

Măsurile preventive speciale pentru prevenirea patologiei sunt încă necunoscute medicilor. Medicii sfătuiesc să ducă un stil de viață sănătos și să ia o dietă echilibrată.

Neuroblastom

Neuroblastom - o tumoare embrionară care apare în perioada intrauterină sau postnatală timpurie a vieții din celulele nervoase stem - neuroblaste.

Pentru prima dată, descrierea acestei tumori, numită ulterior „gliomul copiilor”, a fost dată de Rudolf Ludwig Karl Virchow în 1864. Mai târziu în 1891, omul de știință german patomorfolog Felix Marschand a determinat sursa tumorii - celulele sistemului nervos simpatic și glandele suprarenale. Sistemul nervos simpatic face parte din sistemul nervos autonom (autonom). Controlează activitatea involuntară a organelor interne umane, de exemplu, activitatea inimii, a intestinelor, a vezicii urinare și a procesului de circulație a sângelui.

Epidemiologie

Neuroblastomul reprezintă aproximativ 7-8% din toate neoplasmele maligne din copilărie și adolescență. Acesta este cel mai frecvent tip de neoplasm la copii după tumori ale sistemului nervos hematopoietic și central. Aproximativ 40% din cazurile de boală apar în primul an de viață, odată cu vârsta, numărul cazurilor scade. Vârsta medie la diagnostic este de 19 luni.

Cauze și riscuri

Cauzele apariției tumorii nu sunt pe deplin înțelese. Neuroblastomul apare atunci când neuroblastele normale nu se maturizează în celule nervoase. În schimb, ei continuă să crească și să se împartă necontrolat. Se crede că aceste celule nervoase imature (embrionare) încep să mute chiar înainte de nașterea bebelușului, când cromozomii încep să se schimbe și / sau apare o defecțiune în reglarea genelor. Cercetările actuale confirmă faptul că majoritatea copiilor nu sunt ereditari. Doar aproximativ 1% din cazurile de neuroblastom sunt ereditare, cel mai adesea datorită mutațiilor unei gene numite ALK (sau gena anaplastică a limfom kinazei) sau a genei PHOX2B. Până în prezent, nu există studii clinice care să demonstreze că factorii externi (mediul înconjurător, condițiile dăunătoare de muncă ale părinților copilului, administrarea de medicamente, fumatul și consumul de alcool în timpul sarcinii) pot provoca boli.

Tabloul clinic al neuroblastomului

Neuroblastomul poate apărea în orice zonă anatomică în care se află sistemul nervos simpatic: glandele suprarenale, regiunile simpatice cervicale, toracice și abdominale, paraganglia.

Cea mai frecventă localizare a neuroblastomului este spațiul retroperitoneal (la fel de des, tumora este diagnosticată în glandele suprarenale și ganglionii retroperitoneali paravertebrali). La 15% dintre copii, neuroblastomul este localizat în mediastin posterior. Mai puțin frecvent, tumoarea apare în bazin (6%) și gât (2%) (Fig. 1).

Figura: 1. Localizarea neuroblastomului

În stadiile incipiente ale bolii, este posibil ca mulți copii să nu aibă simptome. O tumoare se găsește în ele întâmplător, de exemplu, în timpul unei examinări ultrasunete de rutină a sugarilor în timpul examinării clinice. De regulă, plângerile la copii apar atunci când tumora a crescut deja puternic și apasă asupra organelor învecinate, perturbându-le munca sau când tumora a metastazat.

Simptomele frecvente ale bolii includ următoarele: scăderea în greutate, slăbiciune, dureri osoase și articulare, diaree intratabilă.

Majoritatea manifestărilor bolii și severitatea acestora depind de localizarea tumorii și de relația acesteia cu organele și țesuturile învecinate. Deci, pentru pacienții cu vârsta sub 2 ani cu localizare retroperitoneală, sunt caracteristice o creștere a dimensiunii abdomenului, febră și scădere în greutate. Neuroblastomul retroperitoneal este palpat prin peretele abdominal anterior sub forma unui nod tumoral tuberos, de neînlocuit (Fig. 2). La copiii mai mari, boala se poate manifesta ca un sindrom de durere cauzat de leziuni osoase metastatice, tulburări respiratorii, o creștere a dimensiunii abdomenului și apariția constipației. La pacienții cu tumori retroperitoneale mari, se poate găsi o rețea dezvoltată de vene safene, marginile extinse ale pieptului.

Figura: 2. Neuroblastom retroperitoneal

Localizarea tumorii în coloana cervicotoracică a coloanei vertebrale simpatice determină sindromul Horner (constricția pupilei, diferite dimensiuni ale pupilelor, roșeață și / sau ptoză a pleoapei superioare și ușoară creștere a inferioară). Alte modificări ale zonei ochilor pot include sângerări la nivelul pielii sau mucoaselor, „vânătăi” pe pleoape și sub ochi. În stadiul avansat al bolii, uneori apar cercuri negre în jurul ochilor (hematom sub formă de ochelari) (Fig. 3).

Figura: 3.1. Simptomul ochelarilor

Figura: 3.2. Simptom al „ochelarilor” cu metastaze pe orbită

Deteriorarea mediastinului posterior poate provoca tuse uscată, suferință respiratorie, deformare toracică și insuficiență frecventă. Când tumora este localizată în cavitatea pelviană, se constată o disfuncție a organelor pelvine (incontinență urinară periodică, o încălcare a actului de defecare), edem al extremităților inferioare.

Odată cu răspândirea tumorii în canalul spinal și compresia măduvei spinării, se poate dezvolta slăbiciune la nivelul picioarelor, instabilitate a mersului, paralizie a extremităților inferioare, precum și disfuncție a organelor pelvine (retenție urinară sau urinare involuntară, constipație).

Rareori, în aproximativ 2-4% din toate cazurile, copiii au sindrom cerebelos asociat cu neuroblastom („opsoclonus-mioclonus” sau encefalopatie Kinsburn), caracterizat prin mișcări necoordonate, neregulate ale trunchiului și membrelor, mioclon și mișcări haotice ale globilor oculari..

Neuroblastomul este o tumoare producătoare de hormoni capabilă să secrete substanțe active fiziologic - catecolamine - adrenalină, norepinefrină și dopamină. În urină, de regulă, excreția metaboliților lor este crescută - acizi vanililmandelici și homovanilici. În 95% din cazuri, cu cât este mai mare gradul său malign, cu atât este mai mare activitatea hormonală a neuroblastomului. Efectele hormonilor secretați determină simptome clinice specifice ale neuroblastomului - o creștere accentuată a tensiunii arteriale, diaree (cauzată de secreția unui polipeptid intestinal vasoactiv), transpirație, labilitate emoțională, febră periodică.

Neuroblastomul metastazează cel mai adesea măduva osoasă, oasele, ganglionii limfatici distanți, ficatul sau pielea, rareori creierul sau plămânii. Semnele metastazelor la distanță pot fi găsite sub formă de exoftalmie, hemoragii pe orbite, noduri tumorale pe cap.

Printre caracteristicile evoluției neuroblastomului sunt următoarele:

  • Regresia este capacitatea unei tumori de a se micșora (involuția) spontan sau indusă de chimioterapie minimă sau radioterapie. Acest lucru apare de obicei la copiii cu vârsta sub 1 an cu boală IVS în stadiu.
  • Inversare - capacitatea unei tumori de a se transforma din forme mai maligne în ganglioneuroame benigne (spontan sau induse).
  • În unele cazuri, procesul tumoral are direcția opusă: o tendință spre un curs agresiv și o metastază rapidă.

Clasificare histologică

Clasificarea histologică existentă a neuroblastomului INPC-Shimada se bazează pe gradul de maturitate (diferențiere) al țesutului tumoral și distinge 4 categorii (de la forme nediferențiate la forme mature):

1) neuroblastom slab în stroma Schwann: nediferențiat, slab diferențiat, diferențiat;

2) ganglioneuroblastom nodular;

Stadiile bolii

Există mai multe sisteme de stadializare pentru neuroblastom. Cel mai precis este sistemul modificat dezvoltat de Uniunea Internațională împotriva Cancerului (INSS) (Tabelul 1).

Diagnosticul neuroblastomului

Metode de laborator

În analiza clinică a sângelui cu afectarea măduvei osoase, se poate observa o scădere a numărului de sânge: anemie, leuconeutropenie, trombocitopenie.

În ser, se pot determina, de asemenea, markeri specifici neuroblastomului: enolaza specifică neuronului (NSE), nivelul metaboliților catecolaminici, lactatul dehidrogenază (LDH) și feritina.

Un test specializat ușor de efectuat pentru diagnosticarea neuroblastomului este determinarea nivelului acizilor vanilomandelici și homovanilici în analiza urinei. Se mai numește și testul urinar al metabolitului catecolaminelor. Această analiză poate fi efectuată atunci când se colectează urina copilului în timpul zilei sau într-o singură porție de urină.

Înainte de a începe terapia specifică, diagnosticul este întotdeauna verificat; diagnosticul neuroblastomului se face prin examinarea histologică a unui specimen de biopsie a tumorii primare sau a metastazelor sau printr-o combinație a prezenței celulelor tumorale în măduva osoasă și un nivel crescut de excreție zilnică a catecolaminelor.

Cercetare genetică moleculară

Pentru a stabili gradul de malignitate al neuroblastomului, se efectuează o serie de studii genetice: mutația MYCN, ștergerea cromozomilor 1p sau 11q. Prezența acestor mutații este un factor nefavorabil în prognosticul bolii..

Metode instrumentale

Ultrasonografie

Metoda de cercetare cu ultrasunete vă permite să identificați prezența unei tumori și localizarea acesteia în raport cu organele interne. Ecografia ne permite să evaluăm gradul de răspândire locală și îndepărtată a procesului malign și relevă leziuni metastatice ale ficatului și ganglionilor limfatici (Fig. 4).

Figura: 4. Ecografia formării glandei suprarenale drepte

Tomografie computerizată a cavității abdominale și a spațiului retroperitoneal

Tomografia computerizată oferă informații mai detaliate despre relația anatomică a tumorii cu țesuturile și organele din jur, vă permite să evaluați structura tumorii (Fig. 5).

Figura: 5. CT de formare neurogenă a spațiului retroperitoneal din dreapta

Imagistica prin rezonanță magnetică a cavității abdominale, a spațiului retroperitoneal și a coloanei vertebrale

RMN-ul organelor abdominale și retroperitoneale este o metodă de cercetare sigură și extrem de informativă, care permite nu numai clarificarea localizării tumorii, dimensiunea exactă a neoplasmului și relația acesteia cu țesuturile înconjurătoare, ci și identificarea focarelor metastatice din ficat și cavitatea abdominală. De asemenea, RMN face posibilă evaluarea stării structurilor osoase și a țesuturilor moi ale coloanei vertebrale și ale canalului spinării (Fig. 6).

Figura: 6. RMN de formare neurogenă a spațiului retroperitoneal din stânga

Cercetarea radioizotopilor

Una dintre cele mai informative metode specifice pentru diagnosticul topic al neuroblastoamelor este scintigrafia cu metaiodbenzilguanidină marcată cu 123I (MIBG). MIBG este similar ca structură chimică cu catecolaminele din organism. Această substanță este concentrată în acele tumori care produc catecolamine. MIBG este marcat cu un izotop radioactiv de iod (de exemplu, 123I) într-o doză sigură pentru viață, iar medicamentul terminat este injectat intravenos în fluxul sanguin. Acumulându-se în celulele tumorale, eliberează radiații. Aceste semnale sunt înregistrate de o cameră specială și convertite într-o imagine. Astfel, metoda permite detectarea nu numai a tumorii primare, ci și a prezenței metastazelor regionale și îndepărtate (Fig. 7).

Figura: 7. Scintigrafie metaiodbenzilguanidină (se vizualizează tumoare paravertebrală primară cu metastaze la nivelul osului craniului)

Scintigrafia osoasă este o metodă de scanare a oaselor scheletului utilizând administrarea intravenoasă a unui produs radiofarmaceutic. Produsul radiofarmaceutic este acumulat de zone afectate de celulele tumorale în oase, care pot fi văzute în imaginile realizate cu o cameră gamma. Astfel, această metodă de cercetare ne permite să identificăm posibile metastaze ale oaselor scheletului..

Examinarea măduvei osoase (mielogramă și trepanobiopsie) este utilizată pentru a clarifica prezența celulelor tumorale în măduva osoasă.

Tratamentul neuroblastomului

Luând în considerare diferitele scenarii pentru dezvoltarea rezultatului bolii (de la regresia spontană la moartea din progresie), principiile adaptate la risc sunt propuse în tratamentul neuroblastomului. Stratificarea pacientului se efectuează în funcție de factorii de risc înainte de tratament (de obicei date genetice clinice și moleculare) și pe baza răspunsului tumorii în timpul tratamentului (adaptat la răspuns). La identificarea grupurilor de risc înainte de începerea tratamentului, se utilizează următoarele criterii de prognostic: stadiul bolii, vârsta la momentul diagnosticului, rezultatele datelor genetice moleculare - amplificarea MYCN și ștergerea brațului scurt 1p (Fig. 8).

Figura: 8. Stratificarea pacienților în grupuri de risc în funcție de prezența factorilor de prognostic nefavorabili

Polichimioterapie neoadjuvantă (preoperatorie)

  • Nevoia de polichimioterapie este determinată de stadiul bolii și de prezența sau absența factorilor clinici și biologici nefavorabili (amplificare n-mic, deleții ale brațului scurt 1p).
  • Polichimioterapia permite reducerea dimensiunii tumorii primare pentru a face chirurgia mai sigură și mai radicală.
  • Medicamentele de bază pentru tratamentul neuroblastomului sunt vincristina, ciclofosfamida, antraciclinele, ifosfamida, medicamentele pentru platină, etopozida.

Caracteristicile tratamentului chirurgical

  • În stadiile localizate ale bolii, tratamentul poate fi limitat la îndepărtarea completă a tumorii.
  • În stadiile III-IV ale bolii, stadiul chirurgical se efectuează după polichimioterapia preoperatorie (neoadjuvantă), care vizează reducerea dimensiunii tumorii cu scopul eliminării ulterioare radicale a formațiunii.
  • În cazurile în care îndepărtarea completă a tumorii este imposibilă, în perioada postoperatorie, tratamentul este completat de radioterapie..

Polichimioterapie adjuvantă (postoperatorie)

Tratamentul medicamentos trebuie început la 5-7 zile după operație. În absența indicațiilor pentru a doua linie de polichimioterapie, aceleași medicamente de bază sunt utilizate în regimurile de tratament ca și în terapia neoadjuvantă..

Terapie cu radiatii

  • Radioterapia este utilizată pentru a distruge celulele tumorale care nu pot fi îndepărtate prin intervenție chirurgicală și / sau care nu au fost distruse de terapiile anterioare.
  • În cazul unui caracter non-radical al operației cu prezența unei tumori reziduale active, se efectuează iradierea țesutului tumoral rezidual, implicat în procesul de ganglioni limfatici și zone de comunicare tumorală cu organele și țesuturile înconjurătoare..
  • Iradierea se efectuează zilnic, începând cu a 5-7 a zi după operație.
  • Conform indicațiilor, se efectuează iradierea focarelor metastatice (cu scop terapeutic, uneori cu scop analgezic).

În cazul prezenței unor factori de prognostic nefavorabili, în special detectarea mutației oncogene MYCN în tumoră, se recomandă efectuarea de polichimioterapie cu doze mari cu transplant de celule stem hematopoietice autologe..

Pentru pacienții cu risc crescut de recidivă (stadii frecvente ale bolii cu prezența unor markeri genetici moleculari nefavorabili), se recomandă efectuarea unei terapii diferențiale de „întreținere” cu acid 13-cis-retinoic și imunoterapie pasivă cu anticorpi monoclonali anti-GD2.

Imunoterapie

Imunoterapia este un nou tratament pentru neuroblastom care este utilizat pentru a distruge celulele canceroase. Disalogangliozidul GD2 este o moleculă de antigen exprimată de celulele neuroblastomului, ceea ce o face o țintă ideală pentru imunoterapia cu anticorpi: anticorpul acționează împotriva acestei molecule. Celulele sistemului imunitar pot contribui la moartea celulelor neuroblastomului.

În Centrul Național de Cercetări Medicale de Oncologie. N.N. Petrov, se efectuează toate etapele tratamentului, inclusiv operații minim invazive (laparoscopice și toracoscopice), transplant tandem și imunoterapie pasivă.

Prin intensificarea terapiei la copiii cu neuroblastom cu risc crescut (cu includerea polichimioterapiei cu doze mari în tandem în consolidare și imunoterapia pasivă în postconsolidare), a fost posibilă creșterea ratei de supraviețuire cu 20%.

Recomandări după tratament

  • După tratamentul cu succes al neuroblastomului, copilul trebuie să fie supus supravegherii medicale, care poate include examinarea și consultarea cu un medic oncolog pediatric, teste de sânge pentru markeri tumorali (LDH, NSE), analiza urinei pentru metaboliții catecolaminici, ultrasunete și CT / RMN, scintigrafie cu MIBG și alte studii..
  • Un oncolog pediatru examinează o dată la 1,5-2 luni în primul an după terminarea tratamentului, o dată la 3 luni - în al doilea an, o dată la 6 luni - în următorii 2 ani, apoi - 1 odata pe an.
  • Pacienții nu sunt scoși din registru.

LISTA DE REFERINTE

  1. Weiner M.A., Keiro M.S. Secretele oncologiei și hematologiei pediatrice. - M.: Binom, Dialect, 2008.
  2. Oncologie pediatrică. Conducerea națională / Ed. M. Aliev, V. Polyakov, G. Mentkevich, S. Mayakova. - M.: Medicină practică, 2012.
  3. Oncologie pediatrică: ghid pentru medici / Ed. M.B. Belogurova. - SPb.: SpetsLit, 2002.
  4. Durnov L.A., Goldobenko G.V. Oncologie pediatrică: manual. - a 2-a ed. Revizuit si adauga. - M.: Medicină, 2002.
  5. Imyanitov E.N., Hanson K.P. Oncologie moleculară - S-P.: S-Pb MAPO, 2004.
  6. Prelegeri clinice de oncologie pediatrică. În 2 părți / Sub. ed. LA. Durnova. - M.: MIA, 2006.
  7. Ghiduri clinice. Oncologie / Ed. IN SI. Chissova, S.L. Daryalova. - M. GEOTAR-Media, 2008.
  8. Lectures Clinical in Pediatric Oncology vol. 1 / ed. LA. Durnova, Moscova, 2004.
  9. Lectures Clinical in Pediatric Oncology vol. 2 / ed. LA. Durnova, Moscova, 2006.
  10. Kozlova S.I., Demikova N.S., Semanova E.M., Blinnikova O.E. Sindroame ereditare și consiliere genetică medicală - M., Practică, 1996.
  11. Ghid oncologic pediatric / ed. acad. RAMS L.A. Durnova, M. Ed. „MIKLOSH”, 2003.
  12. Neuroblastom. Informații pentru părinți. - Moscova, 2019.-- 96 p. / Goleva M.N., Emelyan E.N., Zakharova A.N., Kovalenko Yu.S., Ruksova O.A..
  13. Neuroblastom UK / Children’s Cancer and Leucemia Group (CCLG), 2015
  14. Nai-Kong V. Neuroblastom Chenng, 2005.
  15. Pizzo Ph.A., Poplack D.G. Principiile și practica oncologiei pediatrice, ediția a 6-a, 2011.

Autori:

  • Izmozherova Rina Igorevna;
  • Senchurov Evgeny Mikhailovich;
  • Mihailova Elena Andreevna;
  • Ivanova Svetlana Vyacheslavovna;
  • Faseeva Natalya Dmitrievna;
  • Borokshinova Ksenia Mihailovna;
  • Zhuk Irina Nikolaevna.

Ediție științifică:
Kuleva S.A..
Șef al departamentului de oncologie pediatrică, oncolog pediatru, cercetător principal, profesor, doctor în științe medicale, oncolog șef pediatru independent al Comitetului pentru sănătate din Sankt Petersburg