Hidrocefalie la făt în timpul sarcinii

Accident vascular cerebral

Hidrocefalia fetală este o creștere a volumului de lichid din creierul și măduva spinării a copilului, însoțită de o creștere a dimensiunii capului. Acești copii au adesea probleme cu dezvoltarea mentală și fizică. Hidrocefalia, ca și alte patologii fetale, este detectată la ecografia de screening în timpul sarcinii, dar există încă mulți copii născuți cu acest diagnostic.

De ce se formează hidrocefalia fetală?

În interiorul medulei, există camere numite ventriculi. Acestea conțin lichid cefalorahidian (LCR), care, curgând în jos, circulă în jurul creierului și măduvei spinării. Scopul fluidului este de a acționa ca o pernă pentru creier, protejându-l de daune. Dar, uneori, lichidul cefalorahidian se formează în exces sau curge slab din structurile creierului. Un astfel de copil dezvoltă hidrocefalie (hidropiză a creierului).

"data-medium-file =" https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/09/gidrotsefaliya-ploda.png?fit=450%2C300&ssl=1? v = 1572898624 "data-large-file =" https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/09/gidrotsefaliya-ploda.png?fit=827%2C550&ssl = 1? V = 1572898624 "src =" https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/09/gidrotsefaliya-ploda.png?resize=896%2C596 " alt = "hidrocefalie fetală" width = "896" height = "596" srcset = "https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/09/gidrotsefaliya-ploda.png? w = 896 & ssl = 1 896w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/09/gidrotsefaliya-ploda.png?w=450&ssl=1 450w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/09/gidrotsefaliya-ploda.png?w=768&ssl=1 768w, https: //i0.wp. com / medcentr-diana-spb.ru / wp-content / uploads / 2017/09 / gidrotsefaliya-ploda.png? w = 827 & ssl = 1 827w "sizes =" (max-width: 896px) 100vw, 896px "data-recalc -dims = "1" />

Boala poate apărea din cauza mutațiilor care au apărut în timpul fertilizării sau a eredității nefavorabile. Dar de multe ori este cauzată de infecția unei femei în timpul sarcinii cu infecții cu TORCH - rubeolă, toxoplasmoză, herpes, infecție cu citomegalovirus. Uneori, o anomalie de dezvoltare poate fi cauzată de o gripă banală, transferată la începutul sarcinii, când tocmai se formează organele bebelușului nenăscut..

Uneori hidrocefalia este cauzată de foametea intrauterină de oxigen a fătului. Această afecțiune este observată la femeile cu o amenințare constantă de avort spontan, al căror uter este în stare bună pe tot parcursul sarcinii..

Aceste condiții afectează întregul corp al bebelușului, iar la 50-80% dintre bebelușii cu hidrocefalie se găsesc alte defecte de dezvoltare..

Prin urmare, femeile însărcinate care au avut o infecție virală sau care suferă de un tonus uterin crescut constant, trebuie să fie supuse unei ecografii inter-screening pe lângă screening-urile obligatorii pentru a vedea cum se dezvoltă copilul..

Astfel de copii se găsesc:

  • Malformația Chiari, în care structurile creierului ies din limitele sale, „căzând” prin foramen magnum. Patologia, pe lângă hidrocefalie, este însoțită de paralizie a picioarelor și alte tulburări de mișcare;
  • Defecte ale coloanei vertebrale (spina bifida, hernie spinală), în care un sac herniar iese din spatele copilului, conținând lichid cefalorahidian și zone ale măduvei spinării cu membrane și nervi. 85% dintre acești copii dezvoltă hidrocefalie;
  • Chisturi cerebrale - formațiuni tumorale în creier, umplute cu lichid și stoarcere medulară;
  • Dezvoltarea anormală a venelor cerebrale, însoțită de proeminența pereților lor - anevrisme. Astfel de copii suferă de dureri de cap severe și adesea mor din cauza unei hemoragii cerebrale extinse cauzate de anevrisme rupte..
  • Orbire și strabism cauzate de compresia nervului optic cu exces de lichid, ducând la funcționarea afectată și chiar la atrofie.

Diagnosticul cu ultrasunete al hidrocefaliei

Principalul simptom al bolii este o creștere a dimensiunii capului, cauzată de o creștere a presiunii fluidelor pe oasele moi ale bebelușului. Primele proiecții și cele ulterioare arată că capul fetal este prea mare.

Atunci când face un diagnostic, medicul compară dimensiunea capului fetal cu cea normală. Pentru aceasta, dimensiunile capului sunt măsurate:

  • Biparietal (BPR) - distanța dintre temple de-a lungul liniei sprâncenelor;
  • Frontal-occipital (LZR) - distanța dintre frunte și partea din spate a capului.

O creștere a ambilor indicatori indică o posibilă hidrocefalie. Cu cât se abat de la normă, cu atât patologia este mai severă. Datele din tabele sunt considerate aproximative, deoarece depind de mărimea fătului.

Hidrocefalie la făt în timpul sarcinii

Hidrocefalia este o boală manifestată prin creșterea presiunii intracraniene. Spitalul Yusupov are toate condițiile pentru tratamentul pacienților care suferă de hidrocefalie. În clinica de neurologie, secțiile sunt echipate cu aparate de aer condiționat și ventilație pull-and-pull, care permite alimentarea cu aer purificat și creează un regim de temperatură confortabil. Pacienții primesc produse individuale de igienă personală și alimente dietetice.

Spitalul Yusupov angajează profesori și medici de cea mai înaltă categorie, care sunt neurologi de frunte. Pentru o examinare cuprinzătoare a pacienților cu encefalopatie, sunt utilizate dispozitive moderne de la cele mai bune companii din lume. Medicii abordează individual tratamentul fiecărui pacient, ținând cont de cauza și severitatea bolii, de toleranța la medicamente.

Hidrocefalia creierului la făt se dezvoltă ca urmare a expunerii la agenții patogeni ai bolilor infecțioase de care suferă o femeie însărcinată. Asistenții de laborator ai spitalului Yusupov efectuează teste de laborator, cu ajutorul cărora se determină titrul anticorpilor împotriva bacteriilor sau virușilor. Hidrocefalia fetală este determinată în timpul gestației, ceea ce vă permite să luați o decizie în cunoștință de cauză cu privire la oportunitatea prelungirii sarcinii.

Tipuri și motive

Hidrocefalia este un complex de simptome însoțit de acumularea patologică de lichid cefalorahidian sub membranele creierului sau în cavitățile sale, ca urmare a căreia crește presiunea intracraniană. Hidrocefalia la făt în timpul sarcinii se poate dezvolta datorită expunerii la factori dăunători infecțioși și neinfecțioși. Hidrocefalia cerebrală primară la făt apare din cauza defectelor congenitale și a anomaliilor genetice. Hidrocefalia adevărată primară sau izolată, are un mod de moștenire recesiv sau autosomal recesiv legat de X. În 30% din cazurile de hidrocefalie adevărată, se observă o creștere a volumului craniului în utero, în 50% din cazuri - la 3 luni după naștere.

Hidrocefalia secundară apare din cauza deficienței de ieșire din sistemul ventricular. Distingeți anatomic între hidrocefalia fetală internă și externă. Cu hidrocefalie internă, lichidul cefalorahidian se acumulează în ventriculii laterali ai creierului și cu hidrocefalie externă - în spațiile subdurale și subarahnoidiene.

Acumularea excesivă de lichid cefalorahidian la făt poate contribui la formațiunile intracraniene și la hernia coloanei vertebrale. Un alt factor care duce la formarea hidrocefaliei secundare este infecția intrauterină.

Cauzele de bază ale hidrocefaliei fetale în timpul sarcinii includ:

  • infecții cu transmitere sexuală ale mamei;
  • Infecție cu TORCH la o femeie însărcinată;
  • patologie fetală congenitală;
  • obiceiurile proaste ale unei femei însărcinate.

Infecția intrauterină a fătului cu sifilis duce la defecte congenitale ale sistemului nervos care cauzează hidrocefalie. Studiile după întreruperea sarcinii datorate hidrocefaliei fetale confirmă adesea prezența ureaplasmozei. Chlamydia provoacă, de asemenea, anomalii în sistemul nervos.

În dezvoltarea hidrocefaliei fetale, un rol special îl joacă infecția TORCH la mamă. Toxoplasmoza este infectată prin contactul cu pisicile și consumul de carne insuficient tratată termic. Infecția este deosebit de periculoasă în stadiile incipiente ale sarcinii, ceea ce duce la deteriorarea gravă a creierului fetal. Când un agent patogen rubeolic intră în corpul unei femei însărcinate, acesta provoacă moartea embrionului în primele săptămâni de gestație. Infecția la o dată ulterioară amenință dezvoltarea hidrocefaliei. Virusul Herpes simplex poate provoca defecte ale tubului neural fetal. Citomegalovirusul este extrem de legat de celulele sistemului nervos și provoacă anomalii în dezvoltarea creierului fetal, care sunt cauza hidrocefaliei.

Hidrocefalia la făt în timpul sarcinii se poate dezvolta dacă este prezent sindromul Chiari. Acesta este un defect de dezvoltare în care cerebelul și trunchiul cerebral coboară în foramen magnum, în urma căruia circulația lichidului cefalorahidian este afectată. Sindromul Edwards este denumit o anomalie cromozomială. Boala este mai frecventă la fete. Se caracterizează prin multiple leziuni ale organelor și sistemelor, inclusiv hidrocefalie. Nou-născuții nu sunt viabili și mor în primele luni de viață. Leziunile congenitale includ îngustarea apeductului cerebral și asimetria ventriculilor laterali. Fluxul liber de lichid cefalorahidian în ventriculii cerebrali este afectat, dar boala se manifestă la copiii mai mari.

Fumatul, consumul excesiv de alcool sau alcoolismul cronic, șederea prelungită în zone cu niveluri ridicate de radiații, consumul necontrolat de droguri, în special în primele săptămâni de sarcină, când sistemul nervos central fetal este așezat și format, pot provoca hidrocefalie.

Metode de diagnostic în timpul sarcinii

Pentru a diagnostica hidrocefalia fetală, medicii fac o ecografie. Capul bebelușului este măsurat printr-o scanare transversală. Principalele semne ale hidrocefaliei fetale la ultrasunete includ indicatorul lățimii ventriculilor laterali, care în mod normal nu trebuie să depășească 10 mm.

Cât timp se determină hidrocefalia? Diagnosticul se efectuează începând cu săptămâna a șaptesprezecea, un al doilea studiu se efectuează la 20-22 săptămâni de sarcină. În majoritatea cazurilor, patologia este vizualizată la 26 de săptămâni de gestație. O altă metodă de determinare a hidrocefaliei fetale în timpul sarcinii este ecografia..

Managementul sarcinii

Consecințele hidrocefaliei fetale pot fi diferite. Acestea depind de mărimea tulburării și de defectele de dezvoltare însoțitoare. În cazul în care dimensiunea ventriculilor laterali nu depășește 15 mm, nu au fost detectate alte anomalii și s-a prescris tratamentul, prognosticul este relativ favorabil - nu pot apărea abateri la nou-născut. Un prognostic nefavorabil se dezvoltă dacă dimensiunea ventriculelor depășește 15 mm și hidropeza crește intens, hidrocefalia este detectată în prima jumătate a sarcinii, există leziuni multiple de organe care sunt caracteristice bolilor cromozomiale. În acest caz, medicii recomandă întreruperea sarcinii din cauza hidrocefaliei fetale..

În prezent, se efectuează tratamentul intrauterin al hidrocefaliei. Cu ajutorul unei puncții a peretelui anterior al abdomenului mamei, excesul de lichid este pompat din spațiul din apropierea creierului fetal, care exercită presiune asupra creierului fetal. Procedura se efectuează de 1 dată. A doua metodă de tratament este operația de by-pass intrauterin. Sistemul rămâne în creierul fetal până la sfârșitul sarcinii. Prevenirea hidrocefaliei la făt constă în prevenirea bolilor infecțioase, precauție la administrarea oricărui medicament în timpul sarcinii, un stil de viață sănătos pentru o femeie care planifică o sarcină.

Ce trebuie făcut dacă hidrocefalia fetală este detectată în timpul sarcinii? Faceți o întâlnire cu un neurolog sunând la spitalul Yusupov. După stabilirea diagnosticului, tacticile sarcinii sunt dezvoltate colectiv. Femeii i se oferă cea mai bună soluție la problemă.

Detectarea hidrocefaliei fetale prin ultrasunete

Hidrocefalia este acumularea de lichid de la măduva spinării la creier, inclusiv ventriculii. Acest factor este însoțit de presiune intracraniană. Această boală poate fi cauzată de o infecție sau altă cauză. Imaginea acestei manifestări este după cum urmează: o cantitate mare de lichid părăsește măduva spinării, care este reținută ulterior în creier. În total, există 2 clase ale acestei boli:

  • primar, rezultat din anomalii congenitale;
  • secundar, dobândit în uter atunci când fătul este infectat.

Boala este clasificată în următoarele zone:

  • patologie dobândită;
  • boala congenitala;
  • hidrocefalie deschisă sau comunicantă;
  • hidrocefalie închisă sau ocluzivă;
  • rezultat din atrofia celulelor creierului;
  • presiune normotensivă sau normală.

Cauzele hidrocefaliei

Hidrocefalia creierului la făt apare din cauza multor factori, dar totuși, acestea sunt în principal infecții care intră în corpul mamei. Și cu cât acest lucru se întâmplă mai devreme, cu atât mai rău pentru copilul nenăscut..

Lista cauzelor probabile care însoțesc dezvoltarea hidrocefaliei:

  1. Infecții cu transmitere sexuală. Sifilisul duce la disfuncții ale sistemului nervos și, de asemenea, contribuie la dezvoltarea hidropizei.
  2. Ureaplasmoza. Dacă este posibilă apariția unei boli din cauza acestei infecții este încă o problemă controversată, dar au existat cazuri înregistrate la o ecografie a fătului în timpul sarcinii.
  3. Prezența infecției cu chlamydia în uter determină, de asemenea, această patologie și, împreună cu aceasta, afectează funcțiile vizuale și sistemul nervos.
  4. Toxoplasmoza - acești agenți patogeni dăunători apar din contactul cu animalele, precum și din ingestia de carne slab procesată. Este deosebit de periculos atunci când este sarcina timpurie.
  5. Agentul infecțios al infecției cu rubeolă poate provoca avort spontan la începutul sarcinii. Dar dacă infecția fătului a avut loc la o dată ulterioară, atunci este posibil ca aceasta să fie cauza hidropizei în creierul fătului.
  6. Dacă mama are herpes în timpul sarcinii, atunci riscul de hidrocefalie există în jumătate din cazuri. Copiii au și leziuni ale pielii și ale sistemului nervos..
  7. Citomegalovirus - această infecție afectează nivelul celular al sistemului nervos, contribuie la dezvoltarea anomaliilor, inclusiv a hidrocefaliei.
  8. Sindromul Chiari, sau patologie congenitală, în care trunchiul cerebelos coboară în regiunea occipitală. Prin urmare, există o încălcare a circulației lichidului măduvei spinării. Creierul crește în dimensiuni, dar craniul rămâne mic.
  9. Cu anomalii cromozomiale sau sindrom Edwards, aproape toate organele sunt deteriorate, prin urmare, astfel de nou-născuți mor în primele luni de viață.
  10. Cu o îngustare a apeductului cerebral, care aparține factorilor congenitali ai bolii, fluxul de lichid din creier este afectat. Mai des se manifestă la debutul unei anumite vârste..
  11. Obiceiurile proaste pe care femeia i-a plăcut în timpul sarcinii contribuie, de asemenea, la dezvoltarea hidrocefaliei. De exemplu, consumul de alcool și fumatul, administrarea de medicamente care nu sunt prescrise de un specialist, expunerea la factori nocivi în timpul formării fetale.

Înainte de a deveni mamă, se recomandă să se supună unui examen complet: să treacă toate testele necesare și, dacă detectează prezența agenților infecțioși, să urmeze un curs de proceduri terapeutice.

Simptome de hidrocefalie

După cum sa menționat mai devreme, hidropizia în timpul dezvoltării fetale apare atunci când fluxul de lichid din creier este perturbat, ceea ce asigură acumularea acestuia. Acest factor contribuie la creșterea presiunii intracraniene și duce la migrene frecvente..

Unele dintre simptomele hidrocefaliei sunt:

  • senzație constantă de greață;
  • vărsături;
  • dureri de cap de natură și intensitate prelungite;
  • starea de sănătate proastă;
  • letargie și somnolență;
  • creșterea tensiunii arteriale.

Mai mult, vărsăturile și greața pot fi ușor confundate cu semne de toxicoză sau cu o modificare a nivelului hormonal în timpul sarcinii. Cu toxicoza târzie, dureri de cap frecvente cauzate de o creștere a presiunii intracraniene sunt, de asemenea, posibile..

În aceste cazuri, este necesar să se efectueze tratamentul internat sub supravegherea unui specialist. Și pentru a controla în timp util starea de sănătate în timpul sarcinii, trebuie să contactați clinica prenatală pentru cel mai mic motiv.

Diagnosticul patologiei

Pentru a detecta boala în stadiile incipiente, ecografia este cea mai eficientă metodă. Capul copilului nenăscut se măsoară prin scanare, iar parametrul principal este lățimea ventriculilor laterali, dimensiunea lor nu trebuie să depășească 10 mm. Ecografia se efectuează la 17 săptămâni și reexaminarea se efectuează la 22 de săptămâni, dar media este de 26 de săptămâni de sarcină. Hidrocefalia la ultrasunetele fătului indică prezența unei infecții concomitente, care trebuie începută să lupte imediat.

Ecografia este o altă metodă de determinare a hidrocefaliei fetale, dar se efectuează numai în marile centre medicale specializate..

Pentru a diagnostica o boală la o femeie însărcinată, experții folosesc:

  • examinarea fundului;
  • Ecografie cerebrală;
  • tomografie computerizată a fătului;
  • examinarea cu ajutorul unui rezonator magnetic;
  • Consiliere genetică;
  • neurosonografie.

Examinările sunt programate pe baza analizelor colectate.

Consecințele patologiei

Toți acei factori care amenință apariția consecințelor negative depind de defectele de dezvoltare și de cauzele încălcării. De exemplu, dacă dimensiunea ventriculilor laterali nu a atins 15 mm și nu au fost identificate alte patologii, atunci aceasta poate fi ușor tratată în timpul sarcinii. Atunci bebelușul se va naște sănătos.

Dacă dimensiunile ventriculelor depășesc 15 mm, atunci hidrocefalia fetală începe să se dezvolte intens, ceea ce va afecta negativ copilul nenăscut. Consecința prezenței hidropizelor poate fi fatală, precum și posibile boli ale sistemului nervos central.

Numai pregătirea pentru viitoarea sarcină și naștere nu va oferi patologiei posibilitatea de a apărea.

Tratament

Dacă există semne ale unei boli, atunci trebuie să consultați un medic. La rândul său, specialistul va prescrie o serie de examinări și va decide tratamentul. Dacă patologia este cauzată de boli infecțioase, atunci, de regulă, se prescrie o terapie, care vizează îndepărtarea excesului de lichid din corp și reducerea producției de lichid cefalorahidian. De asemenea, pot fi prescrise vitamine și medicamente pentru îmbunătățirea circulației cerebrale. Femeile însărcinate cu diagnostic de hidrocefalie nu trebuie să rămână în camere cu un regim de temperatură ridicată, să bea multe lichide. În stadiile incipiente ale bolii, se utilizează tratamentul terapeutic, adică medicul curant prescrie medicamente care economisesc femeii și bebelușului ei nenăscut.

Medicina modernă are încă două metode unice de tratament:

  1. Cu utilizarea puncției, excesul de lichid este pompat în interiorul uterului. Această procedură se efectuează o singură dată..
  2. Un șunt special este introdus în creierul fetal, care este necesar pentru a scurge lichidul cefalorahidian sau lichidul cefalorahidian din creierul copilului nenăscut. Această afecțiune persistă pe tot parcursul sarcinii..

Dacă măsurile de protecție a sănătății copilului nenăscut nu sunt luate în timp util, consecințele pot fi diferite și ireversibile..

Măsuri preventive

Dacă hidrocefalia nu are caracteristici ereditare, atunci o femeie ar trebui să-și monitorizeze cu atenție starea de sănătate în timp ce așteaptă un copil. Este important să vizitați clinica, să faceți testele în timp util, să mâncați bine, să petreceți mai mult timp în aer curat, să luați preparate de acid folic pentru dezvoltarea normală a fătului.

Dacă există boli infecțioase, atunci cel mai bine este să efectuați un tratament înainte de planificarea sarcinii, deoarece multe medicamente sunt contraindicate în timpul gestației. O procedură de ocolire pentru o femeie ar trebui, de asemenea, efectuată înainte de a concepe un copil. Măsurile preventive includ, de asemenea, o examinare ecografică de rutină..

Dropsy la făt - hidrocefalie cerebrală

Hidrosia fetală se caracterizează printr-o creștere a volumului lichidului cefalorahidian în sistemul ventricular al creierului, în spațiile interne și externe care conțin lichid cefalorahidian. Hidrocefalia fetală reprezintă 40% din masa totală a patologiilor SNC care se dezvoltă în perioada perinatală (de la 22 de săptămâni de viață intrauterină la 7 zile după naștere). Prevalența sindromului hidrocefalic în perioada neonatală (de la momentul nașterii până la a 28-a zi de viață extrauterină) este de aproximativ 4 cazuri la 1.000 de nou-născuți..

Caracteristicile bolii

Hidrocefalia la făt, detectată în timpul sarcinii, se dezvoltă ca rezultat al producției afectate sau resorbției (absorbției) lichidului cefalorahidian. Ca urmare a procesului patologic, volumul lichidului cefalorahidian crește, ceea ce duce la extinderea ventriculilor, căilor de circulație și a spațiilor umplute cu lichid cefalorahidian..

Dacă hidrocefalia fetală se dezvoltă în perioada perinatală, aceasta este însoțită de o activitate motorie afectată și de funcții mentale superioare. La sugarii cu sindrom hidrocefalic congenital, se detectează întârzierea dezvoltării motorii. Ulterior, își țin prost capul, învață încet să stea în picioare și să meargă, ceea ce este mai des asociat cu deteriorarea organică a substanței creierului..

În 17-30% din cazuri, hidropizia se dezvoltă spontan, izolat. În 70-83% din cazuri, sindromul hidrocefalic este asociat cu procese neoplazice și leziuni infecțioase ale fătului. Anomaliile în dezvoltarea organelor de altă localizare însoțesc patologia în 7-15% din cazuri, mutații cromozomiale - în 3-10% din cazuri.

Progresia bolii duce la o scădere a perfuziei (capacității de transmitere) a țesuturilor cerebrale, afectarea circulației cerebrale și edem. În paralel, se dezvoltă condiții patologice și procese precum degenerescența neuronală, disfuncția sinapselor, în etapele ulterioare ale cursului - demielinizarea fibrelor nervoase și glioza.

Modificările patologice în structura țesutului nervos în stadiile incipiente ale patologiei pot fi reversibile datorită plasticității ridicate a țesutului cerebral fetal. Consecințele unui proces patologic actual pe termen lung, exprimate în demielinizare și glioză, sunt ireversibile. Pentru a preveni complicații grave incompatibile cu sănătatea și viața copilului, se efectuează tratamentul intrauterin al sindromului hidrocefalic.

Clasificare

Distingeți între formă comunicantă, internă (38% din cazuri) și formă ocluzală, externă (62% din cazuri). În primul caz, lichidul cefalorahidian se acumulează în ventriculii laterali, subarahnoidian (între pia mater și arahnoid) și subdural (sub dura mater). În forma ocluzivă, lichidul cefalorahidian se acumulează în ventriculi pe fundalul blocării conductelor, prin care este drenat în mod normal. Hidrocefalia ocluzivă vine în mai multe forme:

  1. Monoventricular. Dilatarea ventriculului lateral ipsilateral (situat pe partea canalului blocat)
  2. Biventricular. Dilatarea ambilor ventriculi laterali.
  3. Triventricular. Dilatarea ventriculilor laterali și a treia.
  4. Tetraventricular. Extinderea tuturor elementelor sistemului ventricular.

Hidrocefalia creierului la făt se corelează adesea cu prezența maselor intracraniene (tumori, chisturi, focare de hemoragie). Stenoza apeductului creierului este, de asemenea, asociată cu sindromul hidrocefalic.

Cauzele patologiei

Hidrosia primară (adevărată) a fătului la femeile gravide este adesea cauzată de o predispoziție ereditară provocată de mutații genetice. În 30% din cazuri, provocate de mutații cromozomiale, se observă o creștere a diametrului capului fetal în timpul gestației, în 50% din cazuri, sindromul hidrocefalic se dezvoltă la 3 luni după nașterea copilului. Forma secundară este rezultatul unei încălcări a fluxului de lichid cefalorahidian. Forma secundară de hidropizie la făt în timpul sarcinii apare ca urmare a mai multor motive:

  1. Boli inflamatorii, infecțioase transferate de mamă în timpul sarcinii, inclusiv infecții virale (ureaplasmoza, chlamydia, toxoplasmoza, CMV - infecția cu citomegalovirus).
  2. Hemoragia intraventriculară de etiologie traumatică sau hipoxico-ischemică (25-70% din cazuri).
  3. Malformații congenitale ale creierului (anomalie în dezvoltarea apeductului creierului în 43% din cazuri, anomalie în dezvoltarea găurilor Magendie, Lushka în 3-5% din cazuri).
  4. Inflamația leptomeninxului (membrane arahnoide și moi).
  5. Platibasia (aplatizarea bazei craniului, depresia osului occipital inferior în fosa craniană din spate).

Sunt deosebit de periculoase cazurile de infecție a mamei cu agenți infecțioși la începutul sarcinii, când structurile creierului încep să se formeze. Hidrocefalia se poate dezvolta ca o consecință a sindromului Arnold-Chiari (o anomalie a formării craniului, în care există o scădere a dimensiunii sau deformării părții care conține cerebelul).

Diagnostic

Diagnosticul se stabilește în funcție de rezultatele examinării instrumentale, conform concluziilor specialiștilor. În același timp, se efectuează un test de sânge al mamei, care arată titrul anticorpilor împotriva agenților infecțioși (pentru a detecta infecțiile virale și bacteriene care apar latent). Indicația pentru tratament este ventriculomegalie severă (mărirea ventriculilor), diagnosticată cu ultrasunete sau RMN. Sunt necesare consultații ale unui perinatolog, neonatolog, neurochirurg, genetică.

Metode de tratament

Rezultatele studiului instrumental arată natura evoluției bolii, inclusiv gradul de expansiune a ventriculilor, rata de progresie a modificărilor patologice. Tratamentul patologiei este dificil din cauza:

  • Ambiguitate în înțelegerea relației dintre procesele patologice din parenchim (celulele epiteliale) și dezvoltarea hidrocefaliei.
  • Imperfecția metodelor de diagnosticare diferențială (normă fiziologică, modificări patologice) a ventriculomegaliei (mărirea ventriculilor).
  • Lipsa datelor cu privire la momentul exact al finalizării formării structurilor cerebrale implicate în circulația și ieșirea lichidului cefalorahidian..
  • Opiniile contradictorii despre dimensiunea fiziologic normală a elementelor și părților sistemului ventricular.

Principalele terapii includ cefalocenteza (puncție ventriculară) și manevrarea ventriculoamniotică a fătului, care este considerată mai eficientă decât instalarea șunturilor și a drenajului după naștere. Cefalocenteza este o procedură invazivă care perforează peretele ventriculului dilatat și elimină excesul de lichid cefalorahidian..

Intervenția intra-partum se efectuează cu un ac de puncție sub control sonologic (navigație cu ultrasunete) în timpul dezvoltării intrauterine între 25 și 32 de săptămâni de gestație. Criteriile de evaluare pentru succesul cefalocentezei includ o reducere a dimensiunii ventriculilor și a circumferinței capului fetal, care se determină în timpul examinării cu ultrasunete de control..

Manevrarea ventriculoamniotică intranatală evită moartea fetală sau dezvoltarea unor patologii grave la nou-născut. Se recurge la procedură dacă, în funcție de rezultatele ultrasunetelor sau RMN, se detectează hidrocefalie la făt, ceea ce îi amenință viața și dezvoltarea normală..

În timpul intervenției, este instalat un șunt (vas artificial, drenaj), care asigură scurgerea lichidului cefalorahidian în cavitatea amniotică (lichid amniotic). Shuntul are o supapă cu membrană unidirecțională care împiedică lichidul amniotic să curgă înapoi în sistemul ventricular. Condiții de funcționare:

  1. Depistarea precoce a ventriculomegaliei și a sindromului hidrocefalic (manevrarea postpartum nu este încă posibilă).
  2. O formă simplă de hidrocefalie ocluzivă fără nicio asociere cu alte leziuni ale creierului.
  3. Sindromul hidrocefalic nu este combinat cu alte anomalii de dezvoltare incompatibile cu viața.
  4. Creșterea progresivă a dimensiunii ventriculare.

Statisticile arată că tratamentul intrauterin minim invaziv al hidrocefaliei este mai eficient decât operațiile similare efectuate după naștere. Pentru comparație, rata de supraviețuire după procedurile intrapartum a crescut la 83% (de la 31%), proporția copiilor sănătoși a crescut la 34% (de la 19,5%).

Prognoza și prevenirea

Prognosticul acestei patologii este relativ favorabil. Diagnosticul în timp util și tratamentul prenatal cresc semnificativ șansele de recuperare ale bebelușului. Pentru a preveni dezvoltarea unei forme secundare de patologie a unei mame care poartă un făt, este necesar să se abandoneze obiceiurile proaste (alcool, fumat), să evite infecțiile, să ducă un stil de viață sănătos, să ofere o nutriție adecvată și să se odihnească.

Hidrocefalia fetală în timpul sarcinii este o patologie care poate provoca tulburări grave de dezvoltare. Cefalocenteza intrauterină poate reduce probabilitatea de macrocranie (creșterea anormală a diametrului craniului) și modificări ireversibile în structura țesutului cerebral. Tratamentul intranatal permite prelungirea sarcinii și efectuarea cu succes a unei intervenții endoscopice minim invazive după naștere.

Hidrocefalie

Hidrocefalia este o patologie care însoțește multe boli neurologice dobândite și congenitale, a cărei caracteristică principală este acumularea excesivă de lichid cefalorahidian în sistemul ventricular al creierului. Cursul hidrocefaliei depinde în mare măsură de etiologia sa. Hidrocefalia congenitală se dezvoltă lent și rămâne staționară încă de la început. Hidrocefalia în procesele inflamatorii, în special în meningită, se dezvoltă brusc și tinde să crească. Cu tumori sau tuberculoame la copii, hidrocefalia este detectată destul de devreme. Odată cu creșterea acesteia, sunt de asemenea relevate simptomele locale, al căror grad depinde de rata de creștere și de caracteristicile hidrocefaliei în acest caz. Cu hidrocefalie închisă (ocluzivă), volumul craniului crește rapid și simptomele cerebrale (vărsături, dureri de cap) pot crește rapid. De asemenea, crește congestia din partea mameloanelor nervului optic. Adesea, hidrocefalia este combinată cu divizarea vertebrelor și a herniei coloanei vertebrale.

Cauzele apariției

Există următoarele cinci forme etiologice ale bolii:

1. Hidrocefalia ca urmare a malformațiilor creierului;

2. Hidrocefalie de origine traumatică;

3. Hidrocefalie de origine infecțioasă;

4. Hidrocefalie de origine stagnantă;

5. Forma reactivă concomitentă de hidrocefalie.

Aceste motive duc la un rezultat: o acumulare treptată sau mai acută de exces de lichid cefalorahidian în ventriculii creierului și în spațiile subarahnoidiene..

Indiferent de cauza de bază, principalul factor patogenetic care cauzează hidrocefalia este o încălcare a fluxului liber de lichid cefalorahidian în orice punct al circulației sale. Acest lucru poate apărea la locul ieșirii fluidului din ventriculul IV și în cisterna bazilară.

Se disting următoarele tipuri de tulburări de comunicare a lichidului cefalorahidian:

1. Încălcarea comunicațiilor în ventriculii laterali și III ai creierului (în zona deschiderii lui Monroe și a părții orale a apeductului silvian);

2. Încălcarea comunicațiilor în fosa craniană posterioară (în partea caudală a apeductului silvian), în ventriculul IV și în zona deschiderii Magendie și Lyushka;

3. Încălcarea comunicărilor în foramenul occipital;

4. Încălcarea comunicărilor de-a lungul canalului spinal.

Clasificare

În funcție de faptul dacă comunicarea dintre ventriculi și spațiul subarahnoidian este păstrată în timpul hidrocefaliei și care dintre acești factori domină, se pot distinge următoarele forme de hidrocefalie:

1. Formă închisă sau ocluzivă de hidrocefalie:

a) circulație afectată în sistemul ventriculilor laterali și III;

b) încălcarea circulației în sistemul apeductului silvian și ventriculului IV;

c) afectarea circulației în regiunea cranio-spinală.

2. Hidrocefalie deschisă sau comunicantă:

a) forma hipersecretorie cu formare excesivă de lichid cefalorahidian;

b) forma resorbtivă cu absorbția afectată a lichidului cefalorahidian;

c) formă mixtă hipersecretorie-resorptivă.

Un anumit tip de hidrocefalie depinde de etiologia și factorii patogenetici care o determină..

Simptome și tablou clinic

Simptomele și evoluția hidrocefaliei depind în mare măsură de factori etiologici și patogenetici. În clinica hidrocefaliei, există simptome generale caracteristice tuturor formelor sale, și cele dintre ele care pot domina cu hidrocefalie de etiologie și localizare variate.

Simptomele frecvente includ un volum crescut al capului cu un trunchi relativ mai mic. Cu hidrocefalia congenitală, se constată adesea anomalii sub formă de scindare vertebrală, hernie cerebrală sau spinală. Se remarcă diverse tulburări trofice (piele, dinți). Volumul craniului poate fi crescut dramatic și poate atinge 70-80 cm în circumferință și mai mult. Cea mai comună formă a craniului este brahicefalia, cu regiunile frontale și parietale deosebit de proeminente, iar craniul facial pare să fie de obicei redus. Cu o creștere a hidrocefaliei, în funcție de locul principal de ocluzie, poate apărea o creștere a uneia sau a altei părți a craniului. Craniul atinge volume deosebit de mari, cu perturbări semnificative în fluxul lichidului cefalorahidian datorită creșterii excesive a apeductului silvian. În astfel de cazuri, apare o acumulare foarte semnificativă de lichid cefalorahidian și apare o hidropizie extinsă a creierului..

La palparea craniului și la radiografii la o parte semnificativă a pacienților, se constată o divergență a suturilor, care poate crește pe măsură ce hidropia progresează. Oasele craniului devin mai subțiri. Când craniul este percutat, poate fi detectat un sunet similar cu „zgomotul crăpat al vasului”. Indiferent de etiologie, cu hidrocefalie severă, copiii sunt letargici, somnolenți, cu întârziere mintală; acesta din urmă este caracteristic hidrocefalelor congenitale și poate atinge gradul de idiotie. În cazurile de hidrocefalie, care s-a dezvoltat deja în perioada postpartum, dezvoltarea mentală poate rămâne mai mult sau mai puțin normală. În unele cazuri, hidrocefalia poate fi observată la copii cu dezvoltare intelectuală ridicată cu supradotație parțială, de exemplu, muzical.

Simptomele focale din hidrocefalie depind de rata de dezvoltare și mărime. Se observă tulburări ale nervilor cranieni, sferei reflex-motorii și adesea sfera endocrino-vegetativă. Din partea fundului se observă adesea mameloanele congestive sau atrofia mameloanelor nervilor optici de diferite grade. Mameloanele congestive sunt mai frecvente cu hidrocefalia ocluzivă. Vederea este adesea afectată. Tulburările oculo-motorii apar mai des din cauza deteriorării nervilor abducens; se remarcă strabismul convergent. Mai puțin frecvent, când sunt implicați nervii oculomotori, se observă strabismul divergent și ptoza. Adesea există pareze ale nervului facial de tip central. Auzul este afectat la aproximativ 1/4 din pacienții cu hidrocefalie. Nistagmusul este frecvent.

Modificări semnificative sunt observate din partea sferei reflex-motorii. Pacienții cu hidrocefalie pot prezenta tetrapareză, parapareză și hemipareză. De regulă, acestea sunt de natură spastică; tonul și reflexele sunt crescute brusc. Creșterea tonusului, precum și a reflexelor, se poate extinde la toate membrele, dar poate predomina la nivelul membrelor superioare sau inferioare. Cu hidrocefalie pronunțată, o creștere a tonusului este exprimată ca o rigiditate decerebrală. Frecvența este flexia sau flexorul, hipertensiunea musculară a brațelor și extensorului sau extensorului la picioare..

Există însă și cazuri de hidrocefalie cu hipertensiune extensoare sau de flexie a mușchilor atât în ​​brațe, cât și în picioare. În formele severe de hidrocefalie, se observă adesea reflexele cervicale tonice Magnus-Klein. Apariția reflexelor cervicale tonice este asociată cu o compresie ascuțită a creierului mediu și decerebrarea prezentă efectiv în astfel de cazuri. În hidrocefalie, reflexele pas pot fi observate și ca urmare a eliberării automatismelor coloanei vertebrale. Datorită presiunii la care sunt expuse căile piramidale, pacienții cu hidrocefalie pot prezenta reflexe patologice (simptome de Babinsky, Oppenheim, Rossolimo etc.). Pacienții care se pot deplasa au probleme de coordonare și funcții statice. Când se merge, se observă clătinarea în lateral, copilul stă nesigur. Testele la nivelul degetului-nas și ale genunchiului sunt afectate. Aceste modificări sunt asociate cu implicarea tractului cerebelos și cerebelos în procesul cu răspândirea corespunzătoare a hidrocefaliei în regiunea fosei craniene posterioare..

La pacienții cu hidrocefalie congenitală, toate aceste tulburări reflex-motorii rămân de obicei persistente și nu redau dezvoltarea..

Odată cu hidrocefalia, cel de-al treilea ventricul se extinde excesiv, configurațiile pereților și a fundului său se modifică, ceea ce implică o încălcare a funcțiilor creierului interstițial, unde sunt situate cele mai importante centre care reglează funcțiile neurotrofice și autonome. Aceste încălcări sunt variate și pot atinge grade foarte diferite. Se știe că tulburările de termoreglare apar la pacienți, cu creșteri periodice semnificative ale temperaturii, uneori până la 38-39 ° C și peste. Uneori există o afecțiune subfebrilă prelungită. Adesea există încălcări ale diferitelor tipuri de schimb. Principalul metabolism al apei, glucidelor și grăsimilor poate avea de suferit. La un număr de pacienți, tulburările metabolismului grăsimilor duc la obezitate generală; unele prezintă și distrofie adipo-genitală. Astfel de condiții pot fi combinate cu creșterea poftei de mâncare și creșterea setei. Stările opuse sunt observate și sub formă de cașexie, care, la fel ca obezitatea, poate atinge grade diferite..

Cu hidrocefalie, există modificări semnificative ale presiunii și compoziției lichidului cefalorahidian. Cu hidrocefalie stabilă, presiunea se poate apropia de normal și poate atinge 80-100 mm de coloană de apă. Uneori este redus la 40-60 mm. La presiune scăzută, se formează aderențe în membranele măduvei spinării, perturbând circulația lichidului cefalorahidian. Se observă mai des creșterea presiunii, care în unele cazuri atinge aproape 500 mm de coloană de apă. O astfel de presiune ridicată indică de obicei un proces inflamator încă în curs sau exacerbarea acestuia. Presiunea ventriculară este de obicei mai mare decât presiunea lombară. Creșterea presiunii ventriculare, precum și a presiunii lombare sau cisternale, depinde de ocluzia care apare. Atunci când se evaluează natura hidrocefaliei (comunicante sau necomunicante), este foarte important să se compare presiunea ventriculară și cisternală cu presiunea lombară. Cu hidropiză comunicantă, cifrele medii ale presiunii lombarei și ventriculare diferă între ele cu doar 6 mm. Cifrele medii pentru hidropiză cu comunicare afectată dau o diferență semnificativă de 56 mm. Compoziția lichidului cefalorahidian cu hidrocefalie persistentă poate fi modificată. O scădere a proteinelor este tipică. În stadiul acut de hidropizie, de exemplu în cazul meningitei, conținutul de proteine ​​poate fi normal sau chiar ușor crescut. În LCR ventricular, conținutul de proteine ​​este cel mai adesea normal. Compoziția celulară nu se modifică de obicei. Numai în timpul unui proces inflamator incomplet sau al exacerbării acestuia poate fi crescut conținutul de proteine. Compoziția biochimică a lichidului cefalorahidian cu hidrocefalie reziduală nu dă abateri speciale.

Anatomie patologică

Examenul histopatologic din hidrocefalie poate releva diverse modificări patologice care stau la baza încălcării circulației lichidului cefalorahidian. Cu malformații, există o subdezvoltare a apeductului silvian sau obliterarea acestuia datorită procesului de glioză. În unele cazuri, pot exista anomalii de dezvoltare în părțile craniospinale ale sistemului nervos. Cu sindromul Arnold-Chiari, se poate observa glioza medularei oblongate și a măduvei spinării cervicale. Acest lucru poate duce la afectarea circulației lichidului cefalorahidian la acest nivel și poate provoca hidrocefalie. În cazurile de hidrocefalie congestivă, tromboflebită a venelor venoase mari și sinusuri ale creierului, tulburări circulatorii în v. magna Galeni, comprimarea venelor cu cicatrici și aderențe. Modificările inflamatorii pot fi găsite în ependimul ventriculilor și în membranele diferitelor cisterne. Unul dintre substraturile patomorfologice ale hidrocefaliei poate fi ependimatita acută sau cronică. Modificări semnificative se găsesc în plexul vascular și în membranele creierului, unde a avut loc procesul inflamator. În ceea ce privește creierul însuși, în toate cazurile de hidrocefalie, există modificări accentuate atât în ​​substanța albă, cât și în cea gri. Gradul acestor modificări corespunde de obicei mărimii hidrocefaliei. Poate fi total, provocând expansiunea tuturor ventriculilor și asimetric, răspândindu-se într-una sau altă parte a ventriculilor. Acest tip este frecvent în meningita tuberculoasă..

Astfel de modificări patomorfologice pot duce la o încălcare completă a circulației lichidului cefalorahidian în oricare dintre aceste puncte. Acest lucru duce la așa-numitul hidrocefalie ocluzivă. Există însă și cazuri cunoscute de hidrocefalie, în care motivele enumerate sunt absente și lichidul cefalorahidian pătrunde liber din ventriculele creierului în spațiile subsolare. În astfel de cazuri, echilibrul dintre formarea și ieșirea lichidului cefalorahidian este perturbat. Există mai mult decât normal formarea lichidului cefalorahidian și absorbția și excreția insuficiente a acestuia.

Diagnostic diferentiat

Cu o formă destul de pronunțată, diagnosticul de hidrocefalie nu este dificil. Cu forme mai puțin distincte, pot exista dificultăți. Uneori rahitismul este diagnosticat greșit. Caracteristicile formei craniului în hidrocefalie diferă de modificările craniului la rahitism. Pentru rahitism, este tipică o formă pătrată a capului cu proeminența tuberculilor frontali și parietali. Fontanelele nu umflă și nu există o rețea venoasă consolidată pe craniu și față. Înmuierea oaselor occipitale (craniotabele) este frecventă; există modificări frecvente la nivelul oaselor membrelor, în special la nivelul picioarelor. Nu există simptome focale cu rahitismul.

Dacă hidrocefalia nu este de natură congenitală, ar trebui excluse bolile, al căror simptom poate fi hidrocefalia. Cele mai frecvente dintre acestea sunt meningita și diferite tumori. Cu meningita, hidrocefalia se dezvoltă întotdeauna brusc. Cu o tumoare, aceasta crește treptat și se găsesc întotdeauna anumite simptome care dau naștere la suspiciunea unei tumori: dureri de cap paroxistice, vărsături, simptome focale.

Tratament

Tratamentul hidrocefaliei poate fi conservator și chirurgical. Terapia conservatoare este utilizată pentru a reduce cantitatea de lichid cefalorahidian și pentru a reduce presiunea intracraniană. Acest lucru poate fi realizat prin terapia de deshidratare - injecție intravenoasă de glucoză 40% și injecții intramusculare de sulfat de magneziu 25%. Infuziile se efectuează de până la 10-15 ori pe curs. Terapia cu raze X poate fi utilizată și în scopuri de deshidratare. Cursul este format din 12-16 sesiuni.

Puncțiile lombare și, mai puțin frecvente, ventriculare, care sunt denumite operații paliative, sunt utilizate pe scară largă. În timpul puncțiilor, nu trebuie eliberate mai mult de 40-150 ml de lichid. Criteriul poate fi presiunea: dacă atinge 20-40 mm coloană de apă în poziția culcat a pacientului, atunci eliberarea suplimentară de lichid ar trebui oprită.

Problema intervenției chirurgicale ar trebui rezolvată împreună cu un neurochirurg. Indicația pentru intervenția chirurgicală este hidrocefalia progresivă cu pierderea vederii. Succesul se obține mai des cu operațiile întreprinse cu hidrocefalia comunicantă și după procesele inflamatorii.

Operațiunile sunt împărțite în două grupuri. Primul grup include cei care urmăresc scopul de a crea condiții pentru un flux constant de lichid cefalorahidian din ventriculi și spații subarahnoidiene. Al doilea grup include operații care vizează eliminarea obstacolelor care apar pe căile de circulație a lichidului cefalorahidian.

Următoarele operații există:

• conceput pentru a crea drenaj ventricular

• intervenție chirurgicală pentru reducerea secreției de lichide

• pentru a restabili comunicarea fluidă întreruptă

• pentru a crea noi căi pentru scurgerea lichidului cefalorahidian.

Indicațiile și metodele de operație în fiecare caz individual sunt determinate de neurochirurg.

Prognosticul hidrocefaliei depinde în primul rând de originea sa. În hidrocefalia congenitală asociată cu defecte cerebrale semnificative, prognosticul este slab. Cu hidrocefalia, care se dezvoltă în legătură cu boli infecțioase, leziuni sau tumori, prognosticul depinde de eliminarea în timp util a factorului cauzal. Prognosticul se bazează pe tendința hidrocefaliei de a progresa sau de a opri creșterea acestuia, caracteristicile presupusului proces patomorfologic. Cu hidrocefalie, care a apărut după un proces inflamator masiv cu deteriorări semnificative ale sistemului ventricular și membranelor, formarea aderențelor, prognosticul este slab. Cu un proces mai puțin masiv, creșterea hidrocefaliei se poate opri și poate chiar inversa dezvoltarea..

Prevenirea

Etiologia și patogeneza hidrocefaliei arată că cel mai adesea este rezultatul expunerii la diferite momente dăunătoare din perioada uterină sau a meningitei suferite după naștere, mai rar traume la naștere. Măsurile preventive ar trebui să fie îndreptate împotriva acestor factori. Măsurile luate în mod constant pentru igiena unei femei în timpul sarcinii, obstetrică organizată corespunzător, împreună cu îmbunătățirea generală a copilăriei, duc la prevenirea diferitelor leziuni ale sistemului nervos, inclusiv hidrocefalia. Tratamentul efectuat în timp util și corect al meningitei de etiologie diferită este, de asemenea, o măsură preventivă împotriva hidrocefaliei..