Scleroza laterală amiotrofică: ce este, simptome, tratament

Tratament

Scleroza laterală amiotrofică (alte denumiri pentru SLA, boala Charcot, Lou Gehrig) este o patologie progresivă a sistemului nervos, care afectează aproximativ 350 de mii de oameni din întreaga lume, iar aproximativ 100 de mii de cazuri noi sunt diagnosticate anual. Aceasta este una dintre cele mai frecvente tulburări de mișcare, care duc la consecințe grave și la moarte. Ce factori influențează dezvoltarea bolii și este posibil să se prevină dezvoltarea complicațiilor?

Motive pentru dezvoltarea SLA

Pentru o lungă perioadă de timp, patogeneza bolii a fost necunoscută, dar cu ajutorul a numeroase studii, oamenii de știință au reușit să obțină informațiile necesare. Mecanismul de dezvoltare a procesului patologic în SLA constă în mutații ale perturbării sistemului complex de recirculare a compușilor proteici care sunt localizați în celulele nervoase ale creierului și măduvei spinării, ca urmare a căror pierdere în urma regenerării și funcționării normale.

Există două forme de SLA - ereditare și sporadice. În primul caz, patologia se dezvoltă la persoanele cu antecedente familiale împovărate, în prezența sclerozei laterale amniotice sau a demenței frontotemporale la rudele apropiate. Majoritatea covârșitoare a pacienților (în 90-95% din cazuri) sunt diagnosticați cu o formă sporadică de scleroză amiotrofică, care apare din cauza unor factori necunoscuți. S-a stabilit o legătură între rănile mecanice, serviciul armatei, efortul intens și efectul substanțelor nocive asupra corpului, dar nu putem vorbi încă despre cauzele exacte ale SLA..

Interesant: cel mai faimos pacient cu scleroză laterală amiotrofică de astăzi este fizicianul Stephen Hawking - procesul patologic dezvoltat la vârsta de 21 de ani. În acest moment, are 76 de ani, iar singurul mușchi pe care îl poate controla este mușchiul obrazului.

Simptome SLA

De regulă, boala este diagnosticată la vârsta adultă (după 40 de ani), iar riscul de îmbolnăvire nu depinde de sex, vârstă, grup etnic sau alți factori. Uneori există cazuri de formă juvenilă de patologie, care se observă la tineri. În stadiile incipiente, SLA este asimptomatică, după care pacientul începe să aibă convulsii ușoare, amorțeală, zvâcniri și slăbiciune musculară..

Patologia poate afecta orice parte a corpului, dar de obicei (în 75% din cazuri) începe de la extremitățile inferioare - pacientul simte slăbiciune în articulația gleznei, motiv pentru care începe să se împiedice când merge. Dacă simptomele încep la nivelul membrelor superioare, persoana își pierde flexibilitatea și forța în mâini și degete. Membrul devine mai subțire, mușchii încep să se atrofieze, iar mâna devine ca laba unei păsări. Unul dintre semnele caracteristice ale SLA sunt manifestările asimetrice, adică la început simptomele se dezvoltă pe o parte a corpului și după un timp pe cealaltă.

În plus, boala poate continua sub formă bulbară - pentru a afecta aparatul vocal, după care apar dificultăți cu funcția de înghițire, apare salivație severă. Mușchii responsabili de funcția de mestecat și expresiile faciale sunt afectați ulterior, în urma cărora pacientul își pierde expresiile faciale - nu este capabil să-și pufăiască obrajii, să-și miște buzele, uneori nu mai ține capul normal. Treptat, procesul patologic se extinde pe tot corpul, apare pareza musculară completă și imobilizarea. Nu există practic dureri la persoanele diagnosticate cu SLA - în unele cazuri apar noaptea și sunt asociate cu o mobilitate slabă și spasticitate ridicată a articulațiilor.

Masa. Principalele forme de patologie.

Forma boliiFrecvențăManifestări
Cervicotoracic50% din cazuriParalizia atrofică a extremităților superioare și inferioare, însoțită de spasme
Bulbar25% din cazuriPareza mușchilor și limbii palatine, tulburări de vorbire, slăbirea mușchilor masticatori, după care procesul patologic afectează membrele
Lumbosacral20-25% din cazuriSe observă semne de atrofie, practic fără nicio perturbare a tonusului mușchilor picioarelor, fața și gâtul sunt afectate în ultimele etape ale bolii.
Înalt1-2%Pacienții prezintă pareza a două sau toate cele patru membre, exprimare nefirească a emoțiilor (plâns, râsete) din cauza deteriorării mușchilor feței

Semnele de mai sus pot fi numite medii, deoarece toți pacienții cu SLA se manifestă individual, deci este destul de dificil să distingem anumite simptome. Simptomele timpurii pot fi invizibile atât pentru persoana în sine, cât și pentru cei din jur - există o ușoară stângăcie, stângăcie și tărăgănare a vorbirii, care este de obicei atribuită altor motive.

Important: funcțiile cognitive nu sunt practic afectate în SLA - afectarea moderată a memoriei și abilitățile mentale afectate sunt observate în jumătate din cazuri, dar acest lucru înrăutățește și mai mult starea generală a pacienților. Datorită conștientizării propriei situații și așteptărilor de moarte, ei dezvoltă depresie severă.

Diagnostic

Diagnosticul sindromului lateral amiotrofic este complicat de faptul că boala este rară, deci nu toți medicii o pot distinge de alte patologii.

Dacă bănuiți că apare SLA, pacientul ar trebui să meargă la un neurolog și apoi să se supună unei serii de studii de laborator și instrumentale.

  1. Analize de sange. Principalul indicator al patologiei este creșterea concentrației enzimei creatin kinază, adică o substanță care este produsă în organism în timpul distrugerii țesutului muscular.
  2. Electroneuromiografie (ENMG). O metodă de cercetare care implică evaluarea impulsurilor nervoase ale mușchilor individuali folosind ace fine. Se verifică mușchii membrelor și faringelui, iar rezultatele sunt înregistrate și analizate de specialiști. Activitatea electrică a țesuturilor afectate de patologie diferă semnificativ de indicatorii celor sănătoși, iar încălcările pot fi observate chiar dacă mușchiul este în formă bună și funcționează normal.

Ca metode de diagnostic suplimentare, pot fi utilizate biopsia musculară, puncția lombară și alte studii, care ajută la obținerea unei imagini complete a stării corpului și la diagnosticarea corectă..

Pentru referință: până în prezent, sunt dezvoltate noi tehnici de diagnostic pentru detectarea SLA în stadiile incipiente - s-a găsit o legătură între boală și o creștere a nivelului de proteină p75ECD în urină, dar până în prezent acest indicator nu permite să se judece cu o precizie ridicată dezvoltarea sclerozei laterale amiotrofe.

Tratamentul SLA

Nu există metode terapeutice care să vindece SLA - tratamentul vizează prelungirea vieții pacienților și îmbunătățirea calității acesteia. Singurul medicament care poate încetini dezvoltarea procesului patologic și poate amâna moartea este medicamentul „Rilutek”. Este obligatoriu atribuit persoanelor cu acest diagnostic, dar, în general, practic nu afectează starea pacienților.

Cu spasme musculare dureroase, sunt prescrise relaxante musculare și anticonvulsivante, cu dezvoltarea sindromului durerii intense, analgezice puternice, inclusiv a celor narcotice. La pacienții cu scleroză laterală amiotrofică, se observă deseori instabilitate emoțională (râsete sau plânsuri nerezonabile), precum și manifestări ale depresiei - sunt prescrise medicamente psihotrope și antidepresive pentru a elimina aceste simptome..

Pentru a îmbunătăți starea mușchilor și a activității fizice, se utilizează exerciții terapeutice și dispozitive ortopedice, inclusiv gulerele gâtului, atele, aparatele pentru prinderea obiectelor. De-a lungul timpului, pacienții își pierd capacitatea de a se deplasa independent, drept urmare trebuie să folosească scaune cu rotile, ascensoare speciale, sisteme de tavan.

Pe măsură ce patologia se dezvoltă, funcția de înghițire este afectată la pacienți, ceea ce interferează cu aportul normal de alimente și duce la un deficit de nutrienți, epuizare și deshidratare. Pentru a preveni aceste încălcări, pacienților li se administrează un tub de gastrostomie sau se introduce o sondă specială prin pasajul nazal. Ca urmare a slăbirii mușchilor faringelui, pacienții încetează să mai vorbească și se recomandă utilizarea comunicatorilor electronici pentru a comunica cu ceilalți..

În ultimele etape ale SLA, mușchii diafragmei se atrofiază la pacienți, ceea ce face respirația dificilă, nu intră suficient aer în fluxul sanguin, se constată dificultăți de respirație, oboseală constantă și somn agitat. În aceste etape, o persoană, dacă există indicații adecvate, poate avea nevoie de ventilație neinvazivă a plămânilor folosind un aparat special cu o mască atașată la acesta..

Dacă doriți să aflați mai detaliat, diagnosticul ALS - ce este, puteți citi un articol despre acesta pe portalul nostru.

Un rezultat bun în eliminarea simptomelor sclerozei laterale amiotrofe este dat de masaj, aromoterapie și acupunctură, care promovează relaxarea musculară, circulația sângelui și a limfelor și reduc nivelul de anxietate și depresie..

O metodă experimentală pentru tratarea SLA este utilizarea hormonului de creștere și a celulelor stem, dar acest domeniu al medicinei nu a fost încă pe deplin studiat, deci este încă imposibil să vorbim despre rezultate pozitive..

Important: starea persoanelor care suferă de scleroză laterală amiotrofică depinde în mare măsură de îngrijirea și sprijinul celor dragi - pacienții necesită echipament scump și îngrijire non-stop.

Prognoza

Prognosticul pentru SLA este nefavorabil - boala este fatală, care apare de obicei din paralizia mușchilor responsabili de respirație. Speranța de viață depinde de evoluția clinică a bolii și de starea corpului pacientului - odată cu forma bulbară, o persoană moare după 1-3 ani și, uneori, moartea are loc chiar înainte de pierderea activității motorii. În medie, pacienții pot trăi 3-5 ani, 30% dintre pacienți trăiesc mai mult de 5 ani și doar 10-20% mai mult de 10 ani. În același timp, medicina cunoaște cazurile în care starea persoanelor cu acest diagnostic s-a stabilizat spontan și speranța lor de viață nu diferea de cea a persoanelor sănătoase..

Nu există măsuri preventive pentru prevenirea sclerozei laterale amiotrofice, deoarece mecanismul și cauzele dezvoltării bolii nu sunt practic studiate. Când apar primele simptome ale SLA, trebuie să consultați un neurolog cât mai curând posibil. Utilizarea timpurie a metodelor de tratament simptomatic face posibilă creșterea speranței de viață a pacientului pentru o perioadă de 6 până la 12 ani și ameliorarea semnificativă a stării acestuia.

Video - ALS (scleroză laterală amiotrofică)

Alte boli - clinici din Moscova

Alegeți dintre cele mai bune clinici pe baza recenziilor și a celui mai bun preț și faceți o programare

Clinica de Medicină Orientală "Sagan Dali"

  • Consultare din 1500
  • Diagnostic de la 0
  • Reflexologie de la 1000