Anomalie Arnold-Chiari

Migrenă

Anomalia Arnold Chiari este o tulburare de dezvoltare, care constă în dimensiunea disproporționată a fosei craniene și a elementelor structurale ale creierului situate în ea. În acest caz, amigdalele cerebeloase coboară sub nivelul anatomic și pot fi afectate.

Simptomele malformației lui Arnold Chiari se manifestă sub formă de amețeli frecvente și uneori se termină printr-un accident vascular cerebral. Semnele de anomalie pot fi absente pentru o lungă perioadă de timp și apoi se declară brusc, de exemplu, după o infecție virală, cap la cap sau alți factori provocatori. Și acest lucru se poate întâmpla în orice etapă a vieții..

Descrierea bolii

Esența patologiei se reduce la localizarea incorectă a medularei oblongate și a cerebelului, ca urmare a apariției sindroamelor craniospinale, pe care medicii le consideră adesea ca o variantă atipică a siringomieliei, sclerozei multiple și a tumorii coloanei vertebrale. La majoritatea pacienților, anomalia de dezvoltare a rombencefalului este combinată cu alte tulburări ale măduvei spinării - chisturi care provoacă distrugerea rapidă a structurilor spinale.

Boala a fost numită după patologul Arnold Julius (Germania), care a descris anomalia anormală la sfârșitul secolului al XVIII-lea, și medicul austriac Hans Chiari, care a studiat boala în același timp. Prevalența tulburării variază de la 3 la 8 cazuri la 100.000 de persoane. În cea mai mare parte există o anomalie Arnold Chiari de 1 și 2 grade, iar adulții cu anomalii de tip 3 și 4 nu trăiesc mult.

Malformația Arnold Chiari tip 1 constă în coborârea elementelor fosei craniene posterioare în canalul spinal. Chiari malformația de tip 2 se caracterizează printr-o schimbare a locației medularei oblongate și a celui de-al patrulea ventricul, iar hidropizia este adesea prezentă. Mult mai puțin frecvent este al treilea grad de patologie, care se caracterizează prin deplasări pronunțate ale tuturor elementelor fosei craniene. Al patrulea tip este displazia cerebeloasă fără deplasarea ei în jos.

Cauzele bolii

Potrivit unui număr de autori, boala Chiari este o subdezvoltare a cerebelului, combinată cu diverse anomalii ale părților creierului. Arnold Chiari, malformația de gradul 1 este cea mai comună formă. Această tulburare este o coborâre unilaterală sau bilaterală a amigdalelor cerebeloase în canalul spinal. Acest lucru poate apărea din cauza mișcării medularei oblongate în jos, adesea patologia este însoțită de diferite încălcări ale frontierei cranio-vertebrale.

Manifestările clinice pot apărea numai la 3-4 zeci din viață. Trebuie remarcat faptul că cursul asimptomatic al ectopiei amigdalelor cerebeloase nu are nevoie de tratament și se manifestă adesea întâmplător la RMN. Până în prezent, etiologia bolii, precum și patogeneza, sunt slab înțelese. Un anumit rol este atribuit factorului genetic.

Există trei legături în mecanismul de dezvoltare:

  • osteoneuropatie congenitală determinată genetic;
  • traumatism stingray în timpul nașterii;
  • presiune ridicată a lichidului cefalorahidian pe pereții canalului spinal.

Manifestări

În funcție de frecvența apariției, se disting următoarele simptome:

  • dureri de cap - la o treime dintre pacienți;
  • durere la nivelul membrelor - 11%;
  • slăbiciune în brațe și picioare (la unul sau două membre) - mai mult de jumătate dintre pacienți;
  • senzație de amorțeală la nivelul membrelor - jumătate din pacienți;
  • scăderea sau pierderea temperaturii și a sensibilității la durere - 40%;
  • instabilitatea mersului - 40%;
  • vibrații oculare involuntare - o treime din pacienți;
  • viziune dublă - 13%;
  • tulburări de deglutiție - 8%;
  • vărsături - în 5%;
  • tulburări de pronunție - 4%;
  • amețeli, surditate, amorțeală în zona feței - la 3% dintre pacienți;
  • condiții de sincopă (leșin) - 2%.

Malformația Chiari de gradul II (diagnosticată la copii) combină luxația cerebelului, trunchiului și ventriculului al patrulea. O caracteristică inerentă este prezența meningomielocelului în regiunea lombară (hernia canalului spinal cu proeminența măduvei spinării). Simptomele neurologice se dezvoltă pe fundalul structurii anormale a osului occipital și a coloanei cervicale. În toate cazurile, hidrocefalia este prezentă, adesea o îngustare a apeductului cerebral. Semnele neurologice apar de la naștere.

Operația pentru meningomielocel se efectuează în primele zile după naștere. Mărirea chirurgicală ulterioară a fosei posterioare permite rezultate bune. Mulți pacienți necesită o ocolire, în special pentru stenoza apeductului silvian. Cu o anomalie de gradul III, o hernie craniană la partea de jos a occiputului sau în regiunea cervicală superioară este combinată cu tulburări de dezvoltare ale trunchiului cerebral, baza craniană și vertebrele superioare ale gâtului. Educația captează cerebelul și în 50% din cazuri - lobul occipital.

Această patologie este foarte rară, are un prognostic slab și scurtează dramatic speranța de viață chiar și după operație. Cât de mult va trăi o persoană după o intervenție în timp util, este imposibil de spus cu siguranță, dar, cel mai probabil, nu pentru mult timp, deoarece această patologie este considerată incompatibilă cu viața. Al patrulea grad al bolii este o hipoplazie separată a cerebelului și astăzi nu aparține complexelor de simptome Arnold-Chiari..

Manifestările clinice în primul tip progresează lent, pe parcursul mai multor ani și sunt însoțite de includerea în procesul măduvei spinării cervicale superioare și a medularei oblongate distale cu întreruperea grupului cerebelului și a grupului caudal al nervilor cranieni. Astfel, la persoanele cu anomalie Arnold-Chiari, se disting trei sindroame neurologice:

  • Sindromul bulbar este însoțit de disfuncții ale nervilor trigemen, facial, cohlear vestibular, hipoglos și vagal. În același timp, există tulburări de înghițire și vorbire, bătăi spontane ale nistagmusului, amețeli, tulburări respiratorii, pareze ale palatului moale pe o parte, răgușeală, ataxie, discordinare a mișcărilor, paralizie incompletă a extremităților inferioare.
  • Sindromul siringomielitei se manifestă prin atrofierea mușchilor limbii, înghițire afectată, lipsă de sensibilitate în zona feței, răgușeală, nistagmus, slăbiciune în brațe și picioare, creștere spastică a tonusului muscular etc..
  • Sindromul piramidal se caracterizează printr-o ușoară pareză spastică a tuturor extremităților cu hipotonie a brațelor și picioarelor. Reflexele tendinoase la nivelul extremităților sunt crescute, reflexele abdominale nu sunt declanșate sau scăzute.

Durerea din partea din spate a capului și a gâtului poate crește odată cu tusea, strănutul. Sensibilitatea la temperatură și durere și forța musculară scad în mâini. Leșin, amețeli apar adesea și vederea se deteriorează la pacienți. Cu o formă avansată, apar apnee (stop respirator pe termen scurt), mișcări oculare rapide necontrolate, deteriorarea reflexului faringian.

Un semn clinic interesant la astfel de persoane este provocarea simptomelor (sincopă, parestezie, durere etc.) prin încordare, râs, tuse, descompunerea Valsalva (expirație crescută cu nasul și gura închise). Cu o creștere a simptomelor focale (tulpină, cerebelos, coloanei vertebrale) și hidrocefalie, apare problema extinderii chirurgicale a fosei craniene posterioare (decompresie suboccipitală).

Diagnostic

Diagnosticul de anomalie de tip 1 nu este însoțit de leziuni ale măduvei spinării și se face în principal la adulți prin CT și RMN. Conform examinării postmortem, boala Chiari de al doilea tip este depistată în majoritatea cazurilor (96-100%) la copiii cu hernie a canalului spinal. Cu ajutorul ultrasunetelor, este posibil să se determine încălcările circulației lichidului cefalorahidian. În mod normal, lichidul cefalorahidian circulă cu ușurință în spațiul subarahnoidian.

Imaginea laterală cu raze X și RMN a craniului arată extinderea canalului coloanei vertebrale la nivelurile C1 și C2. La angiografia arterelor carotide se observă îndoirea amigdalei de către artera cerebelară. Razele X prezintă modificări concomitente în regiunea craniovertebrală precum subdezvoltarea atlasului, procesul odontoid al epistrofei, scurtarea distanței atlantooccipitale.

Cu siringomielia, o imagine laterală cu raze X arată subdezvoltarea arcului posterior al atlasului, subdezvoltarea celei de-a doua vertebre cervicale, deformarea foramenului magnum, hipoplazia părților laterale ale atlasului și expansiunea canalului spinal la nivelul C1-C2. În plus, trebuie efectuate examinări RMN și invazive cu raze X.

Manifestarea simptomelor bolii la adulți și vârstnici devine adesea motivul detectării tumorilor foselor craniene posterioare sau ale regiunii craniospinale. În unele cazuri, diagnosticul corect este ajutat de manifestările externe la pacienți: linia părului scăzută, gâtul scurtat etc., precum și prezența semnelor cranio-spinale ale modificărilor osoase la raze X, CT și RMN..

Astăzi, „standardul de aur” pentru diagnosticarea tulburării este RMN-ul creierului și regiunii cervicotoracice. Poate diagnosticul cu ultrasunete intrauterină. Semnele probabile ECHO de afectare includ hidropiză internă, un cap asemănător cu lămâia și un cerebel în formă de banană. În același timp, unii experți nu consideră că aceste manifestări sunt specifice..

Pentru a clarifica diagnosticul, se folosesc diferite planuri de scanare, datorită cărora este posibil să se detecteze mai multe simptome indicative ale bolii la făt. Obținerea unei imagini în timpul sarcinii este destul de ușoară. Având în vedere acest lucru, ultrasunetele rămân una dintre principalele opțiuni de scanare pentru excluderea patologiei fetale în al doilea și al treilea trimestru..

Tratament

În caz de curs asimptomatic, este indicată observarea constantă cu ultrasunete și examen radiografic regulat. Dacă singurul semn al unei anomalii este durerea minoră, pacientului i se prescrie un tratament conservator. Include o varietate de opțiuni care utilizează medicamente antiinflamatoare nesteroidiene și relaxante musculare. Cele mai frecvente AINS includ Ibuprofen și Diclofenac.

Nu vă puteți prescrie singuri medicamente anestezice, deoarece acestea au o serie de contraindicații (de exemplu, ulcer peptic). Dacă există vreo contraindicație, medicul va selecta o opțiune alternativă de tratament. Terapia cu deshidratare este prescrisă din când în când. Dacă în termen de două până la trei luni nu există niciun efect din acest tratament, se efectuează o operație (extinderea foramenului occipital, îndepărtarea arcului vertebral etc.). În acest caz, este necesară o abordare strict individuală pentru a evita atât intervenția inutilă, cât și întârzierile operațiunii..

La unii pacienți, revizuirea chirurgicală este diagnosticul final. Scopul intervenției este de a elimina compresia structurilor nervoase și de a normaliza dinamica LCR. Acest tratament are ca rezultat o îmbunătățire semnificativă la doi până la trei pacienți. Extinderea fosei craniene contribuie la dispariția durerilor de cap, la restabilirea atingerii și a mobilității.

Un semn prognostic favorabil este localizarea cerebelului deasupra vertebrei C1 și prezența numai a simptomelor cerebeloase. Recidivele pot apărea în termen de trei ani de la intervenție. Conform deciziei comisiei medicale și sociale, acestor pacienți li se atribuie un handicap.

Sindromul Arnold Chiari

Informatii generale

Sindromul Arnold-Chiari este o malformație a cerebelului, partea creierului responsabilă de coordonare, tonus muscular și echilibru. Patologiei i s-a atribuit codul conform ICD-10 Q07.0 și reprezintă coborârea amigdalelor cerebeloase până la nivelul primei și uneori a doua vertebră cervicală (sub linia Chamberlain) și blochează fluxul normal de lichid cefalorahidian..

Boala este cel mai adesea combinată cu microgria, compresia părții posterioare a creierului, stenoza apeductului creierului, impresia bazilară, invaginarea, subdezvoltarea cvadruplului și alte malformații ale sistemului nervos. Sindromul apare cel mai adesea la persoanele cu vârste cuprinse între 12 și 71 de ani și nu depășește 000,9%.

Localizarea și structura cerebelului

Patogenie

Fiziopatologia se bazează de obicei pe discrepanța dintre dimensiunile fosei craniene posterioare și structurile sistemului nervos prezente în ea, precum și:

  • dezvoltarea anomaliilor corpurilor vertebrelor cervicale, inclusiv divizarea lor cel mai adesea din prima (acest mecanism de dezvoltare apare în 5% din cazuri), asimilarea atlasului - fuziunea vertebrelor cervicale cu osul occipital;
  • deplasarea structurilor cerebeloase în perioada de creștere rapidă a creierului cu oase ale craniului în creștere lentă;
  • hidrocefalie - acumularea excesivă de lichid cefalorahidian;
  • siringomielia este o dezvoltare anormală a cavităților din măduva spinării;
  • mielomeningocele - un defect congenital în dezvoltarea tubului neural;
  • diferite boli congenitale, inclusiv platibazie, anomalie Dandy-Walker.

Clasificare

Sindromul Arnold-Chiari este de patru tipuri, în funcție de tabloul clinic și de gradul de dezvoltare a anomaliilor anatomice.

Malformația Arnold Chiari de tip 1 este o variantă clasică a malformației cerebeloase

Sindromul Arnold-Chiari de tip 1 se manifestă sub formă de penetrare a amigdalelor cerebeloase în cavitatea canalului spinal, determinând hidromelia și scăderea structurilor fosei posterioare sub foramen magnum cu 3-5 mm sau mai mult și nu există alte malformații ale sistemului nervos. Speranța medie de viață nu depășește de obicei 25-40 de ani.

Defect cerebelos tip 2

Este un prolaps al diferitelor structuri ale cerebelului și țesuturilor trunchiului în cavitatea canalului spinal, în timp ce această malformație neurovertebrală este combinată cu mielomeningocel (hernie spinală congenitală) și hidrocefalie. Manifestarea are loc aproape imediat după naștere.

Arnold Chiari malformație de tip 3

Malformația se caracterizează prin prezența unei encefalocele occipitale și diverse semne de anomalie de tipul al doilea. De obicei nu este compatibil cu viața.

Sindromul Arnold-Chiari de tip 4

În esență, aceasta este aplazia sau hipoplazia tuturor structurilor cerebrale sau individuale, adică poate fi totală și subtotală. Prima opțiune este destul de rară și este combinată cu alte anomalii severe și boli ale sistemului nervos, inclusiv anencefalia, amelia. Cu agenezia subtotală, se observă malformații ale altor părți ale creierului, de exemplu, agenezia ponsului, absența celui de-al patrulea ventricul etc..

Hipoplazia cerebelară apare sub forma unei scăderi a întregului cerebel sau acoperă părți individuale, menținând în același timp structuri normale fără pierderea funcției. Există hipoplazie lobară, lobulară și intracorticală unilaterală și bilaterală. Modificările în configurația lamelelor cerebeloase sunt prezentate de obicei sub formă de alogie, poligrie sau agiria.

În plus, unii autori disting două tipuri suplimentare:

  • tipul "0" - boala are un tablou clinic similar cu sindromul Arnold Chiari, dar fără modificări anatomice în prolapsul amigdalelor sau hipoplazie cerebelară;
  • tip "1,5" - la pacienți, se relevă prolapsul nu numai al amigdalelor cerebeloase în foramenul occipital, ci și al trunchiului cerebral.

Motivele

Pe lângă rolul factorilor ereditari și genetici, există mai multe teorii ale apariției defectelor cerebeloase. Teoria tradițională spune că coborârea amigdalelor este cauzată de tensiunea măduvei spinării ca urmare a tensiunii filumului terminal în timpul dezvoltării unei anumite malformații. Boala Chiari 1 devine o excepție, deoarece singura încălcare în acest caz este prolapsul amigdalelor și poate fi declanșată de:

  • fenomene hidrodinamice - încălcarea circulației fluidelor cerebrospinale;
  • traume cranio-cerebrale și la naștere;
  • malformație - dimensiunea mică și limitarea foramenului occipital poate duce la coborârea amigdalelor în lumenul canalului spinal;
  • un ligament întins anormal - așa-numitul fir final (conform teoriei Dr. M.B. Royo Salvador - Filum System).

În plus, oamenii de știință identifică o serie de factori care pot crește riscul de a dezvolta o malformație Arnold-Chiari de primul tip:

  • predispoziție genetică - prezența patologiei la părinți și strămoșii mai îndepărtați, deși anomalii cromozomiale nu au fost încă identificate;
  • leziunile, în special căderile, pot provoca compresie și tensiune crescută pe filum terminal și pot duce la prolapsul amigdalelor cerebeloase;
  • comportament necorespunzător și obiceiuri proaste ale unei femei în perioada de naștere - abuz și consum haotic de medicamente, fumat, consum de alcool, precum și boli virale anterioare.

Simptome

Simptomele diferitelor tipuri de sindrom Arnold Chiari pot diferi semnificativ - totul depinde de gradul de tensiune și compresie a structurilor nervoase din regiunea occipitală, dar cel mai adesea pacienții au:

  • dureri de cap;
  • o creștere progresivă a dimensiunii circumferinței capului;
  • durere recurentă în diferite părți ale coloanei vertebrale;
  • pareză și durere în diferite zone ale membrelor;
  • tulburări de vedere și sensibilitate, inclusiv disestezie și parestezie;
  • tinitus;
  • paralizia nervului facial, oculomotor;
  • fior;
  • atacuri de amețeală;
  • insomnie;
  • vărsături;
  • lesin;
  • nistagmus;
  • apnee;
  • perturbarea sfincterelor, mușchilor limbii, faringelui, amorțeală și diverse manifestări ale slăbiciunii musculare;
  • tulburări de deglutiție (disfagie);
  • tulburări de memorie;
  • inconsecvența mișcărilor (ataxie) și, ca urmare, o mers incomod, iar încălcările sunt cele mai pronunțate în stadiul de formare;
  • scolioza;
  • Dificultăți de a menține pozițiile și echilibrul corpului, precum și coordonarea;
  • Dificultate în exprimarea gândurilor și găsirea cuvintelor.

Manifestările sindromului Arnold-Chiari sunt cronice, tind să crească în intensitate, care de fiecare dată înrăutățește în mod semnificativ starea pacientului și îi limitează modul de viață obișnuit.

Cel mai periculos lucru este că anomalia Arnold-Chiari poate duce la moarte subită, deoarece centrele coloanei vertebrale sunt responsabile de funcțiile cardio-respiratorii, iar presiunea amigdalelor cerebeloase asupra acestora poate provoca stop respirator - apnee, care va provoca moartea..

Simptome cauzate de malformația Arnold Chiari gradul 1

Patologia de gradul 1 este de obicei detectată întâmplător în timpul unei scanări RMN, deoarece pacienții, pe lângă episoadele de apnee și leșin, pot experimenta doar:

  • durere în regiunea cervico-occipitală;
  • sensibilitate scăzută.

Analize și diagnostice

La primele semne, este necesar să se supună unui examen neurologic și să se evalueze severitatea tulburărilor clinice și funcționale. Pentru a confirma diagnosticul, sunt utilizate cel mai des următoarele:

  • tehnici de neuroimagistică, cel mai preferabil RMN;
  • electroencefalografie;
  • Radiografia craniului;
  • mielografie, care vă permite să identificați defecte ale măduvei spinării cervicale superioare, trunchiului cerebral, precum și localizarea cerebelului sub linia Chamberlain în foramen magnum.

Rezultatele RMN pentru malformația lui Arnold Chiari cu chist siringomielic și normal

Tratament

Tacticile de tratament pentru diferite tipuri de malformații cerebeloase Arnold-Chiari sunt de obicei conservatoare sau gândite de un neurochirurg și sunt decompresie, impunere de șunt (cu hidrocefalie severă) sau craniotomie a foramenului occipital.

Cu toate acestea, datorită disertației de doctorat a Dr. Royo Salvador a dezvoltat o tehnică inovatoare de tratament etiologic - sistemul Filum, care are ca scop eliminarea cauzei bolii și a mecanismului patologic de tensiune prin disecția chirurgicală minim invazivă a filumului terminal. Avantajul tehnicii este capacitatea de a opri boala Arnold Chiari cu riscuri minime (mortalitate - 0%), principalul lucru este identificarea malformației și efectuarea operației cât mai devreme posibil. De obicei, nu durează mai mult de 45 de minute și vă permite să obțineți o îmbunătățire simptomatică a afecțiunii și, în unele cazuri, chiar să ridicați amigdalele cerebeloase. În ciuda perioadei scurte de recuperare, tehnica prezintă mai multe dezavantaje:

  • o mică sutură rămâne după operație;
  • poate exista o senzație subiectivă de rezistență scăzută a membrelor;
  • îmbunătățirea circulației cerebrale în perioada postoperatorie timpurie poate provoca schimbări de dispoziție.

Dar acestea sunt inconveniente minore în comparație cu dezavantajele unei craniotomii occipitale, care:

  • mortalitate 1-12%;
  • cauza bolii nu este eliminată, prin urmare, îmbunătățirile persistă pentru o perioadă scurtă;
  • consecințele intervenției chirurgicale pot fi foarte grave și imprevizibile, inclusiv edem cerebral, prolaps suplimentar al amigdalelor cerebeloase, agravarea simptomelor neurologice, tulburări hemodinamice, hidrocefalie, pneumoencefal, hemoragie intracerebrală, tetrapareză, deficit neurologic etc..

Malformație Arnold-Chiari: boală congenitală sau dobândită

Anomalia Arnold-Chiari este o dizabilitate de dezvoltare. Și în mod specific, abaterea se referă la ligamentele creierului și măduvei spinării. Creierul trece în dorsal la nivelul foramenului magnum. Nu există o frontieră clară de tranziție.

Cu toate acestea, localizarea trunchiului cerebral în raport cu oasele craniului și coloanei cervicale se poate schimba din diferite motive. Această nepotrivire duce la comprimarea măduvei spinării în regiunea cervicală. Circulația normală a lichidului cefalorahidian este afectată.

Această situație se mai numește și malformație. Numele provine din latinescul malus (adică rău) și formare (educație). Pur și simplu, apare o anomalie de dezvoltare, în spatele căreia există schimbări în structură și funcții..

În acest caz, există o malformație Arnold-Chiari la joncțiunea craniului cu coloana vertebrală, adică o malformație a creierului.

Această patologie a fost descrisă de patologul austriac Hans Chiari (în 1891) și de patologul german Julius Arnold (în 1894). De aici și numele complex.

Statisticile indică faptul că incidența bolii nu este atât de rară - până la 8,4 cazuri la 100 mii populație. În plus față de anomalie (până la 80% din cazuri), se detectează siringomielia (formarea chisturilor în țesutul măduvei spinării).

Anomalia Arnold-Chiari - ce este

Pentru trimitere. Malformația Arnold-Chiari este o tulburare de dezvoltare care duce la scăderea amigdalelor cerebeloase sub nivelul anatomic și la prinderea medularei oblongate.

Norma este amplasarea amigdalelor cerebeloase deasupra foramenului magnum. În cursul malformației, acestea se pot deplasa chiar la nivelul celei de-a doua vertebre cervicale. Odată cu această deplasare, blocarea fluxului de lichid cefalorahidian crește..

Nu este întotdeauna posibil să recunoaștem imediat această boală și apoi există o manifestare ascuțită. Manifestarea patologiei are loc cu 25 - 40 de ani.

Dacă găsiți simptome caracteristice unei anomalii, trebuie să consultați un medic, altfel riscul de a dezvolta un infarct al măduvei spinării crește semnificativ.

Din moment ce vorbim despre o abatere de la dezvoltarea normală a corpului, boala se numește adesea malformație Arnold-Chiari..

Caracteristicile malformației

Pentru trimitere. Partea posterioară a creierului se deplasează către foramen magnum (foramen magnum) atunci când fosa craniană este prea mică. Ca urmare, se formează un defect, apar încălcări ale circulației lichidului cefalorahidian.

Oasele craniului nu permit BZO să-și schimbe diametrul, prin urmare, cu orice deplasare a structurilor creierului, țesuturile din apropiere sunt încălcate. Consecințele acestui fenomen pot fi fatale pentru pacient..

Medulla oblongata este responsabilă pentru activitatea sistemului cardiovascular și respirator al corpului. Comprimarea acestuia duce nu numai la un deficit neurologic, dar poate da consecințe mai periculoase, până la moartea pacientului.

Deplasarea emisferelor dreapta și stângă ale cerebelului oprește mișcarea lichidului cefalorahidian, care provoacă hidrocefalie. Dropsy crește riscul de complicații din tulburările pe care pacientul le are deja.

Procentul pacienților cu malformație congenitală Chiari este scăzut.

Pentru trimitere. Datele recente indică un caracter dobândit. Distopia amigdalelor cerebeloase este cauzată de creșterea rapidă a țesuturilor, cu modificări încet în structura craniului. De asemenea, cunoscut în medicină sub numele de ectopia amigdalelor cerebeloase.

Sindromul Arnold Chiari simptomatic poate fi descoperit accidental în timpul unui RMN.

Motivele dezvoltării anomaliei

Opiniile medicilor despre motivele apariției anomaliei diferă. Există mai multe teorii pentru a explica modul în care se dezvoltă defectul..

Neurologii disting două patologii care duc la formarea malformației Chiari:

  • Dezvoltarea fătului în uter poate fi perturbată - fosa craniană va fi mai mică decât norma anatomică, regiunile creierului vor dobândi parametrii obișnuiți.
  • Dimensiunile departamentelor sunt crescute, în timp ce parametrii fosei craniene posterioare și LBO îndeplinesc standardele. Creierul în expansiune se repede la gaură.

Citiți și subiectul

O anomalie congenitală la un copil apare dacă o femeie însărcinată nu controlează medicamentele, bea alcool, fumează la începutul sarcinii.

În plus, infecțiile virale la femeia însărcinată (rubeolă, citomegalovirus) pot afecta negativ dezvoltarea fătului..

Pentru trimitere. Debutul bolii poate fi precedat de diferite traume la naștere, hidrocefalie, leziuni severe ale capului la un adult..

Tipuri de anomalii

Sunt luate în considerare patru tipuri. Clasificarea se face pe baza unor motive specifice.

Semnele semnificative sunt următoarele schimbări: cele care au avut loc în creier la nivel structural, cele care vorbesc despre subdezvoltarea craniului.

Malformația Arnold-Chiari de tip 1 se caracterizează printr-o deplasare a amigdalelor cerebeloase, însoțită de o circulație afectată a lichidului cefalorahidian..

Acesta din urmă umple canalul îngust al măduvei spinării, provocând hidromelie. Acest tip de anomalie are un prognostic favorabil. Este adesea diagnosticat la adolescenți și adulți.

Malformația Arnold-Chiari tip 2 se manifestă la nou-născuți. Aici se observă o schimbare și mai mare a departamentelor. În plus față de malformație, hernia spinală este diagnosticată la sugari, se constată dezvoltarea anormală a coloanei vertebrale.

În regiunea occipitală, medula iese prin pia mater și cerebelul este acolo. Aceasta este imaginea unei anomalii de tip 3 Arnold-Chiari.

Atenţie. Anomalia Arnold-Chiari de tip 4 se face simțită de faptul că cerebelul nou-născutului este subdezvoltat, nu ocupă poziția anatomică adecvată. Această patologie face bebelușul nepotrivit pentru viață, moartea este inevitabilă..

Severitate

Câți oameni trăiesc cu anomalia Arnold-Chiari gradul I? Această întrebare este adesea adresată de persoanele care și-au auzit diagnosticul. Acest grad de severitate este cel mai scăzut; este posibil ca manifestările clinice să nu fie observate.

Leziunile traumatice ale creierului și leziunile coloanei vertebrale din partea superioară a acesteia pot provoca apariția simptomelor. O neuroinfecție dezvoltată poate începe, de asemenea, procesul..

Anomaliile de gradul 2 și 3 sunt deja însoțite de modificări patologice în țesutul nervos. Pacientul este adesea găsit:

  • deplasarea medularei;
  • Chisturi ale căilor conductoare ale LCR;
  • subdezvoltarea unor circumvoluții ale creierului;
  • hipoplazie a nodurilor subcorticale.

Malformația Arnold-Chiari - simptome

Vorbind despre simptomele anomaliei, este necesar, în primul rând, să distingem tipurile sale de variație. Primul tip de malformație este însoțit de mai multe sindroame, inclusiv hipertensive, cerebeloase, siringomielice, bulbare etc..

Sindromul hipertensiv este o creștere a presiunii în interiorul craniului (ICP). Simptomele includ dureri occipitale intense, greață, vărsături și mușchi rigizi ai gâtului..

Sindromul cerebelos se caracterizează prin tulburări de vorbire, afectarea funcției motorii. În același timp, nu există claritate a mișcărilor, abilitățile motorii fine sunt dificile.

Sindromul siringomielic se manifestă prin pierderea senzației la nivelul membrelor. Pacientul poate suferi o arsură accidentală fără să o observe imediat. Examinarea relevă chisturi ale măduvei spinării.

Alte tipuri de anomalii sunt asociate cu simptome mai severe.

Pentru trimitere. La nou-născuți, respirația suferă, se poate opri, există încălcări la înghițire. Copilul nu poate mânca bine. Pielea albastră, hipertonicitatea musculară, nistagmusul - acestea sunt principalele manifestări ale acestor tipuri de anomalii.

Posibile complicații

Malformația în unele cazuri provoacă complicații destul de periculoase și poate duce la mulți pacienți la dizabilități. Adesea există o creștere a ICP, tulburări respiratorii, apnee, pe fondul malformației, se dezvoltă boli infecțioase ale plămânilor și sistemul genito-urinar..

Citiți și subiectul

Pentru trimitere. Patologia severă poate provoca comă, stop cardiac și, ca urmare, moarte rapidă.

În cazurile avansate, resuscitarea vă permite doar să mențineți funcțiile vitale, este aproape imposibil să restaurați creierul suprimat.

Stabilirea diagnosticului

Examinarea de către un neurolog, luarea anamnezei fac parte din diagnostic - sunt necesare, dar nu sunt suficiente.

Encefalograma, diagnosticul tulburărilor circulatorii la nivelul creierului și coloanei cervicale poate arăta indirect prezența ICP.

Cu ajutorul radiografiei, tomografiei computerizate, pot fi înregistrate defecte în formarea craniului. Dar pentru a determina starea țesutului nervos, astfel de metode vor avea puține informații..

Pentru trimitere. RMN astăzi este considerată singura metodă fiabilă care permite diagnosticarea precisă și recunoașterea în timp util a sindromului Arnold-Chiari.

Procedura implică imobilizarea completă a pacientului, ceea ce este ușor de realizat de la un adult. Dificultăți apar atunci când pacienții sunt copii mici. În acest caz, este necesară utilizarea anesteziei generale..

Opțiuni de tratament

După punerea diagnosticului, pacientul este tratat de un neurochirurg sau neurolog. În cazuri excepționale, eliminarea anomaliei este posibilă numai prin efectuarea unei operații.

Dacă singurul simptom al bolii este cefaleea, atunci medicii se limitează la terapia medicamentoasă. Specialiștii selectează medicamente:

  • eliminarea inflamației (Nise, Ibuprofen, Diclofenac);
  • analgezice (Ketorol);
  • antispastice (Mydocalm).

Pentru trimitere. Indicația pentru operație este compresia severă a părților creierului, tulburări neurologice pronunțate, dacă nu se observă efectul pozitiv al administrării medicamentelor.

Intervenție operativă

Datorită intervenției chirurgicale, este posibilă eliminarea presiunii excesive asupra țesutului nervos și normalizarea mișcării lichidului cefalorahidian. Una dintre operațiile efectuate este decompresia craniovertebrală, care vizează creșterea dimensiunii fosei craniene posterioare.

Atenţie. Decompresia aparține clasei operațiilor traumatice și riscante. Conform statisticilor, aceasta duce la complicații la fiecare al zecelea pacient..

Riscul de deces la pacienții operați este mai mare decât la cei care nu au tolerat intervenția chirurgicală. Neurochirurgii încearcă să efectueze acest tip de intervenție numai în cele mai extreme cazuri, când există semne clare de compresie a creierului..

O altă opțiune pentru eliminarea consecințelor unei malformații implică manevrarea, care este capabilă să asigure drenarea lichidului cefalorahidian din craniu. Datorită implantării unor tuburi speciale, fluidul curge în piept și cavități abdominale, ICP este redus.

În cele mai acute cazuri, este necesară spitalizarea imediată a pacientului și întreaga gamă de proceduri terapeutice, preventive și corective..

Prognosticul de supraviețuire

Speranța de viață depinde de tipul de anomalie și de severitatea acesteia. Primul tip vă permite să faceți un prognostic favorabil, deoarece nu există deloc simptome sau apare după leziuni la cap.

Dacă nu există manifestări ale bolii, atunci speranța de viață a pacienților este aceeași cu cea a oamenilor sănătoși..

Pentru pacienții cu al doilea tip de anomalie, prognosticul este mai rău, este mai greu de tolerat.

Uneori, lupta împotriva simptomelor neurologice focale nu dă roade nici măcar cu un tratament activ cu medicamente. În acest caz, este necesară intervenția chirurgicală, astfel încât modificările ulterioare ale părții neurologice să fie mai puțin pronunțate..

Pentru trimitere. Al treilea și al patrulea tip de malformație sunt cele mai severe pentru pacienți, prognosticul fiind adesea slab.

Boala afectează structuri importante ale creierului, pacientul prezintă defecte ale organelor interne. Funcțiile trunchiului cerebral sunt adesea atât de afectate încât afectările sunt incompatibile cu viața..

Sindromul Arnold-Chiari. Ce este, grade, simptome la adulți, copii, tratament, consecințe

Ce este sindromul Arnold-Chiari?

Sindromul Arnold-Chiari este o patologie severă a creierului, în care se relevă prolapsul trunchiului și al amigdalelor cerebeloase. Ca rezultat, circulația lichidului cefalorahidian, care asigură o presiune intracraniană constantă, și echilibrul apă-electrolit se deteriorează..

Acest lucru contribuie la dezvoltarea treptată a hidrocefaliei, a hipertensiunii intracraniene și la apariția chisturilor în măduva spinării (până la 80% dintre pacienți).

Cel mai adesea, această încălcare se formează în perioada intrauterină a dezvoltării fetale. Medulla oblongata, care reglează respirația și circulația sângelui, este sever deformată, iar cerebelul, care este responsabil pentru coordonare și tonusul muscular, rămâne semnificativ în urma dezvoltării sale și se suprapune treptat cu medulla oblongata.

Comprimarea acestor structuri duce adesea la deficiențe motorii și vizuale, convulsii epileptice.

Epidemiologie

Prevalența acestei tulburări este destul de mare - 1 nou-născut la 4-6 mii de copii. În populația adultă, există 3-8 cazuri la 100 mii din populație. Pentru prima dată, această anomalie a fost descrisă în medicină la sfârșitul secolului al XIX-lea, după autopsia nou-născuților morți..

Deoarece la 95% dintre pacienți, malformația Arnold-Chiari (din latină malus - „rău” și formatio - „formare”) este însoțită și de formarea unei hernii coloanei vertebrale, acest defect este adesea identificat incorect. Prin urmare, adevărata prevalență poate atinge valori ridicate. În 14-30% din cazuri, boala este o constatare diagnostic în timpul unui examen medical din alt motiv..

Tipuri și grade de anomalie Arnold-Chiari

Sindromul Arnold Chiari este o boală care este clasificată în 4 tipuri:

  • O variantă ușoară a evoluției bolii. Coborârea amigdalelor cerebeloase în coloana cervicală sub nivelul foramenului magnum, prin care cavitatea craniană comunică cu canalul spinal. Proeminența nu depășește 12 mm. Până la 20% dintre pacienți suferă, de asemenea, de hidrocefalie, iar jumătate au chisturi în măduva spinării. Acest tip de tulburare se manifestă de obicei pentru prima dată în adolescență, la mai mult de 50% dintre nou-născuți, evoluția sa este asimptomatică. Este diagnosticat mai des la femei decât la bărbați..
  • Dislocarea structurii vermiforme a cerebelului, alungirea medularei oblongate și a ventriculului IV. În același timp, progresează hidrocefalia, canalul silvian, care leagă al treilea și al patrulea ventricul, se îngustează, apare o hernie în canalul spinal (95-100% dintre pacienți). De asemenea, sunt detectate tulburări în dezvoltarea telencefalului (inclusiv emisferele mari), diencefalului și creierului mediu, precum și a coloanei cervicale; absența completă sau parțială a corpului calos și creșterea excesivă a arcadelor vertebrelor din coloana lombară. Acest tip de deviere este diagnosticat deja în perioada neonatală. Există o rată ridicată a mortalității în perioada prenatală și la o vârstă fragedă. Primele 2 tipuri de boli sunt cele mai frecvente.
  • Migrația totală a structurilor cerebrale posterioare către coloana vertebrală, hernia cerebrală la nivelul occiputului, hipertensiune intracraniană pronunțată, diametrul crescut al foramenului magnum. Pacienții au o malformație gravă a craniului și a creierului, în care o parte a medulei este situată în afara craniului. De asemenea, patologiile cardiovasculare, înfundarea anusului și alte anomalii ale tractului gastro-intestinal și ale sistemului genito-urinar nu sunt neobișnuite. Acest tip de sindrom nu este cel mai adesea compatibil cu viața..

  • Subdezvoltare (hipoplazie) a cerebelului fără deplasare în jos împreună cu medulla oblongată. Această încălcare duce la moartea nou-născutului..
  • Unii experți clasifică boala în 2 grupuri - cu siringomielie (formarea de cavități în măduva spinării) și fără aceasta. Ei diferențiază, de asemenea, o etapă de tranziție sau limită între tipul I și II, care combină simptomele ambelor tipuri sau reprezintă o a doua variantă incompletă a dezvoltării bolii..

    Prognoza și prevenirea

    Prognosticul bolii depinde de tipul de anomalie. Uneori boala pacientului este asimptomatică pe tot parcursul vieții sale. Al treilea tip de proces patologic duce la moartea pacientului.

    În primul și al doilea tip de boală, se recomandă efectuarea unui tratament în timp util al tulburărilor neurologice, care se explică prin recuperarea insuficientă a deficitului apărut. În conformitate cu studiile efectuate, sa constatat că eficacitatea intervenției chirurgicale este de 50%.

    În cazul tratamentului prematur al procesului patologic, dezvoltarea complicațiilor este diagnosticată la pacienți. La majoritatea pacienților, respirația este afectată de boală. Creșterea presiunii intracraniene este o complicație frecventă a bolii. Cu o anomalie, pacienții dezvoltă pneumonie congestivă.

    Deoarece nu există date suficiente despre caracteristicile dezvoltării bolii, nu s-a dezvoltat o prevenire specifică. Pentru a evita dezvoltarea patologiei la sugari, o femeie trebuie să renunțe la fumat și să bea alcool în timpul sarcinii. Prevenirea constă într-o dietă sănătoasă a sexului mai frumos.

    În scop preventiv, pacienților adulți li se recomandă să ducă un stil de viață sănătos. Ei trebuie să mănânce corect și să fie activi pe tot parcursul zilei. Experții sfătuiesc să facă mișcare în mod regulat. Oamenii ar trebui să urmeze rutina zilnică și să aibă un somn adecvat..

    Malformația Chiari este o tulburare gravă a creierului care se dezvoltă din diferite motive. Simptomatologia bolii depinde de tipul acesteia. La primele semne de patologie, se recomandă consultarea unui medic, care va prescrie un medicament eficient sau un tratament chirurgical după diagnostic. Cu tratamentul prematur al bolii, pacientul dezvoltă complicații grave.

    Cauze și factori de risc la adulți, copii

    Mecanismul de dezvoltare a acestei patologii neurologice este asociat cu modificări structurale în fosa craniană posterioară, în care se află cerebelul, precum și cu tulburări hidrodinamice. Cauzele acestui sindrom nu sunt bine înțelese..

    Congenital

    Defectul congenital se bazează pe fuziunea peretelui posterior al cavității coloanei vertebrale cu anlajul măduvei spinării la baza craniului. În acest caz, în procesul de dezvoltare embrionară, măduva spinării trebuie trasă în sus, dar acest lucru nu se întâmplă.

    Medulla oblongata și cerebelul sunt „trase” în jos prin foramen magnum spre canalul spinal. Uneori se găsesc la nivelul 4 al vertebrei cervicale.

    Factorii de risc pentru dezvoltarea anomaliilor fetale sunt:

    • vârsta târzie a unei femei însărcinate;
    • un istoric de avorturi spontane;
    • toxicoza in timpul sarcinii;
    • insuficiență placentară, preeclampsie;
    • contactul unei femei gravide cu substanțe nocive;
    • boli infecțioase în timpul gestației (inclusiv boli cu transmitere sexuală).

    Cu toate acestea, studiile arată că aproape jumătate dintre femei au o sarcină fără complicații..

    Personaj dobândit

    La adulți, prolapsul structurilor cerebeloase poate apărea din cauza puncțiilor frecvente la nivelul măduvei spinării, care se efectuează în scopuri de diagnostic, precum și în tratamentul anumitor boli și ca anestezie a coloanei vertebrale. La unii pacienți, această afecțiune se dezvoltă după implantarea unui sistem de șunt pentru tratamentul hidrocefaliei..

    Cauzele bolii

    Etiologia și patogeneza bolii nu au fost încă studiate. Se știe că anomalia poate fi provocată de diverși factori:

    • anomalii congenitale de dezvoltare datorate influenței condițiilor dăunătoare asupra corpului unei femei însărcinate (radiații, intoxicație etc.),
    • anomalii genetice,
    • traume suferite de copil în timpul nașterii,
    • leziuni cerebrale traumatice la orice vârstă,
    • osteoneuropatie congenitală.

    Simptome

    Sindromul Arnold Chiari de tip I poate fi asimptomatic pentru o lungă perioadă de timp.

    Această încălcare are următoarele simptome:

    • boala se manifestă la adolescenți sau la vârsta de 30-40 de ani;
    • tulburări de sensibilitate, cel mai adesea la mâini (40-76% dintre pacienți);
    • cefalee (cel mai frecvent simptom, observat la 47-73% dintre pacienți);
    • durere la nivelul gâtului și a spatelui capului, care este agravată de tuse, strănut, tensiune a mușchilor abdominali;
    • leșin frecvent, căderi asociate cu afectarea circulației sângelui în măduva spinării, care determină o scădere bruscă a tonusului muscular; amorțeală a membrelor;
    • încetarea frecventă a respirației în timpul somnului mai mult de 10 secunde (50-70% dintre pacienți), insuficiență respiratorie acută;
    • slăbiciune generală și scăderea tonusului la nivelul membrelor;
    • schimbarea poziției forțate a capului;
    • scandarea vorbirii (împărțirea în cuvinte separate);
    • mișcări oscilatorii ale ochilor, în principal în jos;
    • tulburări de coordonare, mers, activitate fizică; nepotrivire, redundanță sau interval de mișcare insuficient;
    • curbura coloanei vertebrale (50-75% dintre pacienți);
    • întârzierea creșterii și dezvoltarea mentală la copii, uneori pubertate prematură;
    • tuse paroxistică (10-14% dintre pacienți);
    • încălcarea abilităților motorii fine, tremurarea membrelor;
    • deficiențe de auz (unilaterale sau bilaterale);
    • trăsături anatomice congenitale - gât scurt, „bullish”, piept în formă de pâlnie, formă asimetrică a craniului, pilozitate scăzută pe gât, deformare a picioarelor, anomalii ale mamelonului, poziție înaltă a scapulei;
    • ochi despicați, diferite dimensiuni de pupile, pete oarbe în câmpul vizual, cădere a pleoapei;
    • încălcarea înghițirii, atrofierea mușchilor limbii, sughițuri frecvente;
    • rareori - încetinirea ritmului cardiac, insuficiență cardiovasculară acută, hipoglicemie.

    Simptomele pot varia de la ușoare la severe, în funcție de amploarea leziunii..

    În cazul malformației de tip II, se remarcă următoarele simptome:

    • debutul simptomelor deja în perioada neonatală;
    • hernie spinală;
    • hidrocefalie (hidropezie a creierului, circumferința mărită a capului, fontanela proeminentă la nou-născuți, strabism, excitabilitate ridicată, vărsături, letargie, dureri de cap și amețeli);
    • atacuri de sufocare și stop respirator, inclusiv în timpul somnului, respirație zgomotoasă șuierătoare;
    • reflex de înghițire afectat, dificultate la înghițire (70% dintre pacienți);
    • slăbiciune a brațelor și mușchilor feței, scăderea activității fizice;
    • postură convulsivă cu arcuire a spatelui;
    • pierderea vocii ca urmare a parezei corzilor vocale;
    • tremur în jos al globilor oculari.

    Varianta Forma III se caracterizează prin simptome precum:

  • tulburări cardiovasculare;
  • patologia tractului gastro-intestinal, a sistemului urinar;
  • ameţeală;
  • instabilitate la deplasare;
  • tinitus;
  • durere de cap;
  • tonus crescut în mușchii cervicali.
  • Măsuri de diagnostic

    Dacă există semne ale unei boli, pacientul este sfătuit să consulte un medic care va lua anamneză și va examina pacientul. Pe baza datelor obținute, specialistul va face un diagnostic preliminar. Pentru confirmare, se recomandă efectuarea tomografiei computerizate. Studiul se realizează folosind echipamente speciale, care vă permit să obțineți o imagine tridimensională a vertebrelor gâtului și a occiputului.

    Imagistica prin rezonanță magnetică este o metodă de diagnostic extrem de informativă. În timpul perioadei de studiu, pacientul trebuie să fie complet nemișcat. De aceea, înainte de imagistica prin rezonanță magnetică, copiii mici sunt somn de droguri..

    Pentru identificarea chisturilor siringomielice sau a meningocelului, se recomandă imagistica prin rezonanță magnetică a coloanei vertebrale. Cu ajutorul unei proceduri de diagnostic, se determină nu numai anomaliile, ci și alte boli care apar în creier.

    Diagnosticul bolii trebuie să fie cuprinzător, ceea ce vă permite să determinați tipul acesteia și să dezvoltați un regim de tratament eficient.

    Tulburări conexe

    Acest sindrom este, de asemenea, adesea combinat cu următoarele patologii:

    • inflamația cronică a sinusurilor paranasale sau un chist în această zonă;
    • tumori în cerebel și corp calos;
    • Chist de șa turcesc;
    • absența completă sau parțială a corpului calos care leagă emisferele dreapta și stânga ale creierului;
    • malformația cortexului cerebral, constând într-un număr excesiv de mare de circumvoluții mici și parțial formate;
    • încălcarea formării cortexului cerebral (acumularea anormală de substanță cenușie în diverse zone cauzată de o modificare a migrației neuronilor);
    • malformații ale inimii și rinichilor;
    • subdezvoltarea nodurilor bazale care asigură funcții motorii și autonome;
    • închiderea mai timpurie a suturilor craniene la copii, ducând la o limitare a volumului craniului, deformarea acestuia și dezvoltarea hipertensiunii intracraniene;
    • fuziunea completă sau parțială a osului cranian occipital și a primei vertebre cervicale (asimilarea atlasului);
    • subatrofia (procesele distructive) a emisferelor cerebrale;
    • deplasarea osului occipital spre joncțiunea coloanei cervicale superioare cu baza craniului (amprenta bazilară);
    • Anomalia lui Robin, în care este detectată o malformație congenitală a regiunii maxilo-faciale (subdezvoltare a maxilarului inferior, fanta palatului, retragerea limbii);
    • Sindromul Aper, în care o anomalie congenitală a craniului este combinată cu fuziunea degetelor și degetelor de la picioare;
    • Sindromul Williams, în care se schimbă structura feței, se observă întârzierea mintală, precum și alte anomalii genetice.

    Complicații

    Sindromul Arnold-Chiari este o patologie caracterizată prin mortalitate ridicată la o vârstă fragedă. Severitatea semnelor clinice este asociată cu gradul de compresie a țesuturilor nervoase și cu o deteriorare a circulației lichidului cefalorahidian..

    La copiii cu varianta II a sindromului, pe lângă deplasarea structurilor cerebrale, nervii cranieni sunt comprimați, ceea ce duce la respirație și înghițire afectată..

    Riscul intrării alimentelor în plămâni și dezvoltarea pneumoniei prin aspirație crește, ceea ce este cauza morții timpurii în majoritatea cazurilor. Chirurgia ajută la reducerea tulburărilor neurologice și la menținerea unei stări stabile timp de cel puțin 2 ani la 94% dintre pacienți.

    Defectele de tipul III și IV sunt cele mai nefavorabile, mulți copii sunt inoperabili și mor în prima lună după naștere. Supraviețuitorii au paralizie a picioarelor, disfuncție a organelor pelvine, incontinență urinară și fecală, malformații multiple.

    Terapia patologică

    Nu există tratament pentru o boală asimptomatică. Dacă pacienții au dureri în partea din spate a capului sau gâtului și nu există alte simptome, atunci se efectuează terapie conservatoare. Pacienții sunt sfătuiți să ia medicamente relaxante musculare, analgezice și antiinflamatoare.

    În prezența tulburărilor neurologice sub formă de tulburări de sensibilitate, pareză, tulburări ale tonusului muscular, precum și dureri care nu pot fi oprite cu medicamente, se prescrie intervenția chirurgicală.

    Intervenția chirurgicală, în care jumătățile posterioare ale primelor două vertebre ale gâtului și ale cerebelului pot fi rezecate, poate elimina compresia trunchiului. În timpul operației, un plasture de material artificial este suturat în dura mater, ceea ce normalizează circulația lichidului cefalorahidian..

    În caz de boală, pacienților li se atribuie operații de manevră, în timpul cărora lichidul cefalorahidian este drenat din canalul central al măduvei spinării, care este extins anterior. Pentru drenajul lumboperitoneal, lichidul cefalorahidian este drenat în piept sau abdomen.

    Există mai multe moduri de a trata boala. Alegerea unei anumite metode este efectuată de medic în conformitate cu caracteristicile patologiei.

    Tratamentul malformațiilor Arnold-Chiari depinde de severitatea simptomelor neurologice. Terapia conservatoare include antiinflamatoare nesteroidiene și relaxante musculare. Dacă în termen de 2-3 luni terapia conservatoare este ineficientă sau pacientul are un deficit neurologic pronunțat, este indicată intervenția chirurgicală..

    În timpul operației, comprimarea structurilor nervoase este eliminată și lichidul cefalorahidian este normalizat prin creșterea volumului (decompresie) a fosei craniene posterioare și instalarea unui șunt. Tratamentul chirurgical este eficient, conform diferitelor surse, în 50-85% din cazuri; în restul cazurilor, simptomele nu regresează complet. Se recomandă efectuarea operației înainte de apariția unui deficit neurologic sever, deoarece recuperarea este mai bună cu modificări minime ale stării neurologice.

    Este posibil ca pacienții cu malformație Arnold-Chiari de tip 0 și 1 să nu fie conștienți de prezența acestei boli de-a lungul vieții. Ca urmare a diagnosticului prenatal al tipurilor MAC II, III și IV, copiii cu această patologie se nasc din ce în ce mai puțin, iar tehnologiile moderne de asistență medicală pot crește semnificativ speranța de viață a acestor copii..

    1. Arnold Malformation - Chiari. Observații prenatale și clinice Avramenko T. V., Shevchenko A. A., Gordienko I. Yu. Vestnik VSMU. –2014. - Nr. 2. - P. 87-95.
    2. Bogdanov E.I. Arnold-Chiari anomalie: patogenie, variante clinice, clasificare, diagnostic și tratament / E. I. Bogdanov, M. R. Yarmukhametova // Neurologie vertebrală. - 1998. - Nr. 2-3. - P. 68–73.
    3. Malformația Arnold-Chiari: clasificare, etiopatogenie, tablou clinic, diagnostic: (revizuirea literaturii) / L. A. Dzyak [și alții] // Revista neurochirurgică ucraineană. - 2001. - Nr. 1. - P. 17–23.
    4. Egorov OE Clinic și tratament chirurgical al malformației Chiari tip 1 / OE Egorov, G. Yu. Evzikov // Neurological journal. - 1999. - Nr. 5. - P. 28–31.
    5. Kantimirova E.A., Schneider N.A., Petrova M.M., Strotskaya I.G., Dutova N.E., Alekseeva O.V., Shapovalova E.A. Neurologie, Neuropsihiatrie, Psihosomatică. - 2020. Nr. 4. - P. 18–22.
    6. Latysheva V.Ya., Olizarovich M.V., Filyustin A.E., Gurko N.A. Relații clinice și tomografice în sindromul Arnold-Chiari. Jurnalul Neurologic Internațional. 2011; (7): 6-11.
    7. Yurkina E.A. Comparații clinice, neurologice și de neuroimagistică în anomaliile craniovertebrale la adulți. Disertație pentru gradul de candidat la științe medicale Sankt Petersburg, 2020.

    Diagnostic

    Pentru a diagnostica patologia, sunt utilizate următoarele metode de cercetare:

      imagistica prin rezonanță magnetică a creierului în moduri standard, care dezvăluie anomaliile caracteristice descrise mai devreme în articol;

  • imagistica prin rezonanță magnetică cu contrast de fază (FKMRT), care permite determinarea încălcărilor în mișcarea lichidului cefalorahidian - lichidul cefalorahidian;
  • neurosonografie (ultrasunete cerebrale);
  • craniografie (examinarea cu raze X a oaselor craniului), împreună cu tipul anterior de examinare, vă permite să evaluați gradul de reducere a fosei craniene posterioare, o creștere a foramenului magnum și modificări ale altor structuri intracerebrale.
  • Alte semne

    Sunt observate cu un grad mai sever al sindromului. Sursele primare ale unui infarct cerebral sau măduvei spinării sunt adesea aceste semne ale unei malformații a lui Arnold Chiari: tipul 1 nu este la fel de înfricoșător ca celelalte subspecii ale sale. Acestea se caracterizează nu numai prin vedere dublă, ci și prin orbire completă, pierderea cunoștinței, coordonarea afectată, tremurături ale membrelor, probleme cu urinarea, slăbiciune musculară, pierderea sensibilității unei părți mari a corpului (uneori întreaga jumătate a corpului).

    Dezvoltarea diferitelor consecințe asupra sănătății poate provoca o anomalie de tip 1 Arnold Chiari. Speranța de viață și evoluția sa normală depind de un diagnostic rapid și precis. Singura modalitate de a detecta patologia este RMN (imagistica prin rezonanță magnetică) a creierului. Este nevoie ca pacientul să fie complet imobil, astfel încât bebelușii activi sunt adormiți cu medicamente speciale..

    Examen intrauterin

    Diagnosticul modern cu ultrasunete poate dezvălui această patologie, începând cu 17-18 săptămâni de sarcină. În primele etape, precizia detectării încălcărilor este de 24-45%. Cel mai adesea, diagnosticul se face în trimestrele II-III.

    Este important să faceți screening-ul în timp util, deoarece în această perioadă emisferele, cerebelul și zonele de expansiune a spațiului subarahnoidian asociate acestuia sunt bine vizualizate.

    În acest caz, imaginile cu ultrasunete vizualizează o schimbare a formei și dimensiunii cerebelului, a conturului său fuzzy, a scăderii formațiunilor goale dintre cerebel și medulla oblongată.

    Semnele diagnostice suplimentare sunt, de asemenea:

    • hidrocefalie;
    • o creștere a ventriculilor creierului și o schimbare a formei lor (devin îndreptate posterior);
    • forma capului fetal sub forma unei "lămâi" și a unui cerebel sub forma unei "banane";
    • hernie spinală.

    Scanarea trebuie făcută în mai multe planuri.

    Cu toate acestea, vizualizarea poate fi împiedicată de următorii factori:

    • obezitate la o femeie însărcinată;
    • modificări cicatriciale în peretele abdominal anterior;
    • sarcină multiplă;
    • poziția inadecvată a fătului în timpul examinării;
    • prezența altor anomalii rare.


    Pentru a clarifica diagnosticul, unei femei însărcinate trebuie să i se atribuie un RMN după 20 de săptămâni de gestație. În primul trimestru, această metodă nu este utilizată, deoarece poate afecta procesele de diviziune celulară din embrion..

    BIBLIOGRAFÍA

    1. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
    2. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiology common with the siringomielia, escoliosis and malformation of Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
    3. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF) REV NEUROL; 25 (140): 523-530
    4. M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech și R. González-Adrio, (2005) „Rezultatele secțiunii filum terminale la 20 de pacienți cu siringomielie, scolioză și malformație Chiari.” (PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515-523.
    5. M. B. Royo-Salvador (2014), „Filum System® Bibliography” (PDF).
    6. M. B. Royo-Salvador (2014), „O scurtă introducere în sistemul Filum®“.

    Tratamentul adulților, copiilor cu malformație Arnold-Chiari

    Acei pacienți care au sindrom de tip I fără simptome clinice pronunțate care rămân neschimbate mulți ani li se arată o monitorizare dinamică a sănătății lor. Controlul (inclusiv examinarea cu raze X, ultrasunete sau RMN) se efectuează cel puțin o dată pe an.

    În alte cazuri, precum și atunci când starea pacientului se agravează, este indicată intervenția chirurgicală.

    Terapia conservatoare

    Cu un sindrom ușor de durere, pacienților li se prescriu agenți simptomatici descriși în tabelul de mai jos.

    Numele medicamentuluiAcțiune farmacologică principalăDoza zilnicăPreț mediu, frecați.
    GliatilinaÎmbunătățirea transmiterii impulsurilor nervoase400 mg de 3 ori710
    AlprazolamAnticonvulsivant, relaxant muscular¼ comprimat de 1 mg de 3 ori850
    FluoxetinăAntidepresiv2 mg dimineața100
    DiakarbDiuretic (diuretic)1 comprimat fiecare280
    AsparkamÎmbunătățirea proceselor metabolice1-2 comprimate de 3 ori pe zi65
    KetonalCalmant1-2 capsule de 2-3 ori170

    Intervenție chirurgicală

    Sindromul Arnold-Chiari este o patologie, tratamentul principal pentru care este intervenția chirurgicală. În prezența unei hernii spinale, aceasta se efectuează la nou-născut în primele zile de viață.

    Indicațiile pentru operație sunt:

    • simptome neurologice severe care afectează semnificativ calitatea vieții și starea pacientului;
    • progresia siringomieliei (formarea cavităților în măduva spinării umplute cu lichid cefalorahidian);
    • cefalee severă datorată încastrării și compresiei cerebelului.

    Intervenția chirurgicală se efectuează în următoarea ordine:

    1. Pregătirea preoperatorie (indicată pacienților cu vârsta peste 60 de ani, cu patologii obstructive ale căilor respiratorii superioare, boli cardiovasculare acute și cronice, hipertensiune arterială, aritmii, hipertrofie ventriculară stângă și alte patologii somatice). Conținutul măsurilor depinde de tipul bolii și este determinat individual. Acestea vizează reducerea riscului de complicații postoperatorii..
    2. Pacientul este așezat pe stomac, pe lateral sau într-o poziție pe jumătate așezată pentru a oferi acces la regiunea occipitală. Poziția așezată este indicată pacienților supraponderali.
    3. Intubația (inserarea unui tub endotraheal în trahee) se efectuează pentru menținerea căilor respiratorii și a anesteziei generale.
    4. Pentru a asigura poziția fiziologică a pacientului, se folosesc role, capul este fixat la cel puțin 3 puncte.
    5. O incizie cutanată se face în regiunea cervico-occipitală cu o abordare mediană posterioară.
    6. Se efectuează excizia craniului, îndepărtarea parțială sau totală a arcului vertebral.
    7. În prezența modificărilor patologice în membrana arahnoidă a creierului și a aderențelor membranei cu cerebelul, se efectuează o deschidere a cisternei occipitale mari, excizia aderențelor.
    8. Când cerebelul coboară sub vertebra C2, acesta este rezecat.
    9. Odată cu extinderea celui de-al patrulea ventricul, se implantează șunturi.
    10. Se realizează plasticul meningelor, pentru care se folosește material artificial. În unele cazuri, un implant de titan este utilizat pentru ameliorarea compresiei.
    11. Rana este închisă folosind stratul muscular.

    Dinamica pozitivă după intervenția chirurgicală este observată la aproximativ 70% dintre pacienți. Este invers proporțională cu durata bolii. La unii dintre pacienții operați, aceasta este absentă din cauza modificărilor ireversibile ale neuronilor. Cel mai adesea acest lucru este observat în cazurile în care au trecut mai mult de 2 ani de la debutul manifestărilor clinice. 13-30% dintre pacienți necesită reintervenție.

    Complicațiile intervenției chirurgicale pot fi:

    • dezvoltarea proceselor infecțioase;
    • scurgerea lichidului cefalorahidian;
    • slabă vindecare a rănilor;
    • instabilitatea coloanei cervicale;
    • formarea unui hematom (hemoragie), comprimarea trunchiului cerebral;
    • prolapsul cerebelului din cauza craniotomiei excesive;
    • C1 fractură semire vertebră.

    Mortalitatea postoperatorie nu depășește de obicei 2%.

    Tratament

    Chirurgia este una dintre opțiunile pentru tratarea bolii. Neurochirurgii folosesc următoarele metode de eliminare:

    Disecția filumului terminal

    Această metodă are avantaje și dezavantaje. Avantaje ale tăierii firului de capăt:

    1. tratează cauza bolii;
    2. reduce riscul de moarte subită;
    3. nu există complicații postoperatorii sau deces după operație;
    4. procedura de îndepărtare nu durează mai mult de o oră;
    5. elimină tabloul clinic, îmbunătățind calitatea vieții pacientului;
    6. reduce presiunea intracraniană;
    7. îmbunătățește circulația sanguină locală.
    • după 3-4 zile, durerea este prezentă în zona intervenției chirurgicale.

    Cranioctomy

    A doua operație este cranioctomie. Beneficii:

    1. elimină riscul de moarte subită;
    2. elimină tabloul clinic și îmbunătățește calitatea vieții umane.
    • cauza bolii nu este eliminată;
    • după intervenție, riscul de deces rămâne - de la 1 la 10%;
    • există riscul de hemoragie intracerebrală postoperatorie.

    Cum se tratează malformația Arnold-Chiari:

    1. Cursul asimptomatic nu necesită intervenție conservatoare sau chirurgicală.
    2. Cu un tablou clinic ușor, este indicată terapia simptomatică. De exemplu, analgezicele sunt prescrise pentru dureri de cap. Cu toate acestea, tratamentul conservator al malformației Chiari este ineficient dacă tabloul clinic este puternic exprimat.
    3. În cazul în care se observă deficite neurologice sau boala scade calitatea vieții, se recomandă intervenția chirurgicală neurochirurgicală.

    Care pot fi consecințele?

    Lipsa tratamentului în timp util poate duce la următoarele consecințe:

    • atrofia țesutului cerebelos;
    • distrugerea neuronilor creierului;
    • încălcarea coordonării, funcțiilor motorii;
    • deteriorarea vederii și a auzului;
    • paralizie;
    • la copii - creștere afectată și dezvoltare mentală;
    • tulburări vegetative care duc la insuficiență respiratorie și cardiacă acută;
    • moarte.

    Sindromul Arnold-Chiari (sau malformația) provoacă tulburări severe ale sistemului nervos central. În majoritatea cazurilor, această boală este ereditară, dar poate să nu apară imediat. Metodele de diagnostic precoce includ ultrasunete și RMN în timpul sarcinii..

    Principala metodă de tratament este chirurgicală. În cazurile în care nu există o simptomatologie pronunțată, sunt preferabile tacticile expectante și monitorizarea sistematică a stării pacientului..