Anomalia Chiari tip 1

Migrenă

În ultimul deceniu al secolului al XIX-lea, patologul german Chiari a descris patru anomalii congenitale ale cerebelului și ale trunchiului cerebral ca manifestări ale severității crescânde a unui mecanism patogenetic unic asociat cu presiunea din spate pe creierul posterior în hidrocefalia congenitală..

Principala caracteristică anatomică a malformației Chiari de tip I este gradul diferit de deplasare caudală a amigdalelor cerebeloase în canalul cervical. Malformația Chiari tip 2 se caracterizează printr-o hernie cerebeloasă mai severă, care, pe lângă amigdalele cerebeloase, include și vermisul inferior și cel de-al patrulea ventricul; este de obicei asociat cu mielomeningocele. Chiari malformația de tip 3 include semne de meningoencefalocel ridicat cu hernie a creierului posterior. În cele din urmă, Chiari tip 4 se caracterizează prin hipoplazie cerebeloasă severă fără deplasare caudală.

După mulți ani și un număr mare de studii teoretice, clinice și de neuroimagistică, înțelegerea și conștientizarea acestei afecțiuni a atins un nou nivel. În prezent, se crede că aceste patru malformații sunt condiții separate, cu patogeneză, manifestări clinice și prognostic diferite, mai degrabă decât diferite stadii progresive ale unei singure boli. Din punct de vedere anatomic, anomaliile de tip 1–3 sunt hernii ale creierului posterior de diferite grade, cu posibilă formare a cavității secundare în măduva spinării, în timp ce anomaliile de tip 4 sunt caracterizate de hipoplazie cerebelară. Hipoplazia fosei posterioare este o constatare frecventă în primele trei anomalii, dar niciodată în a patra..

Fiecare formă are propriile sale manifestări clinice patognomonice și din aceste motive, diferite malformații Chiari ar trebui luate în considerare în diferite secțiuni..

Chiari malformație tip 1. Malformația Chiari de tip 1 se caracterizează printr-o poziție (și formă) anormală a amigdalelor cerebeloase, care coboară din cavitatea craniană de sub foramen magnum în canalul cervical. Această tulburare anatomică duce la ocluzia spațiului subarahnoidian la nivelul foramenului magnum cu afectarea ulterioară a circulației lichidului cefalorahidian în creier și măduva spinării; de fapt, pe lângă modificările din fosa posterioară, o creștere a presiunii LCR la acest nivel are ca rezultat siringomielia. Mecanismele patogenetice ale dezvoltării anomaliei au fost studiate în detaliu și discutate în literatura de specialitate. Diferitele mecanisme de patogeneză pot fi împărțite schematic în trei categorii:
- Hidrodinamic (pe baza gradientului de presiune dintre spațiile lichidului cefalorahidian al creierului și măduvei spinării).
- Mecanic (cu un bloc de circulație a lichiorului la nivelul foramenului magnum ca cauză a malformației Chiari tip 1).
- Tulburare de dezvoltare (cu interpretarea anomaliei foselor posterioare ca manifestare locală a unei tulburări de dezvoltare mai generale).

Deși malformația Chiari de tip 1 devine de obicei simptomatică la începutul adolescenței, a fost găsită recent cu aceeași frecvență atât la copii, cât și la adulți..

a) Tabloul clinic al malformației Chiari de tip I. Cea mai frecventă plângere la acest grup de pacienți este durerea la nivelul capului sau gâtului, agravată de strănut, tuse sau manevra Valsalva. Alte manifestări dureroase sunt durerile de umăr, spate sau membre fără distribuție radiculară. Cel mai frecvent simptom este semnele deficitelor motorii sau senzoriale la nivelul extremităților (> 70%), care este o manifestare a unei cavități a măduvei spinării (siringomielia). Ataxia corpului și a extremităților ca manifestare a tulburărilor din cerebel este al doilea simptom cel mai frecvent (în 30-40%). Mai rar (la 15-25%) stângăcia, nistagmusul, diplopia, disfagia și disartria sunt observate ca manifestare a deficitului nervului cranian. Apneea bâlbâială apare în 10% din cazuri, cea mai mare parte apare la sugari sau copii mici. O manifestare particulară a malformației Chiari de tip 1 la copii și adolescenți este scolioza progresivă (la 30%).

b) Diagnosticarea radiațiilor. Un RMN este cel mai bun mod de a diagnostica malformația Chiari de tip 1. Criteriile importante pentru acest defect sunt: ​​prolapsul uneia sau ambelor amigdale cerebeloase sub foramen magnum (> 5 mm); posibila deformare cervico-cerebrală, absența tulburărilor supratentoriale (cu excepția unor cazuri de ușoară expansiune a ventriculilor și localizarea obișnuită a celui de-al patrulea ventricul. Malformația Chiari tip 1 poate fi asociată cu astfel de anomalii osoase precum o mică fosa craniană posterioară, platibazie, asimilare atlanto-occipitală, impresie bazilară, fuziunea vertebrelor cervicale (anomalie Klippel-Feil) Hidro / siringomielia apare în 50-60% din cazuri. Poate fi limitată la una sau două zone și se poate extinde pe întreaga lungime a măduvei spinării. De obicei cavitatea se formează la nivelul C1.

RMN este un supliment util la măsurile de diagnostic, deoarece vă permite să determinați gradul de compresie a trunchiului la nivelul foramenului occipital și caracteristicile dinamicii LCR; un studiu postoperator oferă o oarecare perspectivă asupra adecvării decompresiei chirurgicale.

c) Tratamentul anomaliilor de tip Chiari I. Scopul tratamentului chirurgical este de a decomprima fosa craniană posterioară pentru a restabili circulația lichidului cefalorahidian în cisternele bazale și a elimina compresia structurilor nervoase la nivelul joncțiunii craniocervicale. Tratamentul chirurgical pentru malformația Chiari de tip 1 definește de obicei un protocol bine definit care include craniotomia suboccipitală, laminectomia C1, liza aderențelor arahnoide, rezecția amigdalelor cerebeloase (atât amigdalectomia tradițională, cât și coagularea subpială) și duroplastia extinsă. În cazul compresiei ventrale concomitente (cum ar fi, de exemplu, cu platibazie, asimilare C1 etc.), aceasta trebuie eliminată înainte de decompresia dorsală. Recent, există rapoarte care indică posibilitatea de a obține rezultate comparabile utilizând decompresia simplă, fără a se extinde duroplastia (sau cu detașarea stratului exterior al duramateriei). Diagnosticul cu ultrasunete intraoperator poate fi util în acest sens, demonstrând sincronizarea mișcării amigdalelor cu respirația și bătăile inimii, precum și prezența unei mișcări adecvate a lichidului cefalorahidian din cel de-al patrulea ventricul..

Alte opțiuni chirurgicale sunt proceduri care vizează tratarea hidro / siringomieliei (blocarea valvei, plasarea unui șunt siringo-subarahnoidian sau siringo-pleural și stentarea celui de-al patrulea ventricul). Atunci când se compară cele două intervenții chirurgicale majore majore pentru tratamentul malformației Chiari de tip 1 cu siringomelia - decompresia suboccipitală și plasarea unui șunt siringo-subarahnoidian - Hida și colab. a constatat o scădere a dimensiunii cavității siringomielitei la 94% dintre pacienții supuși decompresiei și la 100% dintre cei supuși manevrelor siringosubaracnoide. În ceea ce privește prognosticul, cele mai mari beneficii ale decompresiei se observă la pacienții cu simptome asociate cu hipertensiune intracraniană paroxistică. În plus, pacienții cu simptome cerebeloase și sindromul foramen magnum sunt mai predispuși să se refacă decât pacienții cu sindromul măduvei spinării centrale..

Când lucrați cu pacienți pediatrici, principala problemă o reprezintă indicațiile pentru intervenția chirurgicală. De fapt, în multe cazuri, diagnosticul de malformație Chiari se face întâmplător, după o scanare RMN pentru a diagnostica cauza manifestărilor clinice nespecifice precum dureri de cap, retard mental, epilepsie. Cei mai mulți autori nu sunt de acord cu tratamentul chirurgical preventiv, considerând că indicațiile pentru acesta ar trebui să se bazeze pe prezența simptomelor și manifestărilor clinice care sunt fără echivoc legate de malformația Chiari și nu pe datele de neuroimagistică..

În ceea ce privește tehnica chirurgicală, unii autori folosesc aceleași tehnici chirurgicale ca și la adulți, adică decompresia suboccipitală, laminectomia C1, plastia dură mater și rezecția amigdalelor cerebeloase în 40-60% din cazuri. RMN postoperator arată o ameliorare de 100% a simptomelor, precum și o îmbunătățire cu peste 90% a simptomelor asociate cu siringomielia și o scădere a chisturilor siringomielitei în 80% din cazuri. În ultimii ani, unii autori au criticat această abordare „clasică” ca fiind prea grea (și anume manipularea intradurală), în special în cazurile de prolaps moderat al amigdalelor. De fapt, există unele rapoarte care arată că este posibil să se obțină rezultate comparabile cu o metodă mai puțin invazivă, adică efectuarea decompresiei suboccipitale (și laminectomia C1) cu sau fără delaminarea stratului exterior al durei mater. Îmbunătățirea sau rezolvarea manifestărilor clinice este descrisă la mai mult de 90% dintre copii, iar dispariția cavității siringomielice - în 80% din cazuri. Îndepărtarea amigdalelor cerebeloase cu disecția durei mater sau a duroplastiei trebuie utilizată în cazurile de ineficiență a tratamentului minim invaziv.

Chiari malformație tip 1.
Felie sagitală în modul RMN ponderat T1.

Arnold chiari anomalie tip 1 durata de viață

Arnold Chiari anomalie tip 1 ce să nu faci

Anomalia Arnold-Chiari tip 1

Anomalia Arnold-Chiari de tip 1 este detectată sub forma unui prolaps de structuri situate în fosa craniană posterioară în cavitatea canalului spinal ușor sub nivelul BZO. În patogeneza bolii, se pot distinge 3 verigi independente: ereditate, traume anterioare, o lovitură a lichidului cefalorahidian de tip hidrodinamic către pereții canalului măduvei spinării. De multe ori această patologie există împreună cu patologia măduvei spinării (mai des, chisturi).

Tabloul clinic al bolii

Malformația Arnold-Chiari de tip 1 are o simptomatologie clinică destul de specifică, care joacă un rol important în diagnosticul diferențial al bolilor diferitelor sisteme. Deci, următoarele sunt considerate principalele semne semnificative clinic ale unui proces patologic:

  • Zgomot în urechi (uneori pacienții se pot plânge de fluierat, sunet sau șuierat). Acest fenomen poate fi observat la una sau simultan la ambele urechi. Adesea mai rău când întorci capul în lateral.
  • Nistagmus - zvâcniri involuntare ale unuia sau a doi globi oculari.
  • Orbire tranzitorie.
  • Diplopie și alte tulburări vizuale care apar adesea când capul este întors în lateral.
  • Amețeală, care tinde să fie mai gravă atunci când capul este întors în direcții diferite.
  • Cefalee de intensitate variabilă în funcție de ora din zi (mai intensă dimineața). Principalele motive pentru apariția durerilor de cap sunt considerate a fi o creștere a presiunii intracraniene (poate apărea chiar și la tuse sau strănut) și o creștere a tonusului muscular al mușchilor gâtului.
  • Cu un curs mai sever și progresiv activ al bolii, este imposibil să se excludă apariția unor simptome precum: urinare involuntară, tremur la nivelul membrelor, pierderea cunoștinței, scăderea temperaturii și sensibilitate la durere la nivelul feței, trunchiului, membrelor, precum și o scădere a reflexelor normale.

Tratamentul bolii

Tipul de tratament este selectat în funcție de simptomele clinice: luminozitatea și gradul său de progresie. Dacă clinica este reprezentată de sindroame minore de durere, atunci rolul principal este atribuit terapiei conservatoare, care se bazează pe utilizarea relaxantelor musculare și a AINS. Dacă pacientul are simptome neurologice progresive, atunci trebuie recurs la tratamentul chirurgical..

Dacă terapia conservatoare nu dă efect în decurs de 60-90 de zile, este necesar să vă gândiți la tratamentul chirurgical.

Esența tratamentului chirurgical este creșterea volumului fosei craniene posterioare și extinderea foramenului occipital, ceea ce duce la decompresia structurilor cerebrale comprimate..

Manifestări ale malformației Arnold Chiari tip 1

Această anomalie aparține categoriei congenitale și reprezintă o discrepanță între dimensiunea structurilor creierului și fosa craniană posterioară, ceea ce duce la dislocarea cerebelului, care iese din foramenul mare al bazei creierului și este afectat. Această patologie este numită după numele a doi oameni de știință care, în momente diferite, i-au descris simptomele.

De fapt, această anomalie este o descoperire heterotopică a medularei oblongate și a cerebelului într-un canal spinal prea dilatat. Această boală congenitală duce la apariția diferitelor simptome neurologice care sunt percepute de către medicii neurologici ca simptome ale sclerozei multiple, siringomieliei sau creșterii tumorale localizate în fosa posterioară. Această anomalie în majoritatea cazurilor (aproximativ 80%) este adiacentă siringomieliei, care se caracterizează prin apariția chisturilor spinale.
Există patru tipuri ale acestei patologii, dar primele două tipuri sunt mai frecvente, deoarece viața este imposibilă cu tipurile 3 și 4.

Malformația Arnold Chiari de tip 1 include o deplasare a structurilor cerebrale ale fosei craniene posterioare sub foramen magnum: amigdalele cerebeloase, una sau două, coboară în canalul spinal, adesea datorită deplasării medularei oblongate.

Patogeneza în stadiul actual de dezvoltare a medicinei este necunoscută. Se presupune că factorii ereditari, factorii traumatici în timpul nașterii (traumatismul la naștere al capului) și creșterea presiunii intracraniene joacă un rol aici, determinând lichidul cefalorahidian să lovească pereții canalului central al măduvei spinării..
Cu această boală, pot apărea trei sindroame:

  1. Cerebelobulbar
  2. Siringomielita
  3. Piramidal

Simptomele active încep să apară la vârsta de 30-40 de ani. Există durere și durere în coloana cervicală, care crește odată cu strănutul și tusea. În timp, forța musculară scade, sensibilitatea pielii mâinilor, atât durerea, cât și temperatura, este perturbată. Spasticitatea picioarelor și brațelor crește, apar leșin, amețeli, acuitatea vizuală scade și, în caz de neglijare, apar atacuri de apnee periodic.

În cazul malformației Arnold Chiari de tip 1, standardul de diagnostic cu un grad ridicat de certitudine este un RMN al creierului.

În tratamentul formei latente a bolii, observarea în dinamică și examinarea pacientului în fiecare an joacă rolul principal. Cu simptome minore - durere la nivelul coloanei cervicale, amețeli - este prescris un tratament conservator cu medicamente antiinflamatoare nesteroidiene și se efectuează periodic terapie de deshidratare cu diuretice. Dacă o astfel de terapie este ineficientă, este prescrisă o intervenție chirurgicală, al cărei scop este decomprimarea structurilor creierului. După tratament, simptomele dispar aproape întotdeauna, iar funcția și sensibilitatea motorie pot fi restabilite parțial.

Evaluare: 0 Voturi: 0

Anomalie Arnold-Chiari

Anomalia Arnold-Chiari este o afecțiune patologică în care amigdalele cerebeloase sunt deplasate în canalul spinal superior. Acest lucru se datorează dimensiunii prea mici a regiunii craniului în care este situat cerebelul.

Conform datelor medicale, anomalia Arnold-Chiari apare la 3-7 persoane pentru fiecare 100 de mii de oameni de pe planetă. În 75-80% din cazuri, această boală este combinată cu siringomielia..

Obțineți o consultație cu privire la tratamentul bolii
Simptome de malformație Arnold-Chiari

De obicei, anomalia Arnold-Chiari de tip 1 apare într-o formă ușoară. Cel mai frecvent simptom este durerile de cap, care sunt resimțite ca presiune în partea din spate a capului. Când tuși, această durere se intensifică. Uneori această patologie se desfășoară fără simptome. Pacienții cu această patologie se plâng de slăbiciune la nivelul membrelor, amețeli, leșin și vedere încețoșată. În cazurile severe, poate apărea paralizia membrelor. De regulă, manifestările bolii sunt bilaterale. Copiii cu malformație Arnold-Chiari dezvoltă adesea hidrocefalie. Mai mult, acești copii au diverse tulburări neurologice care pot duce la moarte..

Etape de anomalie Arnold-Chiari

Există 4 tipuri de patologie:

cerebelul este deplasat fără deplasarea medularei oblongate. Acest tip de boală poate avea și un caracter dobândit..

deplasare marcată a cerebelului și luxația medularei oblongate.

cea mai severă formă a bolii, în care medula oblongată și cerebelul sunt încastrate în canalul spinal. Acest tip de patologie este însoțit de simptome neurologice foarte severe..

malformații congenitale ale cerebelului.

Diagnosticul anomaliei Arnold-Chiari în Israel

Examinările neurologice de rutină (și examinările neurologice de rutină) nu permit medicului să diagnosticheze cu exactitate problema, întrucât singurele simptome ale pacientului nu pot fi invocate. Pentru a face un diagnostic precis, este necesară o serie de studii specifice folosind echipamente moderne. În clinica noastră, pacienții cu suspiciune de această patologie sunt supuși fără greș unui examen neurologic complet. În plus, pacienților trebuie să li se prescrie diagnostic instrumental, și anume, raze X, tomografie computerizată (CT, CT) și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN, MRT / RMN). Un diagnostic precis se face utilizând RMN-ul creierului și / sau măduvei spinării cervicale. Datele RMN (MRT / RMN) sunt utilizate de medici pentru a evalua gradul de compresie a foramenului occipital. Tomografia computerizată (CT, CT) este adesea utilizată în cazurile de patologie suspectată la copii. Această metodă de diagnostic vă permite să identificați gradul de hidrocefalie.

Tratamentul anomaliei Arnold-Chiari în Israel

Tratamentul anomaliei Arnold-Chiari în instituțiile medicale israeliene este prescris în mod individual. Departamentul de Neurochirurgie al Primului centru medical din Tel Aviv angajează cei mai buni neurologi și neurochirurgi din Israel, care au o vastă experiență în tratamentul cu succes al tulburărilor neurologice. În funcție de simptomele patologiei, clinica noastră oferă pacientului metode de tratament conservatoare și chirurgicale. Dacă simptomele bolii sunt absente sau sunt ușoare, pacientul trebuie doar să fie supus unor examinări preventive regulate pentru a menține situația sub control constant. În cazul în care singura manifestare a bolii este durerea moderată, atunci sunt utilizate medicamente antiinflamatoare nesteroidiene și relaxante musculare, care sunt prescrise pacientului în diferite scheme. Acțiunea acestor medicamente vizează ameliorarea durerii și ameliorarea tensiunii musculare din gât. În plus, pacientului i se prescriu masaje relaxante și blocaje neuromusculare. Rețineți că un astfel de tratament acționează doar simptomatic și nu garantează pacientului un rezultat pozitiv stabil în tratamentul bolii. Dacă la 2 până la 3 luni terapia medicamentoasă a anomaliei Arnold-Chiari nu aduce rezultatele dorite sau pacientul are tulburări neurologice (slăbiciune la nivelul membrelor, amorțeală), atunci se efectuează operația. Scopul operației pentru această patologie în Israel este de a elimina defectele care duc la comprimarea creierului, de a elimina hidrocefalia și de a normaliza mișcarea lichidului cefalorahidian. Malformația Arnold-Chiari este eliminată cu următoarele proceduri chirurgicale:

  • Decompresia fosei craniene posterioare. La efectuarea acestei operații, chirurgul îndepărtează câteva fragmente ale craniului și fragmente ale vertebrelor cervicale superioare, după care se efectuează plasticul duramater. După o astfel de operație, este eliminat un obstacol în calea circulației normale a lichidului cefalorahidian..
  • Laminectomie - îndepărtarea arcului vertebral, ceea ce mărește spațiul din canalul măduvei spinării.

Dacă anomalia Arnold-Chiari este însoțită de hidrocefalie, atunci în clinicile israeliene pacientului i se atribuie o operație de bypass. Metode inovatoare de tratament La primul centru medical din Tel Aviv, pacienții cu anomalie Arnold-Chiari sunt tratați cu un tratament de rezervă, după care pacienții revin la viață deplină într-un timp scurt. Efectuăm operații chirurgicale utilizând ultima generație de tehnologie endoscopică, care ne permite să minimalizăm efectul traumatic al intervenției chirurgicale. Astfel de intervenții chirurgicale minim invazive sunt foarte eficiente, permițând pacientului să facă fără medicamente..

Costul diagnosticului

Dr. Ha-Levi, neurolog - consultație

Surse: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa. html, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/

Niciun comentariu încă!

Malformația Arnold-Chiari - cauze, grade, diagnostic și tratament

În anumite condiții, bebelușii se nasc cu boli congenitale. Anomalia Arnold-Chiari - o boală cerebrală care este asociată cu disfuncții ale cerebelului, medulla oblongată, există mai multe variante, are simptome specifice care însoțesc o persoană toată viața sau se dezvoltă în timp. Sindromul Arnold-Chiari la făt sau adult afectează activitatea vasomotorului, centrului respirator.

Sindromul Arnold Chiari

Localizarea scăzută a amigdalelor cerebeloase este o afecțiune congenitală, structurile creierului capului coboară în foramenul occipital. Procesul implică de obicei medulla oblongată și cerebelul. Boala Arnold Chiari este detectată la unii oameni destul de accidental, de exemplu, în timpul examinării din cauza unei alte patologii. În prima etapă, evoluția bolii este ușoară și adesea invizibilă. În această situație, malformația Arnold-Chiari nu reprezintă o amenințare pentru sănătatea corpului..

Patologia poate fi practic asimptomatică, dar de multe ori această boală este combinată cu siringomielia (denumirea bolii materiei cenușii a măduvei spinării). Lipsa tratamentului poate provoca hidrocefalie (acumularea de lichid în craniu), infarct cerebral și alte patologii periculoase, au fost observate cazuri de handicap. Capacitatea de a identifica un defect poate fi imediat după naștere sau după 20-30 de ani. Malformația Chiari poate fi una dintre cele 4 tipuri.

Arnold Chiari anomalie 1 grad - structurile secțiunii posterioare sunt adesea încălcate din cauza ieșirii prin foramenul occipital. Această situație duce la acumularea de lichid cefalorahidian. Malformația Chiari de gradul I este o deplasare a amigdalelor cerebeloase, acestea sunt situate sub foramen magnum. Malformația Arnold-Chiari este frecventă în timpul adolescenței.

Sindromul Arnold-Chiari gradul 2

Anomalia de gradul al doilea are modificări structurale mai pronunțate. Cerebelul, care este situat în foramen magnum, este implicat în proces. Ecografia de screening a fătului poate arăta unele defecte ale structurii coloanei vertebrale, a măduvei spinării. Prognosticul în majoritatea cazurilor pentru viața bebelușului este favorabil, dar vor fi prezente semne clinice de patologie. Aceasta indică necesitatea unei monitorizări dinamice a pacientului..

În acest caz, aproape toate formațiunile fosei craniene sunt situate sub foramenul magnum (punte, ventricul 4, medulla oblongată, cerebel). Se găsesc adesea într-o hernie cerebrală cervico-occipitală (când există un defect în canalul spinal, în care arcadele vertebrale nu sunt închise, conținutul sacului dural, care include toate membranele și măduva spinării). Cu acest tip de anomalie, foramen magnum are un diametru crescut.

Aceasta este cea mai severă variantă a bolii. Cu această variantă a sindromului Arnold Chiari, se observă hipoplazie cerebelară, subdezvoltare. Adesea combinat cu chisturi congenitale ale fosei craniene posterioare, chisturi congenitale și hidrocefalie. La diagnosticarea tipului 4, prognosticul este slab, în ​​majoritatea cazurilor boala se încheie cu moartea pacientului.

Durata de viata

Sindromul Chiari Arnold vine ca o surpriză pentru unii la diagnosticarea unei alte patologii. Se pune imediat întrebarea despre speranța de viață cu această patologie. Răspunsul depinde de severitatea evoluției patologiei, de tipul de anomalie, de actualitatea tratamentului corect și de intervenția chirurgicală. De exemplu, primul tip de sindrom Arnold-Chiari este adesea asimptomatic; oamenii au o speranță medie de viață. Previziunile pentru alte specii sunt după cum urmează:

  1. În prezența simptomelor neurologice la persoanele cu tipul 1-2, se recomandă efectuarea operației mai repede. Complicațiile posibile care strâng măduva spinării și creierul nu pot fi vindecate în continuare.
  2. Al treilea tip, de regulă, devine cauza decesului copilului la naștere.
  3. Ca și în cazul precedent, se termină cu moartea nou-născutului.

Cauzele exacte ale anomaliei Arnold-Chiari nu au fost stabilite în acest moment. Medicii identifică următorii factori care pot crește riscul de a dezvolta patologie:

  • creierul a crescut în dimensiune;
  • fosa craniană a scăzut;
  • fumatul, alcoolul în timpul sarcinii, care a cauzat intoxicație fetală.

Anomalia Arnold-Kari poate fi o consecință a planificării necorespunzătoare, a gestionării sarcinii. Intoxicația cu alcool, excesul de droguri, bolile virale, fumatul sunt cei mai periculoși factori de risc care pot provoca o varietate de defecte la făt. Potrivit unei alte versiuni, anomalia devine o consecință a unei încălcări a dezvoltării craniului. Progresia patologiei poate provoca leziuni traumatice ale creierului, hidrocefalie.

Cel mai frecvent tip de sindrom Arnold-Chiari este tipul 1. Simptomele apar de obicei în timpul pubertății sau la un adult după 30 de ani. Pot fi observate următoarele simptome:

  • după efort fizic, ca urmare a strănutului, tusei, apar dureri de cap;
  • încălcări ale abilităților motorii fine ale mâinilor;
  • dezechilibru, care duce la un mers anormal;
  • amorțeală a mâinilor, brațelor;
  • abateri ale sensibilității la temperatură;
  • durere la nivelul gâtului, occiput.

Diagnosticul tipurilor 2 și 3 indică simptome congenitale de aceeași natură. În unele cazuri, există un curs sever de patologie, pacientul simte următoarele simptome în astfel de condiții:

  • greaţă;
  • durere de cap;
  • vărsături;
  • dificultate de vorbire;
  • tonus muscular crescut al podelei liniei gâtului;
  • pierderea auzului;
  • zgomot în urechi;
  • scăderea vederii;
  • diferite dimensiuni ale elevilor;
  • tulburari de somn;
  • amețeli sistemice;
  • încălcarea sensibilității la durere;
  • îngroșarea pielii;
  • apariția arsurilor pe mâini;
  • articulații mărite;
  • ataxie;
  • încălcarea proceselor de înghițire.

Distopia amigdalelor cerebeloase are două metode de terapie - chirurgicală și non-chirurgicală (conservatoare). Dacă anomalia este asimptomatică, tratamentul nu este necesar. Dacă sindromul se manifestă numai prin durere la nivelul gâtului, occiput, atunci trebuie efectuată terapia conservatoare. Pacientului i se prescriu medicamente antiinflamatoare, analgezice.

Când tratamentul conservator nu ajută la scăderea simptomelor, se prescrie o intervenție chirurgicală. Scopul operației este de a elimina factorii care exercită presiune și constrâng structurile creierului. După procedură, partea occipitală a capului ar trebui să se extindă, ceea ce va îmbunătăți și normaliza mișcarea lichidului cefalorahidian în corp. Există opțiuni pentru operația de bypass.

Arnold Chiari 1 anomalie de tip - ce este? Simptome, consecințe, tratament

15 decembrie 2015

Nu este un secret faptul că în timpul formării unui embrion în uterul mamei pot apărea diverse patologii, inclusiv o malformație Arnold Chiari de tip 1. Ce este această boală? Medicii numesc acest fenomen o abatere care se dezvoltă la făt datorită unei discrepanțe între dimensiunea părții craniului și creierul situat în acesta. Aceasta este zona în care se află cerebelul. Ca rezultat, o parte din amigdalele sunt deplasate către coloana vertebrală superioară cu încălcarea lor ulterioară.

Cauzele apariției

Va putea o persoană să existe normal dacă are o anomalie de tip 1 Arnold Chiari? Speranța de viață, spun medicii, depinde de mai mulți factori: gravitatea și forma bolii. Înainte de a face diagnosticul final, ei determină motivele care au dus la dezvoltarea abaterii:

  1. Congenital. Chiar și în uter, fătul deformează oasele craniului: fosa în care se află cerebelul este prea mică pentru substanța cenușie în creștere și în curs de dezvoltare. Alte cauze congenitale includ o mărire severă a foramenului occipital la făt în timpul formării scheletului..
  2. Cumparat. În primul rând, acestea sunt leziuni la cap în timpul nașterii. În această categorie sunt incluse și leziunile coloanei vertebrale: efectul negativ al lichidului cefalorahidian asupra acestuia - un lichid special, apariția hidropizelor și a altor patologii ale măduvei spinării.

Pentru a fi foarte sinceri, oamenii de știință nu pot numi încă motivele exacte. Singurul lucru de care sunt siguri: sindromul nu este asociat cu anomalii de dezvoltare cromozomiale..

Factori de risc

Toată lumea știe că, în primul trimestru de sarcină, practic toate organele sunt așezate în făt. Prin urmare, stilul de viață corect al mamei este foarte important pentru dezvoltarea normală a copilului. Dacă o femeie nu respectă regulile de bază, în viitor acest lucru provoacă multe complicații. În ceea ce privește sindromul Chiari, următorii factori cresc riscul apariției acestuia:

  • Obiceiurile proaste ale mamei: fumatul, consumul de alcool și droguri.
  • Utilizarea de medicamente puternice, auto-medicație.
  • Infecții virale anterioare, în special rubeolă.

Cu forme deosebit de ușoare ale bolii, bebelușul născut nu simte simptome speciale până la sfârșitul vieții sale, mai ales dacă este diagnosticat cu o anomalie de tip 1 Arnold Chiari. Câți copii trăiesc cu a treia sau chiar a patra etapă a bolii? Medicii dau prognoze dezamăgitoare. Din păcate, astfel de bebeluși, în majoritatea cazurilor, sunt condamnați la moarte. Chiar dacă primul sau al doilea tip de afecțiune se găsește la un sugar, el are nevoie de tratament: eficacitatea intervenției chirurgicale este de 85%.

Tipuri de sindrom

Indiferent de severitatea lor, toate sunt asociate cu o localizare foarte scăzută a cerebelului. Cu cât amigdalele coboară mai adânc și mai mult în canalul spinal, cu atât boala este mai periculoasă și imprevizibilă: împreună cu aceasta, sunt diagnosticate și alte anomalii. Pe baza acestui fapt, se disting 4 forme de patologie:

  1. Arnold Chiari malformație de tip 1 - ce fel de boală este? De obicei, nu provoacă alte probleme de dezvoltare pentru copil. Nu există modificări structurale în creier, amigdalele sunt localizate în regiunea cervicală.
  2. Sindromul celui de-al doilea tip. Cerebelul este parțial deplasat în foramen magnum, în timp ce embrionul are diverse anomalii ale coloanei vertebrale, creierului și măduvei spinării.
  3. Boală de al treilea tip. Structurile creierului posterior sunt deplasate complet în foramen magnum. În această zonă se formează o hernie.
  4. Boala Arnold Chiari de al patrulea tip. Se caracterizează prin hipoplazie a cerebelului - subdezvoltarea sa. Cu toate acestea, nu se schimbă și este adesea combinat cu hidrocefalie și chisturi congenitale ale fosei craniene posterioare.

Medicii spun că abaterile de tipurile 2, 3 și 4 sunt adesea diagnosticate în combinație cu alte anomalii grave în dezvoltarea copilului: heterotopia cortexului cerebral, hipoplazia structurilor subcorticale, anomalii ale corpului calos și așa mai departe..

Principalele simptome

După cum sa menționat deja, dacă stadiul bolii este foarte ușor și creierul este afectat nesemnificativ, atunci boala poate continua practic toată viața fără a deranja persoana. Dar acesta este un caz destul de rar. De obicei, durerile de cap permanente și regulate sunt principalul simptom al unei afecțiuni precum malformația Arnold Chiari de tip 1. Simptomele pentru această formă, pe lângă migrenă, sunt: ​​durere la nivelul coloanei cervicale, tinitus, greață și vărsături, mâini slabe, pierderea sensibilității membrelor, muște și vedere dublă, mers nesigur, vorbire neclară și dificultăți de respirație.

În ceea ce privește sindromul celui de-al doilea tip, care este mai periculos și mai complex, semnele sale caracteristice apar imediat după naștere sau la o vârstă foarte fragedă (adesea în preșcolar). De obicei este respirație șuierătoare, respirație zgomotoasă la sugari, plâns slab, respirație și probleme de înghițire. Astfel de nou-născuți sunt resuscitați de urgență și încearcă să-i salveze prin intervenție chirurgicală. În aceste cazuri, principalul lucru este să nu ratați momentul în care este încă posibil să salvați viața copilului..

Alte semne

Sunt observate cu un grad mai sever al sindromului. Sursele primare ale unui infarct cerebral sau măduvei spinării sunt adesea aceste semne ale unei malformații a lui Arnold Chiari: tipul 1 nu este la fel de înfricoșător ca celelalte subspecii ale sale. Acestea se caracterizează nu numai prin vedere dublă, ci și prin orbire completă, pierderea cunoștinței, coordonarea afectată, tremurături ale membrelor, probleme cu urinarea, slăbiciune musculară, pierderea sensibilității unei părți mari a corpului (uneori întreaga jumătate a corpului).

Dezvoltarea diferitelor consecințe asupra sănătății poate provoca o anomalie de tip 1 Arnold Chiari. Speranța de viață și evoluția sa normală depind de un diagnostic rapid și precis. Singura modalitate de a detecta patologia este RMN (imagistica prin rezonanță magnetică) a creierului. Este necesar ca pacientul să fie complet imobil, astfel încât bebelușii activi sunt eutanasiați cu medicamente speciale. Folosind acest aparat, se examinează și coloana vertebrală, măduva spinării, părțile cervicale și toracice ale scheletului. RMN vă permite să detectați nu numai sindromul, ci toate patologiile care însoțesc boala.

Complicații

Dezvoltarea diferitelor patologii provoacă o anomalie Arnold Chiari de tip 1. Consecințele pot fi foarte diferite: de la arahnoidita cronică și se termină cu afectarea parenchimatoasă a axonului. Aceste complicații sunt deosebit de pronunțate pe fondul tulburărilor circulatorii din țesuturile nervoase. În acest caz, tulburările neuropsihiatrice apar tardiv și trec sub forma întârzierii dezvoltării, paraplegie. Dacă anomalia se dezvoltă foarte progresiv, aceasta duce la hidrocefalie - o acumulare excesivă de lichid în sistemul ventricular al creierului.

În plus, sindromul Arnold Chiari poate provoca o comprimare atât de severă a măduvei spinării încât o persoană este complet paralizată. Sub influența sa negativă, chisturile și cavitățile din coloana vertebrală încep adesea să se formeze: lichidul pătrunde în ele, ceea ce perturbă activitatea măduvei spinării. Complicațiile cu respirația sunt, de asemenea, posibile până când se oprește complet. Uneori, medicii înregistrează pneumonii congestive la pacienți - devine o consecință a faptului că o persoană își pierde capacitatea de a circula liber.

Tratament conservator

Sindromul este tratat cu două metode. Medicii aleg o cale conservatoare sau chirurgicală în funcție de simptomele și semnele manifestate la pacient, severitatea stării persoanei, complicațiile și consecințele bolii. Uneori, numai cu ajutorul medicamentelor, puteți lupta împotriva unei boli precum malformația de tip 1 Arnold Chiari. Ce fel de terapie este aceasta? În primul rând, medicul efectuează în mod constant examinări preventive ale pacientului, îl trimite la consultații cu diverși specialiști, care, după un consult adecvat, iau măsurile necesare.

Dacă un pacient se plânge de durere în regiunea occipitală a capului sau în coloana cervicală, i se prescriu analgezice și medicamente antiinflamatoare, precum și medicamente care ajută la relaxarea mușchilor. Exercițiile speciale de fizioterapie sunt, de asemenea, foarte utile - un set de exerciții care vizează eliminarea tremururilor la nivelul membrelor și normalizarea coordonării. Terapia ocupațională activă este, de asemenea, prescrisă în acest scop. Și cursurile cu un logoped, care va putea elimina problemele de vorbire, vor fi, de asemenea, utile. Toate aceste metode pot întârzia sau preveni complet tratamente mai agresive - intervenții chirurgicale.

Intervenție chirurgicală

Se întâmplă ca măsurile de mai sus să nu ajute - anomalia de tip 1 Arnold Chiari continuă să se dezvolte și să provoace multe probleme. Tratamentul se schimbă apoi dramatic: medicul începe să pregătească persoana pentru operație. Neurochirurgia are trei scopuri. În primul rând, pentru a elimina semne atât de grave ale bolii, cum ar fi pierderea cunoștinței, tulburări de vedere, slăbiciune musculară. În al doilea rând, intervenția ajută la eliminarea sursei principale de simptome - la eliminarea compresiei creierului. În al treilea rând, cu ajutorul operației, mișcarea lichidului cefalorahidian este normalizată.

Intervenția oprește procesul de modificări ale structurii coloanei vertebrale și a substanței cenușii: ca rezultat, simptomele scad, pacientul începe să se simtă mult mai bine. De obicei, chirurgii îndepărtează un fragment de os din spatele fosei craniene: spațiul pentru creier crește, materia cenușie încetează să se mai miște și să se strângă. Presiunea intracraniană scade, de asemenea. În plus, medicii folosesc în mod activ metode precum operația de bypass și închiderea canalului spinal..

Prevenirea

Pentru ca copilul să nu aibă problemele de mai sus, viitoarea mamă ar trebui să ia în serios poziția ei. În primul rând, este obligată să se familiarizeze cu toate patologiile posibile care pot apărea la făt: tulburări de dezvoltare a tubului neural, sindrom Down, malformație Arnold Chiari tip 1. Care sunt aceste boli, de ce apar și ce măsuri pot fi luate pentru a reduce riscul de a dezvolta aceste și alte anomalii, ar trebui să știe fiecare mamă însărcinată. O femeie însărcinată competentă și informată va evita pe cât posibil toți acei factori care afectează negativ formarea embrionului..

În al doilea rând, o femeie este obligată să mănânce bine, să mănânce o varietate de feluri de mâncare sănătoase: pește, carne, fructe, legume, cereale și produse lactate. Alcoolul nu este strict permis. În plus, trebuie să renunțați la fumat, ca să nu mai vorbim de droguri și droguri puternice. Orice medicamente, chiar și cele homeopate, sunt luate de viitoarea mamă numai după prescripția medicului. În al treilea rând, o femeie ar trebui, de asemenea, să meargă mult, să respire aer curat și să se miște mult. Ar trebui să uitați de nervi, experiențe și emoții negative, bucurându-vă de poziția dvs. și obținând bucuria maximă din viață..

Malformația Arnold-Chiari și tratamentele sale

Bolile ereditare rare includ anomalia Arnold-Chiari. Patologia este numită după medicii care au clasificat defectul creierului în secolele XIX și XX, la 100 de ani distanță. Există 4 tipuri de defecte. El este diagnosticat cu RMN, în tratament sunt folosite metode conservatoare și chirurgicale.

  1. Ce este?
  2. Motivele
  3. 1 tip de boală
  4. Tipul 2
  5. Tipul 3
  6. 4 tip
  7. Simptome și semne de malformație Arnold-Chiari
  8. Semne de anomalie de tip 1
  9. Semne ale gradului 2
  10. Semne de gradul 3
  11. Tipul 4 trăsături
  12. Diagnostic
  13. Tratamentul malformației Arnold-Chiari
  14. Prognoză pe viață
  15. Lucruri de amintit?

Ce este?

O anomalie (sindrom, malformație) a lui Arnold-Chiari se numește un defect al joncțiunii craniovertebrale. Se caracterizează printr-o deplasare a structurilor inferioare ale creierului spre deschiderea din partea superioară a creastei..

Adică, amigdalele cerebeloase cu tulpina creierului sunt stoarse în canalul spinal (la nivelul a 1-2 vertebre) din fosa posterioară. Această regiune intracraniană este situată între oasele occipitale, sfenoide și temporale deasupra foramenului mare (creasta începe aici).

Demonstrație vizuală a bolii

Referinţă! Pentru prima dată, malformația a fost descrisă în anii 1891-1895. patolog Hans Chiari, sau mai bine zis descrierea din 1984 a fost dată de anatomistul Julius Arnold. În manualul ICD - 10, boala este înregistrată sub codul Q07.0 în secțiunea „Alte malformații congenitale ale sistemului nervos”.

Caracteristicile anomaliei Arnold-Chiari:

  • există 4 tipuri de defecte (severitate);
  • 1-2 grade este compatibil cu viața;
  • fundul cerebelului este deplasat în jos de la locul normei de plasare;
  • structurile cerebrale nu se încadrează în fosa posterioară craniană;
  • cerebelul comprimă medulla oblongată, căile lichidului cefalorahidian;
  • afectarea circulației sângelui, lichidului cefalorahidian;
  • provoacă dezvoltarea bolilor sistemului nervos central;
  • simptomele pot apărea după maturitate;
  • este tratat cu metode chirurgicale;
  • înainte de invenția RMN era dificil de diagnosticat.

Anomalia este clasificată printre malformațiile creierului și ale structurilor craniene. Considerat anterior o patologie congenitală. Acum, medicii sunt înclinați să creadă că malformația apare din cauza creșterii disproporționate a osului occipital și a oricărei părți a creierului. Defectul se poate forma în perioada prenatală, la copii de orice vârstă, în timp ce scheletul este în creștere.

Conform statisticilor, defectul Arnold-Chiari este detectat la maximum 9 din 100.000 de locuitori. Pericolul unei anomalii constă în dezvoltarea unui deficit neurologic: pacientul are funcții ale sistemului nervos central afectate. Dacă este detectată prematur sau un tratament incorect, defectul devine cauza invalidității, decesului. Rezultatul fatal se datorează mai des înfrângerii centrului respirator.

Motivele

Există trei cauze anatomice ale defectului:

  1. Dimensiunea fosei posterioare craniene este mai mică decât în ​​mod normal.
  2. Creierul sau cerebelul crește mai repede decât crește craniul.
  3. Aparat de fixare insuficient dezvoltat al joncțiunii craniovertebrale (ligamente în vârful crestei).

În toate cazurile, țesutul cerebral este strâns în foramenul occipital, la 1 vertebră cervicală.

Cauzele patologice ale anomaliei Arnold-Chiari:

  • rubeolă, alte infecții periculoase în timpul sarcinii;
  • administrarea de medicamente cu efecte teratogene și embriotoxice;
  • trauma la naștere a craniului;
  • complicația nașterii - utilizarea vidului, a forcepsului, refuzul cezarianei cu bazin îngust;
  • traumatism cerebral traumatic - accident rutier, agresiune, alte accidente;
  • tumori intracraniene sau intracraniene;
  • hidropizie, alte boli ale creierului care fac ca structurile să se deplaseze în jos;
  • tulburări genetice.

Referinţă! Printre cauzele sindromului Arnold-Chiari se numără dependența de alcool / droguri a viitorului tată și / sau mamă, care au apărut înainte de concepția copilului.

În timpul sarcinii, factorii provocatori ai anomaliilor copilului includ obiceiurile proaste ale mamei, fumatul pasiv - aflându-se în locuri cu fum, lângă fumători. Influența radiațiilor, agenții cancerigeni, acțiunea substanțelor toxice poate provoca tulburări de dezvoltare.

1 tip de boală

La malformația de gradul 1, amigdalele cerebeloase 1-2 se deplasează în jos în canalul spinal. Nu există tulburări acute ale circulației lichidului cefalorahidian, deteriorarea alimentării cu sânge a creierului, deficit neurologic. Considerat cel mai puțin amenințător pentru viață, cauzează rareori dizabilități complete. Mai des sunt detectate accidental în timpul examinării. Primele simptome pot apărea după 30 de ani sau nu apar niciodată.

Tipul 2

Odată cu al doilea grad de malformație sau din copilărie, tulpina creierului este prelungită. Pene cerebeloase displazice (dezvoltate anormal) în foramen magnum. Patologia Arnold-Chiari se manifestă de la naștere cu sindrom bulbar. Caracterizat prin respirație zgomotoasă cu oprire periodică (apnee), funcție de înghițire afectată.

Copilul scuipă adesea, se sufocă cu lapte, mâncarea intră în nas. Caracteristicile celui de-al doilea tip includ prezența patologiilor congenitale concomitente. Boala este adesea însoțită de:

  • hernie spinală (meningocel) în partea inferioară a spatelui;
  • hernie craniană (meningoencefalocele);
  • stenoză (îngustare) a lichidului cefalorahidian;
  • siringomielia (un chist în măduva spinării);
  • hidrocefalie.

Important! Defectele concomitente necesită o intervenție chirurgicală de urgență în perioada neonatală. Tratamentul chirurgical crește rata de supraviețuire a bebelușilor, reduce probabilitatea de paralizie, deces.

Tipul 3

La gradul 3, cavitățile sunt deplasate și afectate țesuturile cerebelului, trunchiului cerebral. Structurile sunt mai des detectate în afara fosei craniene în sacul herniar. Anomaliile se caracterizează printr-un exces de mărimea unei deschideri mari, un defect al țesutului nervos, osului occipital și vertebrelor. Întotdeauna însoțit de afectarea circulației lichidului cefalorahidian, disfuncție a sistemului cardiovascular, centru respirator.

Al treilea tip este considerat de medici ca fiind cel mai periculos dintre soiurile de vici, în 95% din cazuri se încheie cu moartea. Dacă copilul supraviețuiește, el sau ea are nevoie de îngrijire pe tot parcursul vieții din cauza handicapului.

4 tip

Malformația Arnold-Chiari de gradul IV este adesea denumită anomalie Dandy-Walker. Apare de la nașterea unui copil. Particularitatea defectului este subdezvoltarea și disfuncția cerebelului fără deplasarea acestuia în jos. Este însoțit de o îngustare / absență a deschiderilor pentru scurgerea lichidului cefalorahidian. Boala se caracterizează prin dezvoltarea handicapului mental și fizic.

La copii, boala de tip 4 se termină adesea cu moartea în primele trei luni după naștere, în ciuda tratamentului în timp util. În caz de supraviețuire, copilul are nevoie de îngrijire continuă, supraveghere medicală. Grupurile de dizabilități 1-3 sunt procesate imediat după diagnostic.

Simptome și semne de malformație Arnold-Chiari

Boala este însoțită de sindroame specifice. Severitatea și numărul acestor complexe de simptome depinde de severitatea defectului, structuri intracraniene și vertebrale afectate de patologie..

Caracteristicile sindroamelor neurologice:

Numele sindromuluiNatura manifestăriiSimptomele anomaliei
Cerebral (cerebelos)Tulburări de coordonare a mișcării, tulburări neurologice, nistagmus necontrolat (zvâcniri involuntare, oscilații ale ochilor)Fără precizie motoră fină, mers în mișcare, poziție verticală instabilă.

Tremurături ale degetelor, tulburări de vorbire, vedere dublă (tulburări de vedere).

Copiii au dizabilități mintale

Hipertensiv-hidrocefalicÎncălcarea fluxului și absorbția lichidului cefalorahidian, creșterea presiunii intracraniene (hipertensiune intracraniană), hidropiză a creieruluiCefalee explozivă.

Greață, vărsături, indiferent de medicamente, alimente, tensiune musculară în partea din spate a capului.

Deteriorarea sănătății după trezire, mișcarea capului.

Bulbar piramidalCompresia piramidelor, podului, medulla oblongataParalizia sau pareza (slăbiciune) a grupului muscular de pe braț, trunchi.

Durere / disconfort în partea din spate a capului. Agravată de strănut, mișcări ale capului.

Amorțeala pielii, a corpului.

Înghițire, tulburări respiratorii, vorbire.

Insuficiență vertebrobazilarăCompresia vaselor de sânge, deteriorarea nutriției creierului, privarea de oxigen a țesuturilor (hipoxie)Amețeli, leșin, pierderea cunoștinței.

Scăderea forței musculare.

Deficiențe de vedere și auz.

RadicularDeteriorarea hioidului, vagului, a altor nervi și nuclei din zona osului occipital, foramen magnum, articulație atlanto-axială, cerebelAmorțeală la nivelul feței, limbii.

Înghițire, vorbire, tulburări de auz.

SiringomielitaDezvoltarea unui chist în substanța medularei oblongate / măduvei spinării, se păstrează percepția corpului în spațiuSensibilitate la stimuli, schimbările de temperatură dispar pe pielea antebrațelor, mâinilor, trunchiului (fără dureri cauzate de arsuri, răni, degerături).

Slăbiciune și atrofie a mușchilor membrelor, trunchiului, capului, deformarea articulațiilor mici, curbura coloanei vertebrale.

Posibilă incontinență a fecalelor, urinei, alte disfuncții ale organelor excretoare.

Referinţă! Anomaliile Arnold-Chiari sunt caracterizate atât de curs asimptomatic, cât și de dezvoltare lentă, progresie rapidă. Semnele pot apărea de la naștere sau pot fi absente pe viață.

Semne de anomalie de tip 1

În cazul unui curs simptomatic al bolii, o persoană are până la trei sindroame: insuficiență vertebrobazilară, hipertensiv-hidrocefalic și / sau cerebelos. Cu această severitate a malformației Arnold-Chiari, sunt posibile atacuri de migrenă regulate, izbucnind dureri la nivelul occiputului. Deteriorarea clarității mișcărilor, motricitate fină.

Se observă semne de creștere a presiunii și hipoxie:

  • ameţeală;
  • în fața ochilor care strălucește „zboară”;
  • zgomot în urechi;
  • slăbiciune.

O persoană simte disconfort în spate la baza craniului, atunci când întoarce / înclină capul. În caz de progresie, este posibilă adăugarea altor complexe de simptome. Aceasta este o manifestare a sindromului bulbar-piramidal, radicular și / sau siringomielic.

Semne ale gradului 2

Odată cu al doilea tip de defect, medicii detectează simultan cel puțin trei sindroame neurologice. Copilul născut se mișcă puțin, țipă slab, brațele sunt îndoite, mușchii sunt încordați. Există o disfuncție a sistemului nervos, a organelor.

Defectul Arnold-Chiari tip 2 se caracterizează prin:

  • stop respirator sistematic;
  • slăbirea mușchilor faringieni;
  • cianoza pielii.

Al doilea grad este complicat de paralizie parțială sau completă. Pierderea funcției motorii apare la nivelul degetelor, brațului / piciorului, capului și întregului corp.

Semne de gradul 3

Al treilea grad de malformație Arnold-Chiari se caracterizează prin manifestarea simultană a 5-6 sindroame. Bebelușul nu plânge imediat după naștere. Pacienții au adesea pierderea auzului, a vederii, disfuncție a organelor excretoare. Nu există o coordonare clară a mișcării, vărsăturile apar dimineața, există anomalii în structura coloanei vertebrale, a capului.

Tipul 4 trăsături

La persoanele cu al patrulea grad de severitate al defectului predomină sindromul cerebelos și hipertensiv-hidrocefalic. Copiii sunt neliniștiți, plâng slab, plâng încet. Dacă supraviețuiesc, examinările relevă o scădere a inteligenței, o lipsă de dezvoltare fizică normală. În general, simptomele cu un prognostic al vieții de a treia și a patra severitate sunt similare..

Diagnostic

Pentru examinare, apelează la un neurolog. Medicul palpează gâtul, capul, examinează simptomele, severitatea sindroamelor concomitente, istoricul familial și individual (pacientul) și evoluția sarcinii. În timpul diagnosticului, aceștia se consultă suplimentar cu un neurochirurg.

Numai RMN confirmă defectul joncțiunii craniovertebrale. MSCT, tomografia computerizată are puține informații fără utilizarea contrastului. Razele X și ultrasunetele nu dezvăluie deplasarea structurilor creierului. Diagnosticul cu ultrasunete ajută la identificarea semnelor de hidrocefalie, craniu de formă neregulată, cerebel în timpul sarcinii la un copil din uter.

Important! Deoarece malformația este adesea asociată cu un chist siringomielic, se recomandă tomografia pentru examinarea coloanei vertebrale.

Tratamentul malformației Arnold-Chiari

Persoanele cu malformație asimptomatică Arnold-Chiari sunt examinate anual pentru a identifica în timp util debutul progresiei și complicațiilor. Pacienții cu simptome sunt tratați cu medicamente și kinetoterapie. Sunt prezentate băile terapeutice, masajul, exercițiile fizice. În cazul încălcărilor grave ale circulației lichidului cefalorahidian, cu riscul de deces, se efectuează o intervenție chirurgicală.

Terapia medicamentoasă pentru boala Arnold-Chiari:

Grupul de droguriactScopul aplicației
Medicamente antiinflamatoare nesteroidienePrevenirea și tratarea inflamației țesuturilorElimină sindromul durerii
Analgezice non-narcotice + antispastice, medicamente de blocaj neuromuscularAnestezia
Relaxante musculareAmeliorează tensiunea musculară
Diuretice, alte medicamente pentru terapia cu deshidratareÎndepărtați lichidul, reduceți presiuneaAmeliorează parțial simptomele cauzate de LCR / acumularea de sânge la baza craniului
Agenți neuroprotectoriPrevine deteriorarea, moartea celulelor nervoaseÎndepărtați foamea de oxigen a țesuturilor, îmbunătățiți regenerarea și funcționarea sistemului nervos central, a creierului
MetaboliciNormalizează procesele metabolice
Vitamine BAnticonvulsivantele, completează deficiența substanțelor, îmbunătățesc regenerarea celulară
AntioxidanțiSuprimă oxidarea, formarea radicalilor
VasodilatatoareVasodilatator
AngioprotectoriÎntărește pereții vasculari

Operația este indicată persoanelor cu afectare severă a circulației lichidului cefalorahidian, tulburări de mișcare, agravarea bolii. Tratamentul chirurgical se efectuează dacă terapia medicamentoasă este ineficientă timp de 60-90 de zile, riscul de invaliditate, deces.

Tipuri de operații pentru malformația Arnold-Chiari:

TacticăCaracteristici:
LaminectomieScoateți arcul Atlanta
Chirurgie de bypass, drenajUn tub este introdus în zona de acumulare a lichidului cefalorahidian pentru a scurge excesul de lichid în cavitatea abdominală sau toracică
Decompresia fosei (crește riscul de deces)"Atlasul" vertebrelor, "axa", un fragment al osului occipital sunt îndepărtate, firul terminal este disecat, plasticul meningelor este realizat, aderența este tăiată și alte manipulări
Craniotomie de decompresie suboccipitală
Trepanare + remodelare osoasă

Referinţă! Operația elimină obstacolul în mișcarea lichidului cefalorahidian, mărește spațiul pentru structurile cerebrale deplasate, ameliorează presiunea asupra nervilor. Tratamentul chirurgical nu restabilește funcțiile SNC pierdute.

Prognoză pe viață

Actualitatea diagnosticului, tipul de malformație și corectitudinea tratamentului afectează prognosticul vieții. Detectarea rapidă și inițierea tratamentului pentru defectul Arnold-Chiari gradul I - II dau rezultate bune. În majoritatea covârșitoare a persoanelor operate, manifestările sindroamelor sunt eliminate, la unele, deficitul neurologic dispare complet. Tratamentul întârziat este complicat de handicap.

Odată cu al treilea tip de malformație, prognosticul este slab. Mulți pacienți mor în ciuda operației în timp util. Un defect de gradul IV se termină adesea cu handicap. Supraviețuirea și conservarea capacității motorii este crescută în cazurile de deplasare a țesutului cerebral în fosa craniană deasupra canalului spinal.

Statisticile confirmă eficacitatea tratamentului chirurgical la cel puțin 50% dintre pacienți, iar absența unui rezultat - la 15%. După intervenția chirurgicală, există recăderi ale sindromului Arnold-Chiari în primii trei ani.

Urmăriți un videoclip pe tema articolului. Neurochirurgul A. A. Reutov vorbește despre viziunea sa asupra problemei anomaliei Arnold-Chiari.

Lucruri de amintit?

  1. Anomalia Arnold-Chiari este denumită patologii ereditare cu un curs imprevizibil..
  2. Printre motive se numără malformații ale creierului și ale craniului, traume, infecții.
  3. Primul tip nu afectează adesea speranța de viață, capacitatea de a lucra.
  4. Al doilea grad de severitate necesită o intervenție chirurgicală în timp util.
  5. Cea mai periculoasă anomalie este considerată a fi al treilea tip de severitate..
  6. Anomalia gradului 4 conform clasificării moderne este mai potrivită pentru anomalia Dandy-Walker, dar și pentru viața în pericol.
  7. Medicii dau un prognostic favorabil de viață numai pacienților cu anomalie de tip 1 Arnold-Chiari.

Lista de referinte

  • Unal M, Bagdatoglu C. Arnold-Chiari malformație de tip I prezentându-se ca vertij pozițional paroxistic benign la un pacient adult. J Laringol Otol. 2007 mar; 121 (3): 296-8. Epub 2006 14 decembrie.
  • Milhorat TM, Nishikawa M, Kula RW și colab. Mecanisme de hernie amigdaliană cerebelară la pacienții cu malformații Chiari ca ghid pentru managementul clinic. Acta Neurochir (Wien). 2010 iulie; 152 (7): 1117-27. doi: 10.1007 / s00701-010-0636-3. Epub 2010 4 mai.
  • Fedirko VA. Sindroamele de compresie neurovasculară ale formațiunilor fosei craniene posterioare în combinație cu malformația Chiari. Jurnal ucrainean de neurochirurgie.
  • Cirignotta F, Coccagna G, Zucconi M și colab. Apnee de somn, sincope convulsive și afectare auto-nomică în malformația de tip I Arnold-Chiari. Eur Neurol. 1991; 31 (1): 36-40.
  • Speer MC, Enterline DS, Mehltretter L și colab. Malformație Chiari tip I cu sau fără siringomielie: prevalență și genetică.