Anomalie Arnold-Chiari

Encefalită

Anomalia Arnold Chiari este o tulburare de dezvoltare, care constă în dimensiunea disproporționată a fosei craniene și a elementelor structurale ale creierului situate în ea. În acest caz, amigdalele cerebeloase coboară sub nivelul anatomic și pot fi afectate.

Simptomele malformației lui Arnold Chiari se manifestă sub formă de amețeli frecvente și uneori se termină printr-un accident vascular cerebral. Semnele de anomalie pot fi absente pentru o lungă perioadă de timp și apoi se declară brusc, de exemplu, după o infecție virală, cap la cap sau alți factori provocatori. Și acest lucru se poate întâmpla în orice etapă a vieții..

Descrierea bolii

Esența patologiei se reduce la localizarea incorectă a medularei oblongate și a cerebelului, ca urmare a apariției sindroamelor craniospinale, pe care medicii le consideră adesea ca o variantă atipică a siringomieliei, sclerozei multiple și a tumorii coloanei vertebrale. La majoritatea pacienților, anomalia de dezvoltare a rombencefalului este combinată cu alte tulburări ale măduvei spinării - chisturi care provoacă distrugerea rapidă a structurilor spinale.

Boala a fost numită după patologul Arnold Julius (Germania), care a descris anomalia anormală la sfârșitul secolului al XVIII-lea, și medicul austriac Hans Chiari, care a studiat boala în același timp. Prevalența tulburării variază de la 3 la 8 cazuri la 100.000 de persoane. În cea mai mare parte există o anomalie Arnold Chiari de 1 și 2 grade, iar adulții cu anomalii de tip 3 și 4 nu trăiesc mult.

Malformația Arnold Chiari tip 1 constă în coborârea elementelor fosei craniene posterioare în canalul spinal. Chiari malformația de tip 2 se caracterizează printr-o schimbare a locației medularei oblongate și a celui de-al patrulea ventricul, iar hidropizia este adesea prezentă. Mult mai puțin frecvent este al treilea grad de patologie, care se caracterizează prin deplasări pronunțate ale tuturor elementelor fosei craniene. Al patrulea tip este displazia cerebeloasă fără deplasarea ei în jos.

Cauzele bolii

Potrivit unui număr de autori, boala Chiari este o subdezvoltare a cerebelului, combinată cu diverse anomalii ale părților creierului. Arnold Chiari, malformația de gradul 1 este cea mai comună formă. Această tulburare este o coborâre unilaterală sau bilaterală a amigdalelor cerebeloase în canalul spinal. Acest lucru poate apărea din cauza mișcării medularei oblongate în jos, adesea patologia este însoțită de diferite încălcări ale frontierei cranio-vertebrale.

Manifestările clinice pot apărea numai la 3-4 zeci din viață. Trebuie remarcat faptul că cursul asimptomatic al ectopiei amigdalelor cerebeloase nu are nevoie de tratament și se manifestă adesea întâmplător la RMN. Până în prezent, etiologia bolii, precum și patogeneza, sunt slab înțelese. Un anumit rol este atribuit factorului genetic.

Există trei legături în mecanismul de dezvoltare:

  • osteoneuropatie congenitală determinată genetic;
  • traumatism stingray în timpul nașterii;
  • presiune ridicată a lichidului cefalorahidian pe pereții canalului spinal.

Manifestări

În funcție de frecvența apariției, se disting următoarele simptome:

  • dureri de cap - la o treime dintre pacienți;
  • durere la nivelul membrelor - 11%;
  • slăbiciune în brațe și picioare (la unul sau două membre) - mai mult de jumătate dintre pacienți;
  • senzație de amorțeală la nivelul membrelor - jumătate din pacienți;
  • scăderea sau pierderea temperaturii și a sensibilității la durere - 40%;
  • instabilitatea mersului - 40%;
  • vibrații oculare involuntare - o treime din pacienți;
  • viziune dublă - 13%;
  • tulburări de deglutiție - 8%;
  • vărsături - în 5%;
  • tulburări de pronunție - 4%;
  • amețeli, surditate, amorțeală în zona feței - la 3% dintre pacienți;
  • condiții de sincopă (leșin) - 2%.

Malformația Chiari de gradul II (diagnosticată la copii) combină luxația cerebelului, trunchiului și ventriculului al patrulea. O caracteristică inerentă este prezența meningomielocelului în regiunea lombară (hernia canalului spinal cu proeminența măduvei spinării). Simptomele neurologice se dezvoltă pe fundalul structurii anormale a osului occipital și a coloanei cervicale. În toate cazurile, hidrocefalia este prezentă, adesea o îngustare a apeductului cerebral. Semnele neurologice apar de la naștere.

Operația pentru meningomielocel se efectuează în primele zile după naștere. Mărirea chirurgicală ulterioară a fosei posterioare permite rezultate bune. Mulți pacienți necesită o ocolire, în special pentru stenoza apeductului silvian. Cu o anomalie de gradul III, o hernie craniană la partea de jos a occiputului sau în regiunea cervicală superioară este combinată cu tulburări de dezvoltare ale trunchiului cerebral, baza craniană și vertebrele superioare ale gâtului. Educația captează cerebelul și în 50% din cazuri - lobul occipital.

Această patologie este foarte rară, are un prognostic slab și scurtează dramatic speranța de viață chiar și după operație. Cât de mult va trăi o persoană după o intervenție în timp util, este imposibil de spus cu siguranță, dar, cel mai probabil, nu pentru mult timp, deoarece această patologie este considerată incompatibilă cu viața. Al patrulea grad al bolii este o hipoplazie separată a cerebelului și astăzi nu aparține complexelor de simptome Arnold-Chiari..

Manifestările clinice în primul tip progresează lent, pe parcursul mai multor ani și sunt însoțite de includerea în procesul măduvei spinării cervicale superioare și a medularei oblongate distale cu întreruperea grupului cerebelului și a grupului caudal al nervilor cranieni. Astfel, la persoanele cu anomalie Arnold-Chiari, se disting trei sindroame neurologice:

  • Sindromul bulbar este însoțit de disfuncții ale nervilor trigemen, facial, cohlear vestibular, hipoglos și vagal. În același timp, există tulburări de înghițire și vorbire, bătăi spontane ale nistagmusului, amețeli, tulburări respiratorii, pareze ale palatului moale pe o parte, răgușeală, ataxie, discordinare a mișcărilor, paralizie incompletă a extremităților inferioare.
  • Sindromul siringomielitei se manifestă prin atrofierea mușchilor limbii, înghițire afectată, lipsă de sensibilitate în zona feței, răgușeală, nistagmus, slăbiciune în brațe și picioare, creștere spastică a tonusului muscular etc..
  • Sindromul piramidal se caracterizează printr-o ușoară pareză spastică a tuturor extremităților cu hipotonie a brațelor și picioarelor. Reflexele tendinoase la nivelul extremităților sunt crescute, reflexele abdominale nu sunt declanșate sau scăzute.

Durerea din partea din spate a capului și a gâtului poate crește odată cu tusea, strănutul. Sensibilitatea la temperatură și durere și forța musculară scad în mâini. Leșin, amețeli apar adesea și vederea se deteriorează la pacienți. Cu o formă avansată, apar apnee (stop respirator pe termen scurt), mișcări oculare rapide necontrolate, deteriorarea reflexului faringian.

Un semn clinic interesant la astfel de persoane este provocarea simptomelor (sincopă, parestezie, durere etc.) prin încordare, râs, tuse, descompunerea Valsalva (expirație crescută cu nasul și gura închise). Cu o creștere a simptomelor focale (tulpină, cerebelos, coloanei vertebrale) și hidrocefalie, apare problema extinderii chirurgicale a fosei craniene posterioare (decompresie suboccipitală).

Diagnostic

Diagnosticul de anomalie de tip 1 nu este însoțit de leziuni ale măduvei spinării și se face în principal la adulți prin CT și RMN. Conform examinării postmortem, boala Chiari de al doilea tip este depistată în majoritatea cazurilor (96-100%) la copiii cu hernie a canalului spinal. Cu ajutorul ultrasunetelor, este posibil să se determine încălcările circulației lichidului cefalorahidian. În mod normal, lichidul cefalorahidian circulă cu ușurință în spațiul subarahnoidian.

Imaginea laterală cu raze X și RMN a craniului arată extinderea canalului coloanei vertebrale la nivelurile C1 și C2. La angiografia arterelor carotide se observă îndoirea amigdalei de către artera cerebelară. Razele X prezintă modificări concomitente în regiunea craniovertebrală precum subdezvoltarea atlasului, procesul odontoid al epistrofei, scurtarea distanței atlantooccipitale.

Cu siringomielia, o imagine laterală cu raze X arată subdezvoltarea arcului posterior al atlasului, subdezvoltarea celei de-a doua vertebre cervicale, deformarea foramenului magnum, hipoplazia părților laterale ale atlasului și expansiunea canalului spinal la nivelul C1-C2. În plus, trebuie efectuate examinări RMN și invazive cu raze X.

Manifestarea simptomelor bolii la adulți și vârstnici devine adesea motivul detectării tumorilor foselor craniene posterioare sau ale regiunii craniospinale. În unele cazuri, diagnosticul corect este ajutat de manifestările externe la pacienți: linia părului scăzută, gâtul scurtat etc., precum și prezența semnelor cranio-spinale ale modificărilor osoase la raze X, CT și RMN..

Astăzi, „standardul de aur” pentru diagnosticarea tulburării este RMN-ul creierului și regiunii cervicotoracice. Poate diagnosticul cu ultrasunete intrauterină. Semnele probabile ECHO de afectare includ hidropiză internă, un cap asemănător cu lămâia și un cerebel în formă de banană. În același timp, unii experți nu consideră că aceste manifestări sunt specifice..

Pentru a clarifica diagnosticul, se folosesc diferite planuri de scanare, datorită cărora este posibil să se detecteze mai multe simptome indicative ale bolii la făt. Obținerea unei imagini în timpul sarcinii este destul de ușoară. Având în vedere acest lucru, ultrasunetele rămân una dintre principalele opțiuni de scanare pentru excluderea patologiei fetale în al doilea și al treilea trimestru..

Tratament

În caz de curs asimptomatic, este indicată observarea constantă cu ultrasunete și examen radiografic regulat. Dacă singurul semn al unei anomalii este durerea minoră, pacientului i se prescrie un tratament conservator. Include o varietate de opțiuni care utilizează medicamente antiinflamatoare nesteroidiene și relaxante musculare. Cele mai frecvente AINS includ Ibuprofen și Diclofenac.

Nu vă puteți prescrie singuri medicamente anestezice, deoarece acestea au o serie de contraindicații (de exemplu, ulcer peptic). Dacă există vreo contraindicație, medicul va selecta o opțiune alternativă de tratament. Terapia cu deshidratare este prescrisă din când în când. Dacă în termen de două până la trei luni nu există niciun efect din acest tratament, se efectuează o operație (extinderea foramenului occipital, îndepărtarea arcului vertebral etc.). În acest caz, este necesară o abordare strict individuală pentru a evita atât intervenția inutilă, cât și întârzierile operațiunii..

La unii pacienți, revizuirea chirurgicală este diagnosticul final. Scopul intervenției este de a elimina compresia structurilor nervoase și de a normaliza dinamica LCR. Acest tratament are ca rezultat o îmbunătățire semnificativă la doi până la trei pacienți. Extinderea fosei craniene contribuie la dispariția durerilor de cap, la restabilirea atingerii și a mobilității.

Un semn prognostic favorabil este localizarea cerebelului deasupra vertebrei C1 și prezența numai a simptomelor cerebeloase. Recidivele pot apărea în termen de trei ani de la intervenție. Conform deciziei comisiei medicale și sociale, acestor pacienți li se atribuie un handicap.

Sindromul Arnold-Chiari: cauze, tipuri, simptome, diagnostic, modul de tratare

Sindromul Arnold-Chiari este o patologie congenitală a zonei craniovertebrale care apare în timpul embriogenezei și se caracterizează prin deformarea craniului. Coborârea structurilor creierului în foramen magnum duce la comprimarea și încălcarea lor. Disfuncția cerebelară este însoțită de nistagmus, mers nesigur, discordinarea mișcărilor, iar deteriorarea medularei oblongate este însoțită de modificări ale funcționării organelor și sistemelor vitale.

Sindromul a fost descris pentru prima dată la sfârșitul secolului al XVIII-lea de doi oameni de știință: un medic din Germania Arnold Julius și un medic din Austria Hans Chiari. Anomalia este detectată imediat după nașterea unui copil sau ceva mai târziu - la pubertate sau la maturitate. Depinde de tipul de sindrom. La pacienții adulți, boala devine adesea o descoperire neașteptată. Vârsta medie a pacienților este de 25-40 de ani.

Simptomele patologiei sunt, de asemenea, determinate de tipul de malformație. Deși sindromul este considerat o malformație congenitală, semnele sale clinice nu apar întotdeauna de la naștere. Uneori se găsesc după 40 de ani. Pacienții au cefalalgie, tensiune musculară a gâtului, amețeli, nistagmus, leșin, ataxie, tulburări de vorbire, pareză laringiană, pierderea auzului, acuitate vizuală, tulburări de înghițire, stridor, parestezii, slăbiciune musculară. Majoritatea pacienților nu au deloc simptome. Este descoperit întâmplător, în timpul unui examen de diagnostic cuprinzător, efectuat dintr-un motiv complet diferit. Pacienții asimptomatici nu au nevoie de tratament.

Atunci când se face un diagnostic, sunt luate în considerare datele de la examinarea pacientului și starea sa neurologică, precum și rezultatele unui studiu tomografic al creierului. Rezonanța magnetic-nucleară vă permite să determinați cu precizie și rapiditate prezența transformării, nivelul de deteriorare și gradul de încălcare a creierului. Tratamentul sindromului este medicația, fizioterapia și intervenția chirurgicală. Pacienții sunt supuși unei intervenții chirurgicale de bypass cerebral și decompresie a zonei craniovertebrale.

Etiologie

Cauzele sindromului nu sunt în prezent clar definite. Există mai multe teorii despre originea patologiei, dar până la final, niciuna dintre ele nu are confirmare oficială. Opiniile neurologilor din întreaga lume diferă încă..

Majoritatea medicilor recunosc sindromul ca o afecțiune congenitală formată în timpul embriogenezei sub influența factorilor de mediu negativi care au un efect dăunător asupra corpului feminin în timpul sarcinii. Acestea includ: auto-consum de droguri, alcoolism, fumat tutun, infecții virale, radiații ionizante.

  • Distopia amigdalelor cerebeloase dincolo de fosa craniană posterioară, de dimensiuni relativ mici;
  • Împingerea structurilor creierului în creștere prin foramen magnum;
  • Formare incorectă în timpul embriogenezei și dezvoltării atipice în perioada postnatală a țesutului osos, ducând la deformarea craniului.

Unii oameni de știință atribuie un anumit rol în dezvoltarea sindromului unui factor genetic. În prezent, se poate spune cu certitudine că boala nu este asociată cu anomalii cromozomiale..

Alți oameni de știință au un punct de vedere diferit în ceea ce privește originea sindromului. Ei consideră că este dobândită și își explică opinia prin apariția simptomelor patologiei la adulți. Sindromul dobândit apare sub influența factorilor exogeni. La un nou-născut bolnav, craniul poate avea o structură normală, fără anomalii osoase și hipoplazie.

  1. Traumatism la naștere cu leziuni ale craniului și creierului,
  2. Efectele lichidului cefalorahidian asupra pereților măduvei spinării,
  3. Orice TBI,
  4. Creșterea rapidă a creierului în condițiile de creștere lentă a oaselor craniului.

Simptomele patologiei sunt absente mult timp la pacienți și apoi apar brusc sub influența factorilor provocatori: viruși, leziuni ale capului, stres.

Coborârea principalelor structuri cerebrale către vertebrele cervicale blochează fluxul lichidului cefalorahidian din spațiul subarahnoidian către canalul spinal. Acest lucru duce la modificări discirculatorii. LCR, continuând să fie sintetizat și nu curge nicăieri, se acumulează în creier.

Omul de știință Chiari a identificat în 1891 patru tipuri de anomalii:

  • I - ieșirea elementelor structurale ale creierului dincolo de fosa craniană posterioară, datorită subdezvoltării țesutului osos din această zonă. Acest tip se manifestă clinic la adulți..

ieșirea structurilor cerebeloase în afara PCF cu anomalie de tip 1

  • II - tulburări de embriogeneză, care conduc la localizarea structurilor cerebelului și medularei oblongate sub foramen magnum.

Sindromul Arnold-Chiari tip II

  • III - ectopia structurilor cerebrale în direcția caudală cu formarea encefalomeningocelului.

anomalie de tip III

  • IV - cerebelul subdezvoltat nu se deplasează și nu depășește craniul. Deoarece nu există o proeminență herniară a creierului, acest tip de sindrom este absent în clasificarea modernă..

Există două noi tipuri de sindrom. Tipul 0 - cerebelul este situat destul de jos, dar în același timp este situat în craniu. Tipul 1.5 - o formă intermediară care combină semnele tipurilor I și II.

Există trei grade de severitate a patologiei:

  1. Prima este o formă relativ ușoară de patologie fără anomalii ale structurilor creierului și manifestări clinice caracteristice..
  2. Al doilea este prezența malformațiilor sistemului nervos central cu subdezvoltare congenitală a creierului și a subcortexului.
  3. A treia este anomaliile în structura creierului cu deplasarea țesuturilor moi în raport cu structurile dure, formarea chisturilor lichidului cefalorahidian și netezimea circumvoluțiilor.

Simptome

Anomalia de tip Chiari I este cea mai frecventă formă a sindromului, ale cărei semne clinice sunt combinate condiționat în cinci sindroame:

  • Sindromul hipertensiv se manifestă prin cefalalgie, o creștere a tensiunii arteriale dimineața, tensiune și hipertonicitate a mușchilor cervicali, disconfort și durere la nivelul coloanei cervicale, simptome dispeptice, astenie generală a corpului La nou-născuți, apare anxietate generală, vărsături la fântână, bărbie și membre tremor, tulburări... Copilul plânge constant, refuză să alăpteze.
  • În prezența tulburărilor cerebeloase la pacienți, pronunția se modifică, vorbirea devine scandată, apare nistagmusul vertical. Se plâng de amețeli frecvente, necoordonare a mișcărilor, instabilitate a mersului, tremurături ale mâinilor, dezechilibru, dezorientare în spațiu. Pacienții cu dificultăți mari efectuează acțiuni țintite simple, nu există claritate și coordonare în mișcări..
  • Înfrângerea nervilor cranieni se manifestă prin semne ale sindromului radicular. Pacienții au o mobilitate limitată a limbii și a palatului moale, ceea ce duce la tulburări de vorbire și la înghițirea alimentelor. Vocea lor se schimbă către nazală și răgușeală, vorbirea devine neclară, respirația este dificilă. Încălcarea respirației nocturne este observată la majoritatea pacienților. Dezvoltă hipopnee, apnee centrală sau obstructivă, cu progresia căreia se dezvoltă insuficiență respiratorie acută. Persoanele cu sindrom au dificultăți de auz și de vedere, au vedere dublă și zgomote în urechi. Din partea organelor vizuale, pacienții observă prezența fotofobiei și durerii atunci când mișcă globii oculari. Oftalmologii găsesc adesea anizocorie, spasm de acomodare sau scotoame. Unul dintre principalele simptome ale sindromului este hipestezia - o scădere a sensibilității pielii feței și a extremităților. Astfel de modificări patologice sunt asociate cu răspunsul înăbușit al receptorilor pielii la stimulii externi: căldură sau frig, injecții, lovituri. În cazurile severe, terminațiile nervoase încetează în general să perceapă diverse influențe exogene.
  • Sindromul siringomielic este un complex simptom complex, manifestat prin parestezie sau amorțeală a extremităților; modificări ale tonusului muscular și irosirea mușchilor, ducând la tulburări miastenice; afectarea nervilor periferici, manifestată prin durere la nivelul membrelor; disfuncție a organelor pelvine sub formă de mișcări intestinale dificile sau urinare spontană; posibila artropatie - leziuni articulare.
  • La pacienții cu insuficiență piramidală, puterea la nivelul extremităților inferioare și capacitatea de a mișca fine scad, gama mișcărilor este limitată, iar tonusul muscular crește - așa-numita spasticitate, de exemplu, mersul spastic. O creștere a reflexelor tendinoase este combinată cu o scădere simultană a reflexelor cutanate - abdominale. Este posibilă apariția reflexelor patologice. Pacienții suferă de abilități motorii fine ale mâinilor.

Orice mișcare neglijentă intensifică simptomele patologiei, le face mai pronunțate și mai vii. Schimbarea poziției capului este o cauză comună a pierderii cunoștinței.

Sindromul Chiari II are manifestări clinice similare. La nou-născuți, apare paralizia laringelui, stridorul congenital, apneea de somn, disfagia, regurgitația, nistagmusul, hipertonicitatea mușchilor brațelor, cianoza pielii. Anomaliile de tipul III și IV nu sunt compatibile cu viața.

Măsuri de diagnostic

Anomalia Arnold-Chiari la RMN

Medicii-neurologi și neuropatologii examinează pacientul și dezvăluie trăsăturile caracteristice mersului, modificările reflexelor și sensibilității în anumite părți ale corpului, slăbiciunea mâinilor și alte semne. Toate manifestările cerebeloase, hidrocefalice, bulbare și alte sindroame permit împreună medicului să suspecteze o anomalie.

După determinarea stării neurologice a pacientului, este necesară o examinare neurologică cuprinzătoare, incluzând metode instrumentale - electroencefalografie, ultrasunete cerebrale, reoencefalografie, angiografie, radiografie. Aceste tehnici relevă doar semne indirecte de patologie - modificări care apar în corpul pacientului.

Rezonanța magnetică nucleară este baza unei metode speciale de cercetare non-radiologică - tomografia. Această analiză spectroscopică este sigură pentru majoritatea oamenilor. Produce o imagine compusă din felii subțiri ale semnalului de rezonanță magnetică care trece prin corpul uman. Astăzi, RMN-ul vă permite să diagnosticați rapid și precis. Tomografia vizualizează structura oaselor și a țesuturilor moi ale craniului, determină defectele creierului și ale vaselor sale.

Procesul de vindecare

Tratamentul malformației Chiari este complex, inclusiv medicamente, proceduri de fizioterapie și intervenții chirurgicale. În cele mai multe cazuri, ajută să facă față bolii și să restabilească funcționarea normală a întregului corp. Este posibil să se utilizeze medicamente tradiționale care completează, dar nu înlocuiesc, tratamentul principal. Utilizarea ceaiurilor din plante, decocturi și infuzii din plante trebuie aprobată de medicul curant.

Terapia medicamentoasă și fizioterapia

Dacă pacienții suferă de dureri de cap severe, dureri la nivelul gâtului, mușchilor și articulațiilor, li se prescriu următoarele grupe de medicamente:

  1. Analgezice - "Ketorol", "Pentalgin", "Analgin".
  2. AINS pentru ameliorarea durerii - „Meloxicam”, „Ibuprofen”, „Voltaren”.
  3. Relaxante musculare pentru ameliorarea tensiunii din mușchii gâtului - „Mydocalm”, „Sirdalud”.

Tratamentul patogenetic al sindromului include:

  • Medicamente care îmbunătățesc circulația cerebrală - „Piracetam”, „Vinpocetină”, „Cinarizină”.
  • Diuretice pentru reducerea formării lichidului cefalorahidian și în scopul deshidratării - „Furosemid”, „Manitol”.
  • Vitaminele B care susțin funcționarea sistemului nervos la un nivel optim și au efect antioxidant - „tiamina”, „piridoxina”. Cele mai frecvente produse vitaminice „Milgamma”, „Neuromultivit”, „Combilipen”.

Dacă starea pacientului este recunoscută ca fiind extrem de gravă, atunci acesta este internat imediat la secția de terapie intensivă. Acolo pacientul este conectat la un ventilator, se elimină edemul cerebral existent, se previn patologiile infecțioase și se corectează tulburările neurologice..

Efectul fizioterapeutic completează tratamentul medicamentos, vă permite să obțineți rapid rezultate pozitive, accelerează restabilirea funcțiilor corpului și recuperarea pacienților. Neurologii prescriu:

  1. Crioterapia, care are efect analgezic, stimulează performanța glandelor endocrine și întărește sistemul imunitar.
  2. Tratament cu laser care îmbunătățește trofismul și microcirculația în leziune.
  3. Magnetoterapia, care are un efect general de vindecare și declanșează rezervele interne ale corpului.

În prezent, terapia kinesiologică este deosebit de populară, care vizează dezvoltarea abilităților mentale și atingerea sănătății fizice prin exerciții de mișcare. De asemenea, este inclus în regimul de tratament pentru acest sindrom..

Tratamentul nu se efectuează deloc dacă patologia a fost descoperită întâmplător, în timpul trecerii unui examen tomografic dintr-un motiv complet diferit, iar pacientul nu are simptome caracteristice. Specialiștii efectuează o monitorizare dinamică a stării acestor pacienți.

Intervenție operativă

Tulburările neurologice persistente cu parestezii, distonie musculară, paralizie și pareză necesită corecție chirurgicală. Intervenția chirurgicală este indicată și în cazurile în care terapia medicamentoasă nu dă rezultate pozitive. Operațiile urmăresc un singur obiectiv - eliminarea compresiei și încălcarea creierului, precum și restabilirea circulației normale a lichidului cefalorahidian..

În prezent, neurochirurgii salvează viețile pacienților prin efectuarea unei operații de decompresie și bypass. În primul caz, o parte a osului occipital este decupată pentru a extinde deschiderea mare, iar în al doilea, se creează o cale de ocolire pentru scurgerea lichidului cefalorahidian prin tuburile de implantare, pentru a-i reduce volumul și a normaliza presiunea intracraniană..

După operație, tuturor pacienților li se arată măsuri de reabilitare. Dacă tratamentul a avut succes, pacienții recuperează funcțiile pierdute - respirator, motor, cardiovascular, nervos. Repetarea patologiei este posibilă în termen de trei ani. În astfel de cazuri, pacienții sunt recunoscuți cu handicap..

Video: despre operația pentru sindromul Arnold-Chiari

etnostiinta

Remediile populare utilizate pentru această patologie elimină durerea și relaxează mușchii tensionați. Acestea completează în mod eficient terapia convențională pentru sindrom.

Cele mai populare remedii:

  • Infuzie de Althea pentru realizarea de comprese,
  • Încălzirea zonei afectate cu un ou fierbinte de pui,
  • Comprese de miere,
  • decoct de ferigă sau zmeură pentru administrare orală.

Sindromul Arnold-Chiari este o malformație asimptomatică sau care se manifestă clinic din momentul nașterii. Patologia are o simptomatologie foarte variată și este confirmată prin RMN. Abordarea terapeutică a fiecărui pacient este individuală. Tacticile de tratament variază de la tratamentul simptomatic cu medicamente până la operația cu craniotomie și îndepărtarea unei părți a structurilor creierului.

Prevenirea

Deoarece etiologia sindromului nu a fost în cele din urmă clarificată și nu există informații specifice despre patogeneza acestuia, nu este posibil să se prevină dezvoltarea patologiei. Părinții viitori trebuie să știe totul despre menținerea unui stil de viață sănătos și, atunci când planifică o sarcină, încearcă să respecte aceste reguli:

  1. Renunță la dependențe sub forma fumatului și a băutului,
  2. Îmbogățiți-vă dieta cu produse proteice, fructe, legume, fructe de pădure, excluzând dulciurile și nocivitatea din acestea,
  3. Solicitați în timp util asistență medicală de la medici,
  4. Luați medicamente conform prescripțiilor medicului și în doze strict specificate,
  5. Luați multivitaminele ca măsură preventivă,
  6. Ai grijă de sănătatea ta și bucură-te de viață.

Prognosticul patologiei este ambiguu. Tratamentul conservator de multe ori nu dă rezultate pozitive. Intervenția chirurgicală, efectuată în timp util și în totalitate, nu restabilește întotdeauna funcțiile pierdute ale corpului. Conform statisticilor, eficacitatea unui astfel de tratament rareori depășește 50-60%. Sindromul de gradul III are un prognostic slab, deoarece sunt afectate multe structuri cerebrale. În acest caz, apar tulburări funcționale incompatibile cu viața..

Sindromul Arnold Chiari

Tot conținutul iLive este revizuit de experți medicali pentru a se asigura că este cât se poate de exact și de fapt posibil.

Avem îndrumări stricte pentru selectarea surselor de informații și ne conectăm doar la site-uri web de renume, instituții de cercetare academică și, acolo unde este posibil, cercetări medicale dovedite. Vă rugăm să rețineți că numerele dintre paranteze ([1], [2] etc.) sunt linkuri interactive către astfel de studii.

Dacă credeți că oricare dintre conținutul nostru este inexact, învechit sau altfel discutabil, selectați-l și apăsați Ctrl + Enter.

  • Cod ICD-10
  • Epidemiologie
  • Motivele
  • Patogenie
  • Simptome
  • Etape
  • Complicații și consecințe
  • Diagnostic
  • Diagnostic diferentiat
  • Tratament
  • Pe cine să contactezi?
  • Prevenirea
  • Prognoza

Malformația (anomalie congenitală) sau sindromul Arnold-Chiari este o patologie care apare chiar în stadiul de formare a copilului nenăscut, adică chiar în perioada de dezvoltare intrauterină a fătului. Acest defect este o compresie excesivă a creierului datorită nepotrivirii dimensiunilor sau deformării unei anumite regiuni craniene. În consecință, există o mișcare a trunchiului cerebral și a amigdalelor cerebeloase în interiorul foramenului magnum, unde se constată încălcarea lor..

Cod ICD-10

Epidemiologie

Patologia nu poate fi numită prea rară: sindromul apare la aproximativ 5 copii din 100 de mii de născuți.

Cauzele sindromului Arnold-Chiari

Cauzele fiabile ale anomaliei nu sunt încă pe deplin înțelese. Putem spune cu siguranță că boala nu este asociată cu defecte cromozomiale..

Mai mult, mulți oameni de știință nu recunosc acest sindrom ca fiind congenital, considerând că apariția bolii este posibilă, inclusiv la adulți..

Astfel, se pot distinge două categorii de cauze probabile ale sindromului Arnold-Chiari..

Motive congenitale:

  • În timpul dezvoltării intrauterine, craniul suferă modificări - de exemplu, se formează o fosă craniană posterioară redusă, care devine un obstacol pentru localizarea normală a cerebelului. Pot exista și alte tulburări în creșterea și dezvoltarea aparatului osos, care nu corespunde parametrilor creierului;
  • intrauterin format foramen occipital prea mare cu același nume.

Motive dobândite:

  • traume la nivelul craniului și creierului copilului în timpul travaliului;
  • Leziunile LCR ale măduvei spinării cu întinderea canalului central.

În plus, dezvoltarea sindromului Arnold-Chiari este permisă ca urmare a expunerii la alți factori sau defecte..

Patogenie

În etiologia dezvoltării sindromului, se disting unii factori de risc general acceptați. Deci, sindromul Arnold-Chiari la făt poate apărea din următoarele motive:

  • consumul de medicamente independent sau necontrolat de către o femeie însărcinată;
  • consumul de alcool de către o femeie însărcinată, precum și expunerea la nicotină;
  • infecții virale la o femeie în timpul sarcinii.

Cu toate acestea, patogeneza exactă pas cu pas a anomaliei nu a fost încă stabilită, ceea ce adesea complică posibila prevenire a bolii..

Simptomele sindromului Arnold-Chiari

Sindromul Arnold-Chiari la adulți are cel mai adesea anomalie de tip I. Simptomele caracteristice primului grad al bolii apar simultan cu cefaleea permanentă:

  • dispepsie, crize de greață;
  • slăbiciune în brațe, parestezie;
  • durere la nivelul coloanei cervicale;
  • senzație de tinitus;
  • instabilitate în timpul mersului;
  • diplopie;
  • dificultăți la înghițire, confuzie în vorbire.

Primele semne ale gradului II de sindrom Arnold-Chiari apar imediat după nașterea bebelușului sau în copilărie. Sindromul Arnold-Chiari la un copil se manifestă prin următoarele tulburări:

  • tulburări de înghițire;
  • tulburări ale funcției respiratorii, slăbiciunea plânsului copilului, mișcări de respirație zgomotoase cu un fluier caracteristic.

Al treilea grad al bolii este cel mai sever. Decesele pot fi adesea observate ca rezultat al infarctului cerebral sau al măduvei spinării. Pentru gradul al treilea al sindromului Arnold-Chiari, sunt caracteristice următoarele semne:

  • atunci când întoarce capul, pacientul are pierderea vederii sau diplopie, uneori amețeli și leșin;
  • există tremor, tulburări de coordonare;
  • pierderea sensibilității unei părți sau a unei jumătăți a corpului;
  • slăbirea mușchilor feței, a mușchilor membrelor și a corpului;
  • dificultate la urinat.

În funcție de grad și simptomatologie, sunt prescrise diferite tipuri de tratament al patologiei.

Etape

Gradele sau tipurile sindromului diferă între ele prin caracteristicile structurale ale țesuturilor cerebrale, reținute în canalul spinal, precum și prin prezența tulburărilor în formarea elementelor creierului și a profunzimii încălcării.

  • În tipul I, încălcarea apare relativ scăzută (în regiunea cervicală), funcțiile creierului sunt în limite normale.
  • În tipul II, cerebelul se mișcă în interiorul foramenului magnum simultan cu prezența defectelor în măduva spinării și creier.
  • În tipul III, se găsește o hernie occipitală cu deplasarea completă a structurilor cerebrale posterioare într-un foramen magnum mărit. Un grad similar de sindrom Arnold-Chiari are cel mai prost prognostic și, în majoritatea cazurilor, este fatal.

Complicații și consecințe

  1. Paralizie care rezultă din presiunea asupra structurilor coloanei vertebrale.
  2. Acumularea de lichid în creier (hidrocefalie).
  3. Formarea unei formări chistice sau a cavității la nivelul coloanei vertebrale (siringomielia).
  4. Infarctul cerebral sau al măduvei spinării.
  5. Apnee, moarte.

Diagnosticul sindromului Arnold-Chiari

Testele pentru diagnosticarea sindromului Arnold-Chiari sunt de obicei de puține informații. Pentru a clarifica diagnosticul, este posibil să se efectueze o puncție lombară urmată de analiza lichidului cefalorahidian.

Diagnosticul instrumental al sindromului Arnold-Chiari constă în numirea imagisticii prin rezonanță magnetică, care se efectuează în clinici și departamente neurologice. Metoda RMN vă permite să examinați coloana cervicală, toracică și craniul.

O mare parte a bolilor sunt detectate în timpul examinării externe: se atrage atenția asupra mersului, prezenței sensibilității și a altor semne caracteristice.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al sindromului Arnold-Chiari se efectuează cu o deplasare secundară a amigdalelor cerebeloase datorită presiunii intracraniene crescute cauzată de o tumoare, hematom extins etc..

Pe cine să contactezi?

Tratamentul sindromului Arnold-Chiari

Dacă pacientul nu exprimă plângeri semnificative, pe lângă senzațiile dureroase intense, atunci i se prescrie un tratament medicamentos cu diverse combinații de antiinflamatoare nesteroidiene, nootropice și medicamente de acțiune relaxantă musculară.

Medicamente utilizate pentru ameliorarea stării unui pacient cu sindrom Arnold-Chiari:

Alocați în interior pentru fila 1-2. într-o zi.

Dispepsie, anemie, edem.

Nu se aplică pentru tratamentul copiilor sub 15 ani.

Se prescrie de la 30 la 160 mg pe kilogram de greutate corporală pe zi, în aproximativ trei doze. Cursul terapiei - până la 2 luni.

Dispepsie, anxietate, libidoul crescut.

În caz de insomnie, doza seara de medicament este transferată la aportul de după-amiază..

Luați 200 mg de până la 4 ori pe zi.

Dureri abdominale, dispepsie, tahicardie, reacții alergice, transpirație.

Nu se utilizează pentru tratarea copiilor cu vârsta sub 6 ani.

Alocați individual 50-150 mg de până la 3 ori pe zi.

Senzație de slăbiciune musculară, scăderea tensiunii arteriale, dispepsie, manifestări alergice.

Nu este prescris copiilor sub 6 ani.

În plus, vitaminele B sunt prescrise în doze mari. Aceste vitamine sunt implicate activ în majoritatea proceselor biochimice, asigurând funcționarea normală a sistemului nervos. De exemplu, tiamina, care se află în membranele neuronilor, afectează în mod semnificativ procesele de recuperare ale căilor de conducere nervoase deteriorate. Piridoxina asigură producția de proteine ​​de transport în cilindrii axiali și servește, de asemenea, ca un antioxidant de calitate.

Aportul prelungit de doze supraestimate de vitamine B1 și B12 nu este însoțit de efecte secundare. Administrarea vitaminei B6 într-o cantitate de peste 500 mg pe zi poate provoca dezvoltarea polineuropatiei senzoriale.

Cel mai frecvent remediu vitaminic utilizat pentru sindromul Arnold-Chiari este Milgamma, un medicament care conține 100 mg tiamină și piridoxină și 1000 mcg cianocobalamină. Cursul tratamentului începe cu 10 injecții cu medicamentul, apoi se trece la administrarea orală.

Tratamentul fizioterapeutic s-a dovedit a fi o tehnică auxiliară. De obicei, neurologii recomandă următoarele proceduri pacienților:

  • crioterapie - activează sistemele de reglare ale corpului, stimulează sistemul imunitar și endocrin, ameliorează durerea;
  • terapia cu laser - îmbunătățește microcirculația și nutriția țesuturilor în zona deteriorată;
  • magnetoterapie - ajută la lansarea rezervelor interne de sănătate ale corpului.

Fizioterapia completează cu succes tratamentul cu medicamente pentru a obține rezultate pozitive mai durabile.

A fost utilizat cu succes pentru ameliorarea sindromului Arnold-Chiari și a homeopatiei. Principiul de bază al tratamentului homeopatic este utilizarea dozelor neglijabile de remedii pe bază de plante care acționează în opoziție cu boala. Dozele de medicamente homeopate se numesc „diluții”: pot fi zecimi sau centesimale. Pentru fabricarea medicamentelor, de regulă, se utilizează extracte din plante și, în cea mai mare parte, alcool..

Remediile homeopate sunt utilizate conform regulilor general acceptate: cu jumătate de oră înainte de masă sau jumătate de oră după masă. Granulele sau lichidul trebuie ținut în gură pentru absorbție.

Luați 8-10 granule de trei ori pe zi.

Durerea ameliorează, calmează, ajută la refacerea fibrelor nervoase deteriorate.

Luați 15 picături de trei ori pe zi.

Normalizează somnul, ameliorează simptomele psihosomatice.

Luați 8-10 granule de trei ori pe zi.

Elimină iritabilitatea, calmează și netezește manifestarea reacțiilor nevrotice.

Luați 1 comprimat sau 10 picături de trei ori pe zi.

Elimină amețelile, ameliorează simptomele leziunilor cranio-cerebrale.

Luați 1 comprimat de trei ori pe zi.

Durerea ameliorează, ameliorează stresul.

Remediile homeopate sunt ușor disponibile în comerț. Nu există practic efecte secundare atunci când le luați, cu toate acestea, administrarea medicamentelor fără consultarea unui medic este puternic descurajată..

Dacă terapia medicamentoasă nu îmbunătățește dinamica sindromului Arnold-Chiari și rămân semne precum parestezii, slăbiciune musculară, afectarea funcției vizuale sau a conștiinței, atunci medicul prescrie un tratament chirurgical planificat sau urgent.

Cea mai frecventă intervenție chirurgicală pentru sindromul Arnold-Chiari este craniectomia suboccipitală - mărirea foramenului magnum prin tăierea unui element al osului occipital cu îndepărtarea arcului cervical. Ca urmare a operației, presiunea directă asupra trunchiului cerebral este redusă și circulația lichidului cefalorahidian este stabilizată..

După rezecția osoasă, chirurgul efectuează o intervenție chirurgicală plastică a durei mater, mărind simultan fosa craniană posterioară. Chirurgia plastică se efectuează folosind propriile țesuturi ale pacientului - de exemplu, aponevroza sau o parte a periostului. În unele cazuri, se folosesc înlocuitori artificiali ai țesăturii.

La sfârșitul operației, rana este suturată, uneori cu plăci stabilizatoare din titan. Necesitatea instalării lor se decide individual..

De regulă, o operație standard durează de la 2 la 4 ore. Perioada de reabilitare este de 1-2 săptămâni.

Tratament alternativ

Rețetele populare pentru tratamentul sindromului Arnold-Chiari vizează în primul rând ameliorarea durerii și relaxarea mușchilor afectați de spasm. Un astfel de tratament nu poate înlocui terapia tradițională, dar îl poate completa eficient..

  • Se toarnă 200 ml apă fierbinte 2 linguri. l. ierburi sau rizomi de marshmallow, infuzat peste noapte. Se folosește pentru a face comprese de mai multe ori pe zi, până când starea este ușurată.
  • Se fierbe un ou de pui, se curăță fierbinte, se taie în două și se aplică în locul dureros. Îndepărtați când oul s-a răcit complet.
  • Se aplică comprese din miere naturală pură.
  • Se prepară cu apă clocotită (200 ml) 1 lingură. l. feriga, țineți la foc mic până la 20 de minute. Se răcește și se iau 50 ml înainte de fiecare masă.
  • Se prepară cu apă clocotită (200 ml) 1 lingură. l. frunze de zmeură, țineți la foc mic până la 5 minute. Se răcește și se bea 5 linguri. l. de trei ori pe zi înainte de mese.

Tratamentul pe bază de plante ajută la îmbunătățirea semnificativă a stării pacientului cu sindrom Arnold-Chiari. Pe lângă durere, ierburile normalizează sistemul nervos, îmbunătățesc starea de spirit și somnul..

  • Luați 1 lingură. l. se usucă anason crud, busuioc și pătrunjel, se toarnă 700 ml de apă clocotită, se lasă 2 ore și se filtrează. Luați 200 ml dimineața, după-amiaza și seara înainte de mese.
  • Se toarnă 700 ml de apă într-un amestec egal de salvie, cimbru și fenicul (3 linguri. L.). Insistați până la 2 ore, filtrați și luați un pahar de trei ori pe zi înainte de mese.
  • Se prepară un amestec de balsam de lămâie, busuioc și rozmarin (câte 2 linguri fiecare) în 750 ml apă clocotită. Insistați și filtrați, apoi luați 200 ml de trei ori pe zi înainte de mese.

Exerciții de kinesiologie

Gimnastica kinesiologică este un set special de exerciții fizice care stabilizează sistemul nervos uman. Astfel de exerciții pot fi folosite pentru a atenua starea pacienților cu sindrom Arnold-Chiari de gradul I. Studiile au arătat că, atunci când efectuați gimnastică kinesiologică doar o dată la 7 zile, vă puteți îmbunătăți percepția asupra lumii și bunăstarea, puteți ameliora efectele stresului, puteți elimina iritabilitatea etc..

În plus, clasele vă permit să stabiliți activitatea sincronă a emisferelor cerebrale, să îmbunătățiți capacitatea de concentrare și memorare a informațiilor..

Cursul exercițiilor durează o lună și jumătate până la două luni, 20 de minute pe zi.

  • Se recomandă accelerarea treptată a ritmului elementelor de gimnastică..
  • Majoritatea exercițiilor trebuie făcute cu ochii închiși (pentru a crește sensibilitatea anumitor zone ale creierului).
  • Se recomandă combinarea exercițiilor membrelor superioare cu mișcări sincronizate ale ochilor.
  • În timpul mișcărilor de respirație, ar trebui să încercați să conectați vizualizarea.

Practica a arătat că orele de kinesiologie, pe lângă dezvoltarea conducției nervoase, aduc multă plăcere pacienților.

Prevenirea

Din cauza lipsei informațiilor necesare cu privire la etiologia sindromului Arnold-Chiari, este destul de dificil să se determine prevenirea specifică a bolii. Tot ce se poate face este să-i avertizăm pe viitorii părinți despre necesitatea de a duce un stil de viață sănătos, precum și despre posibilele consecințe ale fumatului și consumului de alcool..

Pentru nașterea unui copil sănătos, viitoarea mamă ar trebui să respecte următoarele recomandări:

  • mâncați bine și echilibrat;
  • încetează să fumezi și să bei alcool;
  • nu vă auto-medicați și urmați cu strictețe sfaturile și prescripțiile unui medic.

Astfel de reguli trebuie respectate nu numai în timpul sarcinii, ci și atunci când o planificați..

Prognoza

Pacienții cu primul sau al doilea grad al bolii pot duce o viață normală, în absența simptomelor clinice severe. Dacă există probleme de natură neurologică, atunci unui astfel de pacient i se prescrie o intervenție chirurgicală urgentă (care, totuși, nu permite întotdeauna restabilirea unor funcții neurologice).

Al treilea grad de patologie în majoritatea covârșitoare a cazurilor se încheie cu moartea pacientului.

Dacă ignorați sindromul Arnold-Chiari, atunci tulburările vor crește, incapacitând treptat părți ale coloanei vertebrale, care mai devreme sau mai târziu se termină cu paralizie.

Sindromul Arnold Chiari

Informatii generale

Sindromul Arnold-Chiari este o malformație a cerebelului, partea creierului responsabilă de coordonare, tonus muscular și echilibru. Patologiei i s-a atribuit codul conform ICD-10 Q07.0 și reprezintă coborârea amigdalelor cerebeloase până la nivelul primei și uneori a doua vertebră cervicală (sub linia Chamberlain) și blochează fluxul normal de lichid cefalorahidian..

Boala este cel mai adesea combinată cu microgria, compresia părții posterioare a creierului, stenoza apeductului creierului, impresia bazilară, invaginarea, subdezvoltarea cvadruplului și alte malformații ale sistemului nervos. Sindromul apare cel mai adesea la persoanele cu vârste cuprinse între 12 și 71 de ani și nu depășește 000,9%.

Localizarea și structura cerebelului

Patogenie

Fiziopatologia se bazează de obicei pe discrepanța dintre dimensiunile fosei craniene posterioare și structurile sistemului nervos prezente în ea, precum și:

  • dezvoltarea anomaliilor corpurilor vertebrelor cervicale, inclusiv divizarea lor cel mai adesea din prima (acest mecanism de dezvoltare apare în 5% din cazuri), asimilarea atlasului - fuziunea vertebrelor cervicale cu osul occipital;
  • deplasarea structurilor cerebeloase în perioada de creștere rapidă a creierului cu oase ale craniului în creștere lentă;
  • hidrocefalie - acumularea excesivă de lichid cefalorahidian;
  • siringomielia este o dezvoltare anormală a cavităților din măduva spinării;
  • mielomeningocele - un defect congenital în dezvoltarea tubului neural;
  • diferite boli congenitale, inclusiv platibazie, anomalie Dandy-Walker.

Clasificare

Sindromul Arnold-Chiari este de patru tipuri, în funcție de tabloul clinic și de gradul de dezvoltare a anomaliilor anatomice.

Malformația Arnold Chiari de tip 1 este o variantă clasică a malformației cerebeloase

Sindromul Arnold-Chiari de tip 1 se manifestă sub formă de penetrare a amigdalelor cerebeloase în cavitatea canalului spinal, determinând hidromelia și scăderea structurilor fosei posterioare sub foramen magnum cu 3-5 mm sau mai mult și nu există alte malformații ale sistemului nervos. Speranța medie de viață nu depășește de obicei 25-40 de ani.

Defect cerebelos tip 2

Este un prolaps al diferitelor structuri ale cerebelului și țesuturilor trunchiului în cavitatea canalului spinal, în timp ce această malformație neurovertebrală este combinată cu mielomeningocel (hernie spinală congenitală) și hidrocefalie. Manifestarea are loc aproape imediat după naștere.

Arnold Chiari malformație de tip 3

Malformația se caracterizează prin prezența unei encefalocele occipitale și diverse semne de anomalie de tipul al doilea. De obicei nu este compatibil cu viața.

Sindromul Arnold-Chiari de tip 4

În esență, aceasta este aplazia sau hipoplazia tuturor structurilor cerebrale sau individuale, adică poate fi totală și subtotală. Prima opțiune este destul de rară și este combinată cu alte anomalii severe și boli ale sistemului nervos, inclusiv anencefalia, amelia. Cu agenezia subtotală, se observă malformații ale altor părți ale creierului, de exemplu, agenezia ponsului, absența celui de-al patrulea ventricul etc..

Hipoplazia cerebelară apare sub forma unei scăderi a întregului cerebel sau acoperă părți individuale, menținând în același timp structuri normale fără pierderea funcției. Există hipoplazie lobară, lobulară și intracorticală unilaterală și bilaterală. Modificările în configurația lamelelor cerebeloase sunt prezentate de obicei sub formă de alogie, poligrie sau agiria.

În plus, unii autori disting două tipuri suplimentare:

  • tipul "0" - boala are un tablou clinic similar cu sindromul Arnold Chiari, dar fără modificări anatomice în prolapsul amigdalelor sau hipoplazie cerebelară;
  • tip "1,5" - la pacienți, se relevă prolapsul nu numai al amigdalelor cerebeloase în foramenul occipital, ci și al trunchiului cerebral.

Motivele

Pe lângă rolul factorilor ereditari și genetici, există mai multe teorii ale apariției defectelor cerebeloase. Teoria tradițională spune că coborârea amigdalelor este cauzată de tensiunea măduvei spinării ca urmare a tensiunii filumului terminal în timpul dezvoltării unei anumite malformații. Boala Chiari 1 devine o excepție, deoarece singura încălcare în acest caz este prolapsul amigdalelor și poate fi declanșată de:

  • fenomene hidrodinamice - încălcarea circulației fluidelor cerebrospinale;
  • traume cranio-cerebrale și la naștere;
  • malformație - dimensiunea mică și limitarea foramenului occipital poate duce la coborârea amigdalelor în lumenul canalului spinal;
  • un ligament întins anormal - așa-numitul fir final (conform teoriei Dr. M.B. Royo Salvador - Filum System).

În plus, oamenii de știință identifică o serie de factori care pot crește riscul de a dezvolta o malformație Arnold-Chiari de primul tip:

  • predispoziție genetică - prezența patologiei la părinți și strămoșii mai îndepărtați, deși anomalii cromozomiale nu au fost încă identificate;
  • leziunile, în special căderile, pot provoca compresie și tensiune crescută pe filum terminal și pot duce la prolapsul amigdalelor cerebeloase;
  • comportament necorespunzător și obiceiuri proaste ale unei femei în perioada de naștere - abuz și consum haotic de medicamente, fumat, consum de alcool, precum și boli virale anterioare.

Simptome

Simptomele diferitelor tipuri de sindrom Arnold Chiari pot diferi semnificativ - totul depinde de gradul de tensiune și compresie a structurilor nervoase din regiunea occipitală, dar cel mai adesea pacienții au:

  • dureri de cap;
  • o creștere progresivă a dimensiunii circumferinței capului;
  • durere recurentă în diferite părți ale coloanei vertebrale;
  • pareză și durere în diferite zone ale membrelor;
  • tulburări de vedere și sensibilitate, inclusiv disestezie și parestezie;
  • tinitus;
  • paralizia nervului facial, oculomotor;
  • fior;
  • atacuri de amețeală;
  • insomnie;
  • vărsături;
  • lesin;
  • nistagmus;
  • apnee;
  • perturbarea sfincterelor, mușchilor limbii, faringelui, amorțeală și diverse manifestări ale slăbiciunii musculare;
  • tulburări de deglutiție (disfagie);
  • tulburări de memorie;
  • inconsecvența mișcărilor (ataxie) și, ca urmare, o mers incomod, iar încălcările sunt cele mai pronunțate în stadiul de formare;
  • scolioza;
  • Dificultăți de a menține pozițiile și echilibrul corpului, precum și coordonarea;
  • Dificultate în exprimarea gândurilor și găsirea cuvintelor.

Manifestările sindromului Arnold-Chiari sunt cronice, tind să crească în intensitate, care de fiecare dată înrăutățește în mod semnificativ starea pacientului și îi limitează modul de viață obișnuit.

Cel mai periculos lucru este că anomalia Arnold-Chiari poate duce la moarte subită, deoarece centrele coloanei vertebrale sunt responsabile de funcțiile cardio-respiratorii, iar presiunea amigdalelor cerebeloase asupra acestora poate provoca stop respirator - apnee, care va provoca moartea..

Simptome cauzate de malformația Arnold Chiari gradul 1

Patologia de gradul 1 este de obicei detectată întâmplător în timpul unei scanări RMN, deoarece pacienții, pe lângă episoadele de apnee și leșin, pot experimenta doar:

  • durere în regiunea cervico-occipitală;
  • sensibilitate scăzută.

Analize și diagnostice

La primele semne, este necesar să se supună unui examen neurologic și să se evalueze severitatea tulburărilor clinice și funcționale. Pentru a confirma diagnosticul, sunt utilizate cel mai des următoarele:

  • tehnici de neuroimagistică, cel mai preferabil RMN;
  • electroencefalografie;
  • Radiografia craniului;
  • mielografie, care vă permite să identificați defecte ale măduvei spinării cervicale superioare, trunchiului cerebral, precum și localizarea cerebelului sub linia Chamberlain în foramen magnum.

Rezultatele RMN pentru malformația lui Arnold Chiari cu chist siringomielic și normal

Tratament

Tacticile de tratament pentru diferite tipuri de malformații cerebeloase Arnold-Chiari sunt de obicei conservatoare sau gândite de un neurochirurg și sunt decompresie, impunere de șunt (cu hidrocefalie severă) sau craniotomie a foramenului occipital.

Cu toate acestea, datorită disertației de doctorat a Dr. Royo Salvador a dezvoltat o tehnică inovatoare de tratament etiologic - sistemul Filum, care are ca scop eliminarea cauzei bolii și a mecanismului patologic de tensiune prin disecția chirurgicală minim invazivă a filumului terminal. Avantajul tehnicii este capacitatea de a opri boala Arnold Chiari cu riscuri minime (mortalitate - 0%), principalul lucru este identificarea malformației și efectuarea operației cât mai devreme posibil. De obicei, nu durează mai mult de 45 de minute și vă permite să obțineți o îmbunătățire simptomatică a afecțiunii și, în unele cazuri, chiar să ridicați amigdalele cerebeloase. În ciuda perioadei scurte de recuperare, tehnica prezintă mai multe dezavantaje:

  • o mică sutură rămâne după operație;
  • poate exista o senzație subiectivă de rezistență scăzută a membrelor;
  • îmbunătățirea circulației cerebrale în perioada postoperatorie timpurie poate provoca schimbări de dispoziție.

Dar acestea sunt inconveniente minore în comparație cu dezavantajele unei craniotomii occipitale, care:

  • mortalitate 1-12%;
  • cauza bolii nu este eliminată, prin urmare, îmbunătățirile persistă pentru o perioadă scurtă;
  • consecințele intervenției chirurgicale pot fi foarte grave și imprevizibile, inclusiv edem cerebral, prolaps suplimentar al amigdalelor cerebeloase, agravarea simptomelor neurologice, tulburări hemodinamice, hidrocefalie, pneumoencefal, hemoragie intracerebrală, tetrapareză, deficit neurologic etc..